Ахалазія: причини, терапія та симптоми
Труднощі з ковтанням, здуття живота і біль за грудиною - все це може бути ознаками ахалазії. Якщо захворювання стравоходу не лікувати вчасно, це може призвести до серйозних ускладнень.
Ахалазія - це захворювання, при якому порушуються м’язи стравоходу та розкривальна функція входу в шлунок. Це створює проблеми з транспортуванням їжі в шлунок. Як розвивається ахалазія і чому так важливо своєчасно розпізнати хворобу.
Зміст статті з першого погляду:
Що таке ахалазія?
Ахалазія викликається руйнуванням нервових клітин. Важливі механізми, що відповідають за транспортування їжі до шлунку, все частіше втрачають свою функціональність. В основному це впливає на м’язову активність (перистальтику) стравоходу, але функція шлункового входу зазвичай також порушується.
Зазвичай цей м’яз-сфінктер повинен рефлекторно відкриватися після ковтання, щоб всмоктувати хімус у шлунок. З ахалазією це стає все важче, тому перед входом у шлунок тимчасово виникає затор.
Поширеним наслідком є утруднення ковтання (дисфагія), що супроводжується відчуттям чужорідного тіла або перешкоди в стравоході. Крім того, неперетравлена їжа часто відригується і стравохід стає болючим.
Ахалазія в основному не виліковна. Однак, якщо діагноз поставлений вчасно, він може добре лікуватися. Без лікування ахалазія невблаганно прогресує і в кінцевому підсумку може призвести до повної несправності стравоходу. Також існує ризик серйозних ускладнень, таких як розвиток раку стравоходу (карцинома стравоходу).
Частота, розподіл та зустрічальність
Ахалазія - досить рідкісне захворювання. Щороку хворіють одна-три людини на 100 000 (захворюваність). Загалом страждають близько десяти з 100 000, тож близько 8 000 людей у Німеччині страждають на цю хворобу (поширеність). В основному у всіх вікових груп може розвинутися ахалазія, включаючи дітей. Більшість нових випадків трапляються у віці від 30 до 50 років та у людей старшого віку після 70 років.
Як відбувається ахалазія?
Стравохід - це м’язова трубка довжиною від 20 до 25 см, яка з’єднує горло зі шлунком. Він має лише одну функцію: транспортувати харчову м’якоть. Це відбувається через хвилеподібні, мимовільні та неконтрольовані скорочення гладких м’язів, які називаються перистальтикою.
При переході від стравоходу до шлунку, так званої кардії, виникає сфінктерний м’яз, нижній стравохідний сфінктер (LES). Це запобігає відтіканню шлункової кислоти назад і тим самим запобігає спалюванню чутливого стравоходу. Він повинен ненадовго розслабитися для процесу ковтання. Цей процес називається рефлекторною релаксацією ЛЕС.
Порушується нервове постачання стравоходу
Мережа нервів, міентеріальне сплетення або сплетення Ауербаха, яке є частиною вегетативної нервової системи, відповідає за нервове постачання стравоходу та стравохідного сфінктера. Ця мережа нервів гарантує, що моторика (рухливість) та перистальтика стравоходу, шлунку та кишечника функціонують автоматично та незалежно від нашого свідомого мислення.
При ахалазії ці нервові клітини поступово руйнуються (дегенерація) і, як наслідок, рухливість та перистальтика стравоходу погіршуються, і LES все більше не може відкритись для ковтання.
Наслідками є порушення спорожнення шлунка та накопичення їжі в стравоході. Тільки коли тиск різко зростає через кількість, він остаточно потрапляє в шлунок. У довгостроковій перспективі м’язи надмірно розтягуються, а слизова оболонка руйнується через подразнення.
Причини та форми ахалазії
Як і чому відбувається дегенерація нервів, ще остаточно не з’ясовано. Аутоімунні, інфекційні та генетичні причини обговорюються як тригери. Тривалий час як можливу причину підозрювали хронічну інфекцію вірусами простого герпесу або вітряної віспи, проте клінічні дослідження цього ще не підтвердили.
Є ахалазією спадковою?
У 2014 році вченим з Університету Майнца вперше вдалося визначити ген, який, як вважають, бере участь у розвитку ахалазії. Тому в даний час передбачається наявність аутоімунної причини з основною спадковою схильністю (схильністю). До цієї міри ахалазія також є певною мірою спадковою.
Ахалазія при генетичних дефектах
Ахалазія частіше зустрічається при деяких генетичних дефектах. Синдром потрійного А (синдром ААА) - дуже рідкісне спадкове захворювання, яке, як правило, асоціюється з ахалазією. Рідкісний хромосомний дефект вражає кожного мільйона новонароджених і має три типові характеристики:
- Надниркова недостатність (надниркова недостатність, також звана хворобою Аддісона),
- Алакримія: відсутність слізної рідини та
- Ахалазія
Крім того, ахалазія частіше зустрічається при трисомії 21. Троє з чотирьох дітей із синдромом Дауна страждають на шлунково-кишкові розлади.
Форми ахалазії (типи I, II та III)
Так звана класифікація Чикаго використовується для класифікації різних форм ахалазії. Відповідно, існує три типи:
| Ахалазія I типу. | Ахалазія II типу | Ахалазія III типу |
| Класична ахалазія з аперистальтикою стравоходу | Ахалазія з компресією стравоходу | Гіпермотильна, спастична ахалазія |
| Зменшена або відсутня перистальтика стравоходу | Підвищений тиск у стравоході після ковтання внаслідок скорочення поздовжніх м’язів | При додаткових спазматичних скороченнях, особливо нижньої частини стравоходу |
Ахалазія як вторинне захворювання
На додаток до нейродегенеративної форми ахалазії, так званої первинної ахалазії, розлад може виникнути і в результаті інших захворювань. З різних причин це призводить до звуження (стенозу) стравохідного сфінктера. Це відоме як вторинна або псевдоахалазія.
Одним із можливих тригерів є злоякісні зміни на вході в шлунок (карцинома серця). Інша причина - хвороба Шагаса, інфекція шлунково-кишкового тракту паразитами, яка в основному зустрічається в Південній та Центральній Америці.
Такі симптоми та ознаки, як утруднення ковтання
Першою ознакою початку ахалазії, як правило, є проблеми з процесом ковтання, які спочатку виникають лише при ковтанні твердої їжі, а згодом все частіше з рідкою їжею та напоями. Зацікавлена людина відчуває, що їжа застрягла і що їй доводиться пити більше води.
За грудною кісткою відчувається печіння, яке також можна сплутати із симптомами стенокардії або інфаркту. Після їжі відчуття ситості виникає швидко, навіть при невеликій кількості їжі.
Симптоми, які можуть свідчити про ахалазію, включають:
- труднощі з ковтанням
- Затискання неперетравленої їжі (регургітація)
- Відчуття тиску, судоми або біль за грудною кісткою (болі в грудній клітці)
- Відчуття стороннього тіла в стравоході (відчуття глобуса)
- печія
- Здуття живота
- гикавка
- Труднощі відрижки
- Повторні респіраторні інфекції, такі як бронхіт або пневмонія, спричинені вдиханням дрібних компонентів їжі вночі (аспіраційна пневмонія).
- Втрата ваги (рідко більше десяти відсотків маси тіла)
Діагностика ахалазії
Якщо ахалазію виявити завчасно, можна уникнути багатьох скарг та можливих ускладнень. Оскільки багато практикуючих лікарів не мають досвіду в діагностиці цього рідкісного захворювання, воно не діагностується в середньому через п’ять років після появи перших симптомів. Тоді часто важко відновити нормальне функціонування стравоходу.
Діагноз грунтується на різних діагностичних інструментах та методах. Це включає:
анамнез типові скарги та симптоми
Езофагоскопія: Ендоскопія (дзеркальне відображення) верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Одночасно може бути проведена біопсія для уточнення злоякісного явища, і таким чином можна виключити наявність вторинної ахалазії (псевдоахалазії).
Ластівка барію: Пацієнт повинен проковтнути рентгеноконтрастну речовину, тоді як проходження в шлунок супроводжується флюороскопією. Зазвичай видно типову лійкоподібну зміну нижнього відділу стравоходу, яка спочатку нагадує келих для шампанського, а в запущеній стадії навіть фужер.
Мануметрія високої роздільної здатності (HRM): Мануметрія з високою роздільною здатністю є подальшим розвитком класичної манометрії. Зонд вводять через ніс пацієнта в стравохід. Датчики тиску, розміщені один за одним, вимірюють силу, частоту та напрямок скорочень стравоходу та сфінктера. Під час вимірювання пацієнту доводиться ковтати рідину кілька разів.
Диференціальна діагностика при ахалазії
Важливим діагнозом виключення є рефлюксна хвороба. Це призводить до протилежного процесу хвороби, так би мовити, оскільки стравохідний сфінктер неправильно закривається. Тим не менше, симптоми можуть бути подібними. Слід також виключити захворювання серця як причину болю в грудях та злоякісні зміни.
Терапія ахалазії: зазвичай потрібно хірургічне втручання
Перша успішна спроба терапії була зроблена в 17 столітті англійським лікарем сером Томасом Віллісом. Він лікував розлади ковтання свого пацієнта, розтягуючи стравохід китовою кісткою. Методи терапії еволюціонували, але принцип залишається незмінним і сьогодні: основна увага приділяється розтягуванню нижнього стравохідного сфінктера (LES).
Повітряна куля розширення
Метод з найбільш емпіричними значеннями - пневматична дилатація (ПД) або балонна дилатація. Тут звужений нижній стравохідний сфінктер розширюється за допомогою надувного балона, який вводиться ендоскопічно. Коефіцієнт довгострокового успіху становить 60 відсотків, як це часто повертається (рецидив). Крім того, існує відносно високий ризик ускладнень (до десяти відсотків) через ризик розриву м’яза, що спричиняє кровотечу.
Лапароскопічна міотомія Хеллера (LHM)
На сьогодні золотим стандартом є лапароскопічна кардіоміотомія, також відома як міотомія Хеллера за її розробником. Тут LES розділяється мінімально інвазивно через поріз і над ним накладається часткова манжета для захисту від подальшого рефлюксу. Рівень успішності операції становить близько 90 відсотків.
Пероральна ендоскопічна міотомія (POEM)
Пероральна ендоскопічна міотомія, коротше POEM, є новим і перспективним методом лікування. На відміну від міотомії Хеллера, операція є суто ендоскопічною через тунель під слизовою оболонкою стравоходу. Метод показує дуже хороший успіх і незначний навантаження на пацієнта, але є більш складним у порівнянні, і дослідження довгострокового успіху все ще відсутні.
Ін’єкції з ботоксом
Ін'єкція нейротоксину ботулінічного токсину А, відомого як ботокс, викликає частковий параліч і, отже, розслаблення LES. Однак ефект триває лише близько півроку, саме тому метод не вважається методом вибору.
Лікувальна терапія
Якщо хірургічне лікування неможливе або не бажане, можна зробити спроби знизити тиск у ЛЕС за допомогою розслаблюючих м’язи препаратів, таких як антагоністи кальцію або нітрогліцерин. Успіхи порівняно невеликі.
На пізній стадії: езофагектомія
Хірургічне видалення стравоходу (езофагектомія) вважається крайнім заходом, коли міотомія вже не може допомогти. Потім ділянку товстої кишки зазвичай використовують для реконструкції.
Курс, ускладнення та шанси на одужання
Приблизно у 90 відсотків пацієнтів хірургічні заходи можуть покращити їх симптоми. Однак жодна терапія не може відновити природну м’язову напругу та перистальтику стравоходу. Крім того, у багатьох пацієнтів виникають розлади при закритті ЛЕС після лікування. Рефлюкс і печія - загальні наслідки.
Чи виліковна ахалазія?
Ахалазія в основному не виліковна. Однак якщо діагноз поставлений на ранніх термінах, його можна добре вилікувати, і багато з постраждалих можуть вести відносно безсимптомне життя. Якщо, однак, це не визнається, постійний тиск перед шлунком в довгостроковій перспективі призводить до випинання стравоходу (мегаезофагу). Крім того, існує ризик серйозних ускладнень через постійне подразнення та запалення слизової оболонки. Наприклад, люди з ахалазією приблизно в 30 разів частіше хворіють на рак стравоходу (стравоходу).
Профілактика за допомогою способу життя, дружнього до шлунку
Неможливо запобігти дегенерації нерва, яка лежить в основі первинної ахалазії. Однак за умови здорового, максимально вільного від стресу та доброзичливого до шлунку способу життя фактори ризику можуть бути зменшені, що сприяє захворюванням стравоходу та шлунку і, таким чином, викликає вторинну ахалазію. Зокрема, це включає утримання від куріння сигарет, сигар та труб, а також від надмірного вживання алкоголю.
Окрім психологічних причин, втрата апетиту може бути також пов’язана з інфекціями або захворюваннями шлунково-кишкового тракту.
Іноді за симптомом є стан, який потребує додаткового лікування.
Труднощі з ковтанням можуть стати небезпечними для життя, якщо пацієнти більше не можуть пити та пити. Які симптоми проявляються при дисфагії, а яка терапія є більш корисною.
Блювота, як правило, є симптомом того, що організм більше відбивається.
Основним симптомом рефлюксу є часта і сильна печія.
Від молока до яблук до розпушувача: які заходи дійсно мають більше сенсу.
Манометрія стравоходу (вимірювання стравохідного тиску) - це метод вимірювання, який використовується для перевірки процесу ковтання в стравоході. більше.
Кому рекомендована вакцина проти грипу та коли для цього потрібний час? більше.
Тільки коли ви знаєте причину, ви можете лікувати тріщини більш конкретно.
Як самостійно робити холодну ванну і на що слід остерігатися: Найважливіша інформація.
Наша пропозиція відповідає критеріям прозорості afgis.
Логотип afgis означає високоякісну інформацію про стан здоров’я в Інтернеті.