2. 4 - Ключові моменти щодо хвороби Гіршпрунга

• Передумови та цілі
• Заняття
  • Зміст
    • 1 - Розуміти
      • 1.1 - Загальне
      • 1.2 - Корисні нагадування
    • 2 - Підтримуйте основні діагностичні гіпотези та обґрунтовуйте відповідні додаткові обстеження
      • 2.1 - Клінічне дослідження
        • 2. 1. 1 - Аналіз запору
        • 2. 1. 2 - Етіологічна спрямованість
      • 2.2 - Параклінічне дослідження
      • 2.3 - Основні діагностичні гіпотези
        • 2. 3. 1 - Функціональний запор
        • 2. 3. 2 - Органічний запор
      • 2.4 - Ключові моменти щодо хвороби Гіршпрунга
        • 2. 4. 1. Загальні
        • 2. 4. 2 - Діагностика
    • 3 - Аргументуйте терапевтичне ставлення та плануйте подальші спостереження за дитиною
      • 3.1 - Терапевтична допомога
        • 3. 1. 1 - Раціональний
        • 3. 1. 2 - Засоби лікування функціональних запорів
        • 3. 1. 3 - Етіологічне лікування
      • 3.2 - Моніторинг дитини
    • 4 - Додатки
      • 4.1 - Точка зору експерта
      • 4.2 - Список літератури
  • Версія для вчителів
  • Версія PDF
• Додатки
• Ваша думка
• Ресурси для вчителів

• Допомога
• Автори
• Контакти

2. 4 - Ключові моменти щодо хвороби Гіршпрунга

2. 4. 1. Загальні

Це одна з захворювань, яка зачіпає кожного п’ятого новонародженого.

Це пов’язано з відсутністю гангліозних клітин у сплетеннях Мейснера та Ауербаха, що відповідають за дефект фекального рушія в дистальній частині травного тракту.

Початкова аномалія завжди розташована в анальній області, поширюється на ректосигмоїдну зону і іноді може вражати всю товсту кишку або навіть травний тракт.

2. 4. 2 - Діагностика

Захворювання найчастіше з’являється в період новонародженості, із затримкою емісії меконію та/або оклюзійним синдромом.

Це також може призвести до сильних запорів у немовляти або дитини з ознаками, що вказують на органічну причину (сильний метеоризм, блювота, зіткнення, втрата ваги). Пізніше виявлення у старшої дитини, у випадку короткої анатомічної форми, може бути викликане перед картиною хронічного запору з накопиченням матеріалу вище за течією агангліонарної зони.

Діагноз можна сильно запідозрити при ректальному огляді, спостерігаючи порожню цибулину прямої кишки та розщеплення калу та газів після видалення пальця.

ASP досліджує ступінь розпирання товстої кишки та відсутність вентиляції в прямій кишці.

Непрозора клізма демонструє невідповідність калібру стагнації контрастного продукту у верхній розширеній області (рис. 54.1).

Ректальна манометрія передбачає відсутність гальмівного прямокишково-анального рефлексу.

Діагноз підтверджується поетапною біоптацією прямої кишки (щипцями Нобллетта або хірургічним втручанням), що свідчить про агангліоз та гіперплазію холінергічних волокон з фарбуванням ацетилхолінестеразою (АПФ).

---