Адипозогенітальний синдром (синдром Бабінського-Фроліха)

Адипозогенітальний синдром або адипозогенітальна дистрофія - це стан, який може бути викликаний гіпогонадизмом, вторинним до низького рівня GnRH (гонадотропін-рилізинг-гормону). Низький рівень GnRH пов'язаний з дефектами в центрах харчування гіпоталамуса, що призводить до надмірного споживання їжі та збільшення калорійності.

Синдром також відомий як Синдром Бабінського-Фроліха, статевий інфантилізм, Синдром Лануа-Клере або інфантилізм-гіпоталамічне ожиріння.

Адипозогенітальний синдром - це сукупність ендокринних відхилень, які вважаються результатом уражень гіпоталамуса, області мозку, де регулюються деякі функції, такі як сон і температура тіла. Здається, синдром набутий, тоді як інші подібні до нього розлади, такі як синдром Пардера-Віллі, є генетичними.

Адипозогенітальна дистрофія здається, більше впливає на чоловіків. Найбільш очевидними та загальними ознаками є пізнє статеве дозрівання, невеликі яєчка та ожиріння. Хлопчиків-підлітків із цим захворюванням слід диференціювати від тих, хто має спадкові порушення росту або синдром Пардера-Віллі.

Діагноз потрібно ставити ретельно. У багатьох пацієнтів немає описаної типової картини, що ускладнює інтерпретацію прикордонних випадків. Історія розвитку хвороби важлива для оцінки як соматичних, так і психічних розладів.

Лікування адипозогенітальної дистрофії залежить від віку пацієнта та наявності або відсутності органічного захворювання. Ендокринна терапія прагне відновити функцію шляхом стимуляції або заміщення. При лікуванні препубертатного пацієнта необхідно враховувати кілька факторів. Бажана стимуляція, але слід уникати побічних ефектів. Надлишок гормонів може пригнічувати гіпофіз, а також викликати атрофію статевих залоз.

Причини та фактори ризику

Адипозогенітальний синдром викликаний руйнуванням ядер гіпоталамуса, які відповідають за регуляцію апетиту та зменшення синтезу гормону GnRH, який стимулює гормони гіпофіза: фолікулостимулюючий гормон та лютропін.

Причини синдрому можуть включати:

інфекції мозку: вірусні та бактеріальні менінгіти, енцефаліти
менінгоенцефаліт, арахноїдит
токсоплазмоз.

Руйнування ядер гіпоталамуса може бути спричинене внутрішньоутробною інфекцією, інтоксикаціями, травматичними пологами. Іноді причиною може бути пухлина, яка розвивається на цьому рівні.

Ознаки та симптоми

Пошкодження внутрішніх органів

призводить до відхилень у роботі шлунково-кишкового тракту
розлади жовчного потоку
запор
відбуваються серцево-судинні дегенеративні зміни.

Інтелектуальний розвиток пацієнтів у більшості випадків є нормальним, близьким до віку та освіти.

Медичний огляд

Статеві органи пацієнта чоловічої статі повинні обстежуватися в ортостатичному положенні, а також кліностатизмі, щоб мати можливість втягнути жирову тканину та маніпулювати мігруючими яєчками в мошонці, а також оцінити їх розмір.
Важливе значення має ректальне дослідження. У дорослого чоловіка простата та насінні бульбашки, а у жінки органи малого тазу можуть бути інфантильними.

Діагностичний

Оцінка сечових гормонів може припустити ендокринні розлади. При первинному гіпогонадизмі гормональна екскреція сечі може зменшуватися як для естрогену, так і для андрогенів, тоді як при первинному дефіциті гіпоталамусу екскреція обох.

Толерантність до вуглеводів може бути підвищена через низьку секрецію гормонів-антагоністів інсуліну. Гормон жирового обміну низький. Швидкість базального метаболізму мінлива. Затримка рідини або екстремальний діабет можливі через порушення обміну води та солей. Хлорати крові можна збільшувати разом із сечовою кислотою, а динамічна дія білків зменшується.

Рентген черепа не виявляє відхилень. Іноді спостерігається збільшення та ерозія турецького сідла, що вказує на експансивне ураження, кальцифікацію або значно менше, ніж звичайне сідло.

Лікування

Якщо можливо причина буде встановлена розвиток адипозогенітального синдрому. Якщо це пухлина, це буде вважатися променевою терапією або хірургічним втручанням. Лікування інфекції включає прийом антибіотиків, противірусних препаратів. Поліпшення тканин мозку супроводжуватиметься введенням актовегіну, ноотропілу, діавітолу, церебролізину, кавінтону.

Щоб обмежити збільшення ваги a харчова дієта знижується у вуглеводах і жирах. Фізіотерапія важливо.

хлопчики буде проходити гормонотерапевтичну терапію хоріонічним гонадотропіном людини з 12 років. Це дозволяє їм увійти в статеве дозрівання. А у віці 15-16 років вони отримуватимуть чоловічі статеві гормони: тестостерон, метилтестостерон, сустанон.

дівчаток в період статевого дозрівання дотримуватиметься тримісячного режиму прийому жіночих статевих гормонів - естрогену. Потім ми перейдемо до комплексної терапії естроген-прогестероном.