Am; норра; е - Гін; екологія та обст; дубинка; професійне видання Посібника MSD
, Доктор медицини, Університет Вірджинії, система охорони здоров'я
- Аудіо (0)
- Калькулятори (0)
- Зображення (4)
- 3D-моделі (0)
- Столи (3)
- Відео (0)
Аменорея (відсутність менструацій) може бути первинною або вторинною.
первинна аменорея відповідає відсутності менструацій у віці 15 років у пацієнтів з нормальним зростанням та вторинними статевими ознаками. Однак за відсутності менструації до 13 років та ознак статевого дозрівання (наприклад, будь-якого типу розвитку грудей) слід шукати первинну аменорею.
вторинна аменорея це відсутність менструацій протягом ≥ 6 місяців або тривалість 3 циклів після встановлення регулярних менструальних циклів (1). Однак пацієнти, у яких раніше проводились регулярні цикли, оцінюються на вторинну аменорею, якщо менструації відсутні протягом ≥ 3 місяців, а пацієнти, які раніше мали нерегулярні цикли, оцінюються на вторинну аменорею. Якщо менструації відсутні протягом ≥ 6 місяців.
Загальні посилання
1. Американський коледж акушерів-гінекологів (ACOG): Активізація: визначення даних про гінекологію, 2018. Доступ 7.07.2019.
Патофізіологія
Як правило, гіпоталамус виробляє імпульси гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRH). GnRH стимулює гіпофіз виробляти гонадотропіни (фолікулостимулюючий гормон [FSH] та лютеїнізуючий гормон [LH], див. Малюнок Ідеальні циклічні варіації гонадотропінів гіпофіза, естрадіолу (E2), прогестерону (P) та ендометрію під час нормального менструального циклу), які виділяються в кров. Гонадотропіни стимулюють яєчники виробляти естроген (головним чином естрадіол), андрогени (головним чином тестостерон) та прогестерон. До цих гормонів належать:
ФСГ (фолікулостимулюючий гормон) активує ароматазу в клітинах гранульози навколо розвитку ооцитів для перетворення андрогенів в естрадіол .
естроген стимулюють ендометрій, який проліферує.
ЛГ (лютеїнізуючий гормон), коли він досягає максимуму під час менструального циклу, сприяє дозріванню домінантного ооцита, вивільненню ооцита та формуванню жовтого тіла, яке виробляє прогестерон .
прогестерон модифікує ендометрій і перетворює його на секреторну структуру та готує до імплантації яйцеклітини (децидуалізація ендометрію).
За відсутності вагітності вироблення естрогену та прогестерону зменшується, а ендометрій лущиться, це період. Менструація настає через 14 днів після овуляції в типових циклах.
Ідеальні циклічні варіації гонадотропінів гіпофіза, естрадіолу (Е2), прогестерону (Р) та ендометрія матки під час нормального менструального циклу
Якщо частина цієї системи не працює, виникають порушення овуляції; цикл вироблення естрогену, стимульований гонадотропінами, а також циклічні зміни ендометрія порушуються, що призводить до ановуляторної аменореї, а менструальний потік не відбувається. Більшість аменорей, особливо вторинна, є ановуляторними.
Однак аменорею можна спостерігати, коли овуляція є нормальною, наприклад, при анатомічних аномаліях статевих органів (наприклад, вроджені аномалії матки з обструкцією або внутрішньоутробні спайки [синдром Ашермана]), які блокують менструальний потік, незважаючи на нормальну гормональну стимуляцію.
Етіологія
Аменорею можна класифікувати на основі ряду різних критеріїв, таких як
Первинна або вторинна
Анатомічні причини (включаючи вагітність), хронічна ановуляція або недостатність яєчників
Анатомічні причини зазвичай можна виявити за допомогою фізичного огляду.
Для загальної клінічної оцінки корисно класифікувати аменорею наступним чином:
Причин аменореї багато, але загалом найпоширенішими причинами аменореї є
Вагітність (найчастіша причина у жінок дітородного віку)
Затримка конституційного статевого дозрівання
Функціональна ановуляція гіпоталамуса (наприклад, через надмірні фізичні навантаження, розлади харчування або стрес)
Прийом або зловживання ліками (наприклад, оральними контрацептивами, депопрогестероном, антидепресантами, антипсихотиками)
Деякі засоби контрацепції можуть спричинити атрофію ендометрію та аменорею; періоди, як правило, відновлюються приблизно через 3 місяці після припинення прийому оральних контрацептивів.
Антидепресанти та нейролептики можуть спричинити збільшення пролактину, який стимулює вироблення грудного молока та викликає аменорею.
Деякі порушення можуть спричинити ановуляторну або овуляторну аменорею. Вроджені анатомічні відхилення призводять до первинної аменореї. Всі розлади, що викликають вторинну аменорею, можуть спричинити первинну аменорею.
Ановуляторна аменорея
найпоширеніші причини ановуляторної аменореї є порушенням осі гіпоталамус-гіпофіз-яєчник. Тож причини включають
Дисфункція гіпоталамуса (особливо функціональна ановуляція гіпоталамуса)
Порушення функції гіпофіза
Ендокринні розлади, що викликають надлишок андрогену (особливо синдром полікістозних яєчників)
Ановуляторна аменорея зазвичай є вторинною, але може бути первинною, якщо овуляція ніколи не відбувалась, наприклад. наприклад, через генетичний розлад. Якщо овуляція ніколи не відбувалась, статеве дозрівання та розвиток вторинних статевих ознак є ненормальними. Генетичні відхилення, що включають Y-хромосому, збільшують ризик раку яєчників.
Вісь центральної нервової системи, гіпоталамо-гіпофізарно-гонадна
Причини ановуляторної аменореї
Гіпофіз, структурна дисфункція
Генетичні порушення (наприклад, вроджений дефіцит гонадотропін-вивільняючого гормону, мутації гена рецептора гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRH), що індукує низький рівень естрадіолу та ФСГ та підвищений рівень ЛГ, та синдром Прадера-Віллі)
Опромінення гіпоталамуса
Пухлини гіпоталамуса
Дисфункція гіпофіза, функціональна
Хронічні захворювання, особливо респіраторні, травні, гематологічні, ниркові або печінкові (наприклад, хвороба Крона, муковісцидоз, серповидноклітинна анемія, велика таласемія)
Порушення харчової поведінки (наприклад, нервова анорексія, булімія)
Фізичні вправи, такі надмірні
Аневризми гіпофіза
Ідіопатичний гіпогонадотропний гіпогонадизм
Проникаючі захворювання гіпофіза (наприклад, гемохроматоз, гранулематоз клітин Лангерганса, саркоїдоз, туберкульоз)
Ізольована недостатність гонадотропіну
Синдром Каллмана (гіпогонадотропний гіпогонадизм з аносмією)
Післяродовий некроз гіпофіза (синдром Шихана)
Черепно-мозкова травма
Пухлини головного мозку (наприклад, менінгіома, краніофарингіома, гліоми)
Пухлини гіпофіза (наприклад, мікроаденома)
Аутоімунні захворювання (наприклад, аутоімунний оофорит, який може виникати при міастенії, тиреоїдиті або вітіліго)
Хіміотерапія (наприклад, високі дози алкілуючих препаратів)
Генетичні аномалії, включаючи хромосомні аномалії (наприклад, вроджена аплазія тимусу, крихкий синдром X, синдром Тернера [45, X], прискорена ідіопатична фолікулярна атрезія яєчників)
Дисгенезія статевих залоз (розлад розвитку яєчників, іноді вторинний до генетичних відхилень)
Опромінення малого тазу
Вірусні інфекції (наприклад, паротит)
Інші ендокринні дисфункції
Синдром нечутливості до андрогену (фемінізуючий яєчко)
Вроджена гіперандрогенія надниркових залоз (вроджена гіперплазія надниркових залоз, наприклад, через дефіцит 17-гідроксилази або 17,20-ліази) або гіперандрогенія надниркових залоз у дорослих †
Індукована наркотиками вірилізація (наприклад, андрогени, антидепресанти, даназол або певні високі дози прогестинів) †
Ожиріння (що призводить до надмірного позаутробного вироблення естрогену)
Андрогенпродукуючі пухлини (зазвичай яєчників або надниркових залоз) †
Пухлини, що продукують естроген або пухлини, що секретують ХГЧ (хоріонічний гонадотропін людини) (гестаційна трофобластична хвороба)
* Гіперпролактинемія внаслідок інших станів (наприклад, гіпотиреоз, прийом деяких ліків) також може спричинити аменорею.
† Жінки з цими станами мають вірилізацію або неоднозначні статеві органи.
‡ Вірилізація може відбуватися при синдромі Кушинга, вторинному для пухлини надниркових залоз.
ФСГ = фолікулостимулюючий гормон; GnRH = гонадотропін-рилізинг гормон (гонадотропін рилізинг гормон); ЛГ = лютеїнізуючий гормон.
Овуляторна аменорея
Хромосомні аномалії
Вроджені анатомічні відхилення від статевих органів, які перешкоджають менструальному річчу
Причини овуляторної аменореї
Вроджені аномалії статевих органів
Стеноз шийки матки (рідко)
Поперечна вагінальна перегородка
Вагінальна або маткова аплазія (наприклад, агенезія Мюллера)
Набуті патології матки
Обструктивна міома та поліпи
Обструктивні порушення зазвичай пов’язані з нормальною гормональною функцією. Така перешкода може спричинити
Hematocolpos (скупчення менструальної крові у піхві), що може спричинити набряк піхви
Гематометр (скупчення крові в матці), який може спричинити розтягнення матки, ущільнення або шишку в шийці матки
Оскільки функція яєчників нормальна, зовнішні статеві органи та інші вторинні статеві ознаки розвиваються нормально. Деякі вроджені розлади (наприклад, такі, що супроводжуються вагінальною аплазією або вагінальною перегородкою) також пов'язані з патологіями сечі та скелета.
Деякі придбані анатомічні відхилення, такі як внутрішньоматкові спайки (синехії) після інструментальних маневрів або післяпологові крововиливи або інфекції (синдром Ашермана), спричиняють вторинну овуляторну аменорею.
Бухгалтерський баланс
Дівчаток оцінюють на первинну аменорею, якщо
Вони не мають ознак статевого дозрівання (наприклад, розвиток грудей, стрибок росту) до 13 років.
Менархе не відбулося до 15 років у пацієнтів з нормальним ростом та розвитком вторинних статевих ознак.
Дівчатам та жінкам дітородного віку слід пройти обстеження на вторинну аменорею, якщо вони перенесли менструальний цикл і вже мають
Пропущені менструальні цикли протягом ≥ 3 місяців, якщо вони мали регулярні менструальні цикли, або ≥ 6 місяців, якщо вони мали нерегулярний менструальний цикл (1)
9 правил на рік
Недавня зміна менструального профілю
Оцінка вторинної аменореї завжди повинна включати тест на вагітність.
Довідка для оцінки
1. Rebar R: оцінка аменореї, ановуляції та аномальної кровотечі. В Ендотексті [Інтернет]. під редакцією К. Р. Фейнгольда, Б Анавальта, Бойса та ін. Південний Дартмут (Массачусетс), MDText.com Inc, 2000.
Історія
історія поточної хвороби включає наступне:
Чи були коли-небудь менструальні періоди (що дозволяє розрізнити вторинну та первинну аменорею), і якщо так, то який був вік пацієнтки на перших місячних?
Регулярність циклів
Коли був останній нормальний період
Тривалість і тривалість менструації
Якщо період супроводжується значним дискомфортом (що може бути ознакою структурних відхилень)
Чи є у пацієнтів болючість грудей і циклічні зміни настрою?
Коли вони досягли певної стадії росту і розвитку, в тому числі у віці телархе (розвиток грудей в період статевого дозрівання)
огляд систем слід шукати симптоми, що вказують на можливі причини, включаючи:
Галакторея, головний біль та аномалії поля зору: розлади гіпофіза
Втома, збільшення ваги та непереносимість холоду: гіпотиреоз
Серцебиття, нервозність, тремор і непереносимість тепла: гіпертиреоз
Серцебиття: нервова анорексія з електролітними відхиленнями (наприклад, гіпокаліємія, гіпомагніємія)
Вугрі, гірсутизм і глибший голос: надлишок андрогенів
У пацієнтів із вторинною аменореєю, припливами, сухістю піхви, порушеннями сну, переломами крихкості та зниженням лібідо: дефіцит естрогену
Пацієнтів з первинною аменореєю запитують про ознаки статевого дозрівання (наприклад, розвиток молочних залоз, ріст зросту, поодиноку наявність лобкових та/або пахвових волосків), щоб визначити, чи могла статися овуляція.
перевірка історії хвороби слід враховувати фактори ризику наступного:
Функціональна ановуляція гіпоталамуса, така як стресова патологія; хронічна хвороба; нові ліки; і нещодавня зміна ваги, раціону або інтенсивності спортивних занять
У пацієнтів із вторинною аменореєю, синдромом Ашермана (наприклад, дилатаційна кюретаж, абляція ендометрію, ендометрит, акушерські ураження, хірургічна операція на матці)
історія наркотиків повинні включати конкретні питання щодо прийому ліків, такі як:
Препарати, що впливають на дофамін (наприклад, антигіпертензивні препарати, нейролептики, опіоїди, трициклічні антидепресанти)
Препарати для хіміотерапії раку (наприклад, бусульфан, хлорамбуцил, циклофосфамід)
Статеві гормони, які можуть спричинити вірилізацію (наприклад, андрогени, естрогени, високі дози прогестинів, безрецептурні анаболічні стероїди)
Контрацептиви, особливо недавнє застосування
Безрецептурні продукти та добавки, деякі з яких містять бичачі гормони або взаємодіють з іншими ліками
історія сім'ї повинен вказувати розмір членів сім'ї та будь-який випадок затримки статевого дозрівання або генетичних відхилень її членів, включаючи синдром крихкого Х.
Медичний огляд
Лікарі повинні реєструвати життєво важливі функції та зовнішній вигляд тіла, включаючи зріст та вагу, та обчислювати індекс маси тіла (ІМТ). Оцінюються вторинні статеві характеристики; стадію розвитку грудей та волосся на лобку оцінюють за методом Таннера. Якщо присутні пахвові та лобкові волосся, ми говоримо про адренархе.
Коли пацієнтка сидить, лікар повинен перевірити наявність або відсутність секрету молочної залози після зціджування молочної залози, починаючи від основи і працюючи у напрямку до соска. Може спостерігатися галакторея (виділення молока поза післяпологовим періодом); його можна відрізнити від інших виділень із сосків шляхом виявлення жирових кульок у рідині під мікроскопом при малому збільшенні.
A гінекологічний огляд проводиться для виявлення анатомічних відхилень статевих органів; hematocolpos може спричинити опуклі пліви, що свідчить про перешкоду потоку статевих органів. Клінічне обстеження вульви та малого тазу також дозволяє судити, чи є достатньою просочення естрогеном. У період після статевого дозрівання жінки з тонкою блідою слизовою оболонкою піхви, пов’язаною з рН> 6,0, безумовно мають дефіцит естрогену. Наявність тягучої, розтягнутої цервікальної слизу зазвичай свідчить про достатню просочення естрогеном .
загальний огляд будуть шукати ознаки вірилізації, які включають гірсутизм, тимчасове облисіння, зміну голосу, збільшення м’язової маси, кліторомегалію (збільшення розміру клітора) та дефемінізацію (зменшення раніше розвинених вторинних статевих характеристик, включаючи зменшення розміру грудей та атрофію піхви). Гіпертрихоз (надмірний розвиток волосся на кінцівках, голові та спині), який часто зустрічається у деяких сім’ях, відрізняється від справжнього гірсутизму, який характеризується надлишком волосся на верхній губі та підборідді та між грудьми. Слід зазначити будь-які аномалії зміни кольору шкіри (наприклад, жовтий від жовтяниці або каротинемії, чорний від бляшок від acanthosis nigricans).