2. 4 - Провести етіологічне дослідження

  • Передумови та цілі
  • Заняття
    • Зміст
      • 1 - Аналіз крові у дітей
        • 1.1 - Норми Hb та анемія
        • 1.2 - Стандарти інших рядків NFS
      • 2 - Діагностуйте анемію та сплануйте лікування
        • 2.1 - Визначте анемію
        • 2.2 - Цінуйте силу тяжіння
        • 2.3 - Знати надзвичайні заходи
        • 2.4 - Провести етіологічне дослідження
          • 2. 4. 1 - Скрупульозне клінічне дослідження
          • 2. 4. 2 - Орієнтоване параклінічне дослідження
          • 2. 4. 3 - Основні причини анемії у дітей
        • 2.5 - Знання того, як призначити переливання РКЦ
      • 3 - Ключові моменти щодо 2 причин анемії
        • 3.1 - Дефіцит заліза
          • 3. 1. 1. Загальні
          • 3. 1. 2 - Діагностика
          • 3. 1. 3 - Планування догляду та спостереження за дитиною
        • 3.2 - Серповидноклітинна хвороба
          • 3. 2. 1. Загальні
          • 3. 2. 2 - Діагностика
          • 3. 2. 3 - Ускладнення
          • 3. 2. 4 - Планування догляду та спостереження за дитиною
      • 4 - Перевантаження залізом у дітей
      • 5 - Додатки
        • 5.1 - Точка зору експерта
        • 5.2 - Список літератури
    • Версія для вчителів
    • Версія PDF
  • Додатки
  • Ваша думка
  • Ресурси для вчителів
  • Допомога
  • Автори
  • Контакти

2. 4 - Провести етіологічне дослідження

2. 4. 1 - Скрупульозне клінічне дослідження

  • Елементи акушерської справи (якщо новонароджений) та сімейної історії:
    • гемоглобінопатія, ферментопатія, порушення мембрани еритроцитів;
    • дефіцит заліза у матері, багаторідність, недоношеність, IUGR.
  • Земля:
    • вік, стать, етнічне походження, зростання у зрості та вазі (перерва);
    • особиста історія хронічного захворювання, езофагіту, виразки.
  • Життєвий шлях:
    • прийом ліків (аспірин, НПЗЗ тощо) або квасолі, виїзд за кордон;
    • тривале годування груддю, дієта з низьким вмістом заліза, піка, проковтування свинцевої фарби.
  • Режим установки анемії:
    • режим розкриття, дата появи симптомів;
    • швидкість анемії та кардіореспіраторний вплив.
  • Функціональні ознаки:
    • хронічна діарея, анорексія, відраза до м’яса, епігастралгія;
    • повторний епістаксис, рясні місячні, гостра кровотеча.

причини анемії

Медичний огляд

  • Ознаки тяжкості симптомів та потенційно серйозна причина:
    • причина пухлини: лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, пурпура, лихоманка;
    • гострий гемоліз: червона сеча (гемоглобінурія), загальні ознаки, пов'язані з самим гемолізом (озноб, лихоманка, біль у попереку).
  • Інші ознаки, на які слід звернути увагу:
    • ознаки дефіциту заліза: м’які нігті, кутовий хейліт, глосит, інфекції;
    • ознаки аутоімунного або запального захворювання.
  • Дві чіткі клінічні картини дають змогу зорієнтувати етіологічне дослідження гемолітичної анемії:
    • гострий гемоліз: червона сеча, пов’язана з гемоглобінурією, субіктером та легкою спленомегалією; ризик гострих ускладнень (ниркова недостатність з оліго-анурією шляхом канальцевого осадження гемоглобіну, нездужання, навіть анемічний шок);
    • хронічний гемоліз: темна сеча, помітна жовтяниця, велика спленомегалія з ризиком ускладнення жовчнокам’яною хворобою.

Шукати: темна сеча, жовтяниця, пухлинний синдром, пурпура.

2. 4. 2 - Орієнтоване параклінічне дослідження

Параметри, які слід розглядати як пріоритет у разі анемії

  • Ретикулоцити:
    • ретикулоцити 120 г/л: регенеративна анемія.
  • Середній кульовий об’єм (MCV):
    • VGM 100 fL: макроцитарна анемія.

Зверніть увагу, що у новонародженого є фізіологічний макроцитоз, тоді MCV швидко зменшується (ми визначаємо мікроцитоз для MCV з повторним натягом), заліза, трансферину;

  • оцінка запалення: VS, CRP;
  • електрофорез гемоглобіну, визначення свинцю (2-й рядок).
    • У разі гострого гемолізу:
      • мазок крові: морфологічні відхилення еритроцитів → пошук шизоцитів, пошук паразитів (малярія) під час поїздок до ендемічних країн;
      • Тест Кумбса: AHAI (аутоімунна гемолітична анемія);
      • Аналіз G6PD;
      • креатинін в сироватці крові, протеїнурія.
    • У разі хронічного гемолізу:
      • Тест Кумбса: AHAI;
      • вивчення різних компартментів еритроцитів щодо корпускулярної причини гемолізу: мембрана, ферменти (піруваткіназа), електрофорез гемоглобіну.

    Зверніть увагу, що кілька причин анемії можуть переплітатися; що іноді може ускладнити інтерпретацію біологічних параметрів (наприклад, конституційний гемоліз та дефіцит заліза).

    Діагностична спрямованість: клінічний контекст, VGM та ретикулоцити.

    2. 4. 3 - Основні причини анемії у дітей

    Анемія схематично обумовлена:

    • до центральних причин (генеративні):
      • недостатність кісткового мозку через дефіцит (виробничий дефект),
      • інвазія або аплазія кісткового мозку;
    • до периферичних (регенеративних) причин:
      • гемоліз (надмірне руйнування),
      • крововилив (надмірна втрата).

    Запропоноване на малюнку 42.1 діагностичне дерево дозволяє схематизувати процес діагностики та синтезувати причини анемії у педіатрії.

    Не всі причини анемії детально описані в цій главі.

    Деякі гемолітичні анемії новонародженого пояснюються в розділі 2.

    Ключові моменти дефіциту заліза та серповидно-клітинної хвороби будуть розглянуті нижче.

    Гомозиготна бета-таласемія або хвороба Кулі представляють цілком конкретну картину дуже маленької дитини. Діагноз ставлять у віці від 6 до 24 місяців у контексті важкої генеративної анемії та гемолізу за допомогою дизеритропії. Клінічна картина відзначається інтенсивною жовтяницею, дуже великою спленомегалією та деформаціями кісток.

    2. 5 - Знання того, як призначити переливання РКЦ

    Рішення про переливання дитини повинно враховувати:

    • клінічна толерантність;
    • глибина анемії;
    • ризик загострення (активна кровотеча або гемоліз) та можливість швидкого одужання (ретикулоцитоз).

    Основні принципи переливання РКЦ подібні до принципів, що застосовуються у дорослих. Тут ми згадуємо лише найважливіші повідомлення клінічної практики.

    Трансфузія: лейкоредуковані ізогрупи RGC, Бет-Вінсент, клінічний моніторинг, CBC.