6 червня, Всесвітній день хвороби Вернея - Sciences et Avenir
Опубліковано 23.09.2016 о 12:38, оновлено 06.06.2020 о 11:14
Широко невідома для лікарів та широкої громадськості хвороба Вернея, запальний та хронічний стан шкіри, тим не менше вражає 1% населення Франції.
Вузли в пахві (хвороба Вернея, стадія I).
Що це ?
Хвороба Вернея, також відома як гідраденіт або hidradenitis suppurativa, бере свою назву від французького хірурга Арістіда Вернейя, який у 1854 році першим описав її. Це запальне, хронічне та рецидивуюче захворювання шкіри. "У Франції ця патологія не рідкість: вона стосується приблизно 1% французького населення, або майже 600 000 людей", - нагадав Колектиф Маладі де Верней 21 вересня 2016 року з нагоди запуску першої інформаційної кампанії щодо ця патологія. Остання трапляється між 20 і 30 роками і зачіпає в середньому в 3 рази більше жінок, ніж чоловіків. Всупереч поширеній думці, воно не є ні заразним, ні заразним, ні прямо смертельним.
Які симптоми ?
Хвороба Вернея характеризується дуже болючими і періодично повторюваними абсцесами та вузликами (прищами чи фурункулами), розташованими головним чином у волохатих ділянках, багатих потовими залозами (що виробляють піт), таких як пахви, пах, сідниці, під грудьми (див. Схему нижче, що ілюструє основні уражені райони). Розмір абсцесу може варіюватися від кількох сантиметрів до розміру м’яча для настільного тенісу.
Хвороба прогресує у вигляді абсолютно непередбачуваних запальних нападів. Залежно від його прогресу та тяжкості існує 3 стадії:
- Легка стадія (стадія I) стосується 75% пацієнтів. Потім захворювання характеризується поодинокими абсцесами без фістульного шляху.
- Помірна стадія (II стадія) стосується 24% пацієнтів. Захворювання характеризується на цій стадії кількома повторюваними абсцесами зі свищевими ходами.
- Важка стадія (стадія III) стосується 1% постраждалих людей. Надзвичайно інвалідна хвороба характеризується множинними абсцесами з розвиненим свищевим нальотом та значною рубцевою сіткою.
Які наслідки ?
Для більшості постраждалих хвороба Вернея переживається як справжній недолік. За даними дослідження Harris Interactive для AbbVie (березень 2015 р.), Для 87% пацієнтів біль є основною причиною дискомфорту, пов’язаного з цією хворобою. Середній рівень перенесеного болю становить 7 за шкалою від 0 до 10, а для 38% з них він становить від 8 до 10. Крім того, 79% пацієнтів також повторюють знижену рухливість через хворобу Вернея та її симптоми через розташування абсцесів і вузликів. Навіть щоденна діяльність сильно впливає, оскільки 60% респондентів оцінюють від 7 до 10 вплив захворювання на них. А 70% респондентів оцінюють вплив хвороби Вернея на їх вільний час від 7 до 10.
У чому причина ?
Чи є фактори ризику ?
Тютюн міг би впливати на появу хвороби Вернея (70 - 90% пацієнтів - курці), а також надмірну вагу (поглиблення складок, що полегшує мацерацію та тертя). Вважається, що стрес, втома, розлади настрою також викликають рецидиви. Деякі хвороби додаються до хвороби Вернея: їх називають "супутніми супутніми захворюваннями". Це запальні захворювання кишечника (наприклад, хвороба Крона), ревматологічні стани (наприклад, поліартрит), метаболічний синдром та його компоненти.
Як вона діагностується ?
Діагноз хвороби Вернея можна поставити, коли у пацієнта повторюються абсцеси в складках. Але хоча це поширене явище, ця патологія залишається недостатньо зрозумілою лікарям. "Невігластво та відсутність зацікавленості більшості лікарів значно ускладнюють діагностику та ведення пацієнтів", - пояснює доктор Філіпп Гіллем, хірург та член-засновник RésoVerneuil. Пацієнти є жертвами недостатньої діагностики, з діагностичним блуканням приблизно 8,43 років та консультацією більше 6 різних лікарів. Хворобу Вернея часто плутають із врослими волосками (у 54% випадків), фурункульозом (у 48% випадків), важкими вуграми, анальним свищем, хворобою Крона тощо.
Які способи лікування ?
На сьогоднішній день хвороба Вернея не отримала ефективного лікування для її подолання. Можна стримати хворобу в її найлегших формах, але лише хірургічні втручання можуть забезпечити більш-менш тривалу та комфортну перепочинку для найважчих хворих. Хірургічне втручання полягає у видаленні ділянки (шкірної та підшкірної), ураженої цим захворюванням. Відсутність залози в новій тканині, що утворюється під час загоєння, допомагає запобігти рецидиву захворювання там. Після такої операції догляд за сестрами зазвичай триває кілька тижнів або навіть місяців.
До нехірургічних методів лікування в основному належать антибіотики та солі цинку, "без будь-якого великого рандомізованого дослідження, яке б могло науково довести їх цінність або змогло визначити
саме способи лікування (вибір молекул, вибіркові показання, тривалість лікування, шляхи введення) ", пояснює Collectif Maladie de Verneuil. Але останніми роками спостерігаються випробування імуномодулюючого лікування протизапальними препаратами.
класу інгібіторів TNF-альфа, з деякою ефективністю, хоча це спостерігається не у всіх пацієнтів. Серед цих інгібіторів адалімумаб єдиний, хто отримав дозвіл на продаж ЄМС від Європейського агентства з лікарських засобів наприкінці липня 2015 року. майже всі європейські країни, крім Франції. "У березні 2016 року Комісія з питань прозорості Верховного авторитету Санті вирішила не приймати її відшкодування, повідомляє Колектив. Це рішення призводить до відсутності рецептів і, отже, до реальної втрати можливості поліпшити стан
здоров'я постраждалих ", - сказала вона.
Схема кредиту: Collectif Maladie de Verneuil