Анатомія лімфи та фізіологія
Лімфа визначається як прозора або жовтувато-біла рідина, яка транспортується через лімфатичну систему (лімфатичні судини, лімфатичні вузли та міжклітинні простори) з метою циркуляції різноманітних речовин між тканинами та системою крові.

Анатомія лімфатичної системи
Лімфа
Лімфатичні капіляри
являють собою посудини з тонкою стінкою, що закінчується на дні мішка, і складаються з:
- Шар сплощених ендотеліальних клітин, позбавлений фенестрацій і оклюзійної фасції, лімфа, що проходить через ендотеліальні клітини;
- Базальна пластинка;
- Мікроволокна, спрямовані на утримання капілярів відкритими і прикріплення їх до навколишньої сполучної тканини.
Лімфатичні судини
По шляху лімфатичних судин можна визначити лімфатичні вузли які відіграють роль у фільтрації лімфи та її збагаченні лімфоцитами.
Лімфатичні вузли
є інкапсульованими лімфоїдними органами, які розташовані на шляху лімфоїдного кровообігу і мають дві грані: одну опуклі, на рівень якого входить аферентна лімфатична, одна увігнутий і a пагорб, на якому розташовані еферентні лімфатичні судини, вени та артерії, що васкуляризують ганглій.
Вони капсульовані сполучною тканиною, яка має численні розширення, які проникають всередину ганглія, перетворюючись на неповні перегородки, які мають на меті компартменталізувати лімфатичний вузол.
строма він складається з ретикулінових волокон, на рівні яких є ретикулярні клітини, які можна розділити на чотири типи:
• фібробластичні ретикулярні клітини;
• ретикулярні клітини макрофагів;
• дендритні фолікулярні клітини;
• міждифрактовані дендритні клітини.
паренхіма вона складається з агломерацій лімфоїдної тканини з двома областями: однією корковий, який поділяється на поверхневий і глибокий (паракортикальний) та один кістковий мозок. Антигени лімфи розпізнаються в паренхімі та ініціюється імунна відповідь.
Поверхнева кора представляє численні вузликові утворення, які представлені лімфатичними фолікулами, які можна розділити на первинні та вторинні.
Первинні лімфатичні фолікули представляє:
• В-лімфоцити;
• Т-хелперні лімфоцити;
• фолікулярні дендритні клітини;
• макрофаги.
Вторинні лімфатичні фолікули має дві області:
• мантія лімфоцитів групи В, ретикулярні клітини та макрофаги та
• чіткий (зародковий) центр, який представляє імунну відповідь, що відбувається на рівні гангліїв.
На рівні довгастого мозку можна виділити два типи структур, а саме:
• медулярні канатики, що містять В і Т лімфоцити, плазматичні клітини та лейкоцити та
• медулярні лімфатичні пазухи.
Лімфатична циркуляція здійснюється через аферентні лімфатичні судини, що досягають капсули, вона перетинає її до рівня крайової пазухи (субкапсулярної), звідси лімфа потрапляє в коркові пазухи (перифолікулярні), що знаходяться в продовженні субкапсулярних. На рівні глибокої кори пазухи зникають, після чого вони знову з’являються на рівні довгастого мозку, вони широкі, розташовані навколо канатиків. Лімфа досягне еферентних лімфатичних судин, через які вона вийде з лімфатичного вузла.
Кожен лімфатичний вузол отримує лімфу з певного сегмента тіла, саме тому їх ще називають супутниковими вузлами, і на їх рівні антигени виводяться через макрофаги. Будь-яка інфекція призводить до утворення численних мікробних центрів, в яких відбувається інтенсивне розмноження клітин, лімфовузли збільшуються в розмірах.
Виконувані ними функції представлені реалізацією неспецифічного захисту через макрофаги та розміщенням місць специфічної запальної реакції (лімфопоез в зародковому центрі).
Селезінка
Селезінка відіграє важливу роль у виробництві:
- лімфоцити, що активуються шляхом їх проліферації та диференціювання в білій пульпі;
- плазма;
- антитіла, дотримуючись специфічних захисних процесів.
Він також бере участь у неспецифічних захисних процесах, які здійснюються через макрофаги, що фагоцитують мікроорганізми, функціонуючи як фільтр для кровотоку.
мигдалини
представляють агломерації лімфоїдної тканини, які, на відміну від селезінки та лімфатичних вузлів, не повністю інкапсульовані.
Мигдалини можуть бути декількох типів:
• піднебінний;
• трубки;
• глотка Лушки;
• мовна.
Піднебінні мигдалини вони являють собою пару лімфоїдних органів, дві за кількістю, і їх можна ідентифікувати в ротоглотці. Вони покриті негаратинизованою плоскошаровою шаруватою епітеліальною тканиною, яка посилає 10-20 інвагінацій, званих криптами.
Паренхіма складається з лімфатичних фолікулів, а строма - з власної пластинки ротової порожнини.
Мигдалина глотки Лушки він розташований у задній стінці носоглотки і вкритий дихальною епітеліальною тканиною. На відміну від піднебінних мигдаликів, склепи відсутні.
Язикові мигдалини розташовані біля основи язика і покриті не ороговілою плоскоподібною шаруватою епітеліальною тканиною.
Окрім цих лімфоїдних органів, існує також дифузна лімфоїдна тканина, яка називається дифузна лімфоїдна тканина слизової (MALT).
МАЛЬ можна розділити на:
• ГАЛТ або дифузна лімфоїдна тканина, пов’язана зі шлунково-кишковим трактом;
• БАЛТ або дифузна лімфоїдна тканина, пов’язана з бронхіальним деревом.
Фізіологія лімфатичної системи
Є певні фактори, що впливають на лімфатичний потік а саме:
• Інтерстиціальний гідростатичний тиск - викликає 10-кратне збільшення лімфатичного потоку до значень від -6,3 мм рт. Ст. До нуля;
• капілярний артеріальний тиск;
• Онкотичний тиск плазми;
• Інтерстиціальний онкотичний тиск;
• Проникність капілярів.
Ролі лімфатичного кровообігу
Лімфатична циркуляція відводить інтерстиціальну рідину, регулюючи інтерстиціальний тиск і одночасно відновлюючи білки, підтримуючи тим самим низьку концентрацію в інтерстиціальному протеїні. Основна функція лімфатичної системи полягає у відновленні надлишку інтерстиціальної рідини та транспортуванні великих частинок з інтерстицію в кров.
Що стосується лімфатичної системи на рівні кишечника, то на цьому рівні лімфатичні капіляри відіграють важливу роль у засвоєнні поживних речовин, особливо ліпідів. Насправді дві основні функції, а саме відведення інтерстиціальної рідини та відновлення білків, переплітаються, низький онкотичний тиск у кишечнику обмежує надлишок рідини, що фільтрується через кровоносні капіляри, яка також повинна надходити в кров через лімфатичну систему.
Супутні ознаки та симптоми
лімфедема
лімфангієктазії
лімфангіт
лімфаденопатія
або збільшення лімфатичних вузлів - ще один симптом, виявлений при патології лімфатичної системи, і не тільки.
Можуть бути уражені один або кілька лімфатичних вузлів, збільшення обсягу відбувається внаслідок збільшення кількості лімфоцитів та ретикулоендотеліальних клітин або їх інфільтрації новоутвореними клітинами. Аденопатія може бути локалізованою або генералізованою, генералізована зазвичай викликається такими процесами, як:
• Бактеріальні або вірусні інфекції;
• Запальна патологія тканин, що оточують область гангліїв;
• Ендокринна патологія;
• Новоутворення.
Локалізована лімфаденопатія виникає найчастіше через інфекції або травми, які вражають лише область, що відповідає лімфаденопатії.
У нормі лімфатичні вузли невеликі, іноді невідчутливі (особливо у дітей), рухливі як поверхнево, так і глибоко, безболісно. Якщо їх розмір перевищує 1 см в діаметрі, є причини для занепокоєння. Вони можуть стати болючими, а сусідня шкіра може бути еритематозною, що передбачає дренажне ураження, або вони можуть прилипати до глибоких або поверхневих площин, болючих чи ні, що свідчить про злоякісну патологію.
Основні причини лімфаденопатії:
1. Потилична:
• Різні інфекції;
• Кір;
• Інфекції шкіри голови;
• Себорейний дерматит;
2. Гарнітура:
• бешиха;
• Оперізувальний лишай;
• Інфекції;
• краснуха;
• Клітинна карцинома;
• Халазіон;
• Туляремія.
3. Шийка матки:
• хвороба котячих подряпин;
• Новоутворення з мімічною або ротовою локалізацією;
• Інфекції;
• Мононуклеоз;
• краснуха;
• Тиреотоксикоз;
• Тонзиліт;
• Туберкульоз;
• Вітрянка.
4. Підщелепна і підщелепна
• Кістозний фіброз;
• Стоматологічні інфекції;
• гінгівіт;
• глосит;
• Інфекції.
5. Надключичний:
• Інфекції;
• Новоутворення.
6. Пахвові западини:
• Рак молочної залози;
• Інфекції;
• Лімфома;
• Мастит.
7. Пахова і стегнова:
• Карцинома;
• Інфекції;
• Венеричний лімфогранулематоз;
• сифіліс.
6. Попліте:
• Інфекції.
Асоційована патологія
Патологія, пов'язана з лімфаденопатія представлений:
• Вірусні інфекційні захворювання: інфекційний мононуклеоз, інфекційний гепатит, простий герпес, краснуха, кір, вітрянка, оперізуючий лишай, епідемічний кератокон’юнктивіт;
• Бактеріальні інфекційні захворювання: стрептококові, стафілококові інфекції, хвороба котячих подряпин, бруцельоз, туберкульоз, первинний та вторинний сифіліс, проказа, дифтерія, туляремія;
• Грибкові інфекційні захворювання: кокцидіомікоз, гістоплазмоз;
• Паразитарні інфекційні захворювання: токсоплазмоз, філяріатоз, лейшманіоз;
• Ріккетсійні інфекційні захворювання: екзантематозний тиф;
• Імунологічні інфекційні захворювання: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, ювенільний ревматоїдний артрит, дерматоміозит, синдром Шегрена, первинний біліарний цироз;
• Злоякісні захворювання: гематологічні (хвороба Ходжкіна, гострий лімфолейкоз, хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфа), метастатичні від різних первинних розладів;
• Ендокринні захворювання, такі як гіпертиреоз;
• Інші патології: саркоїдоз, хвороба Кавасакі, дерматологічний лімфаденіт, хвороба Кастельмана, гістіоцитоз x.
Патологія, пов'язана з вторинна лімфедема:
• Найпоширенішою патологією є філяріатоз, спричинений Wuchereria Bancrofti;
• Опіки;
• Судинна хірургія;
• Перев'язка вен;
• Новоутворена інфільтрація;
• Променеве лікування новоутворень.
Клінічна оцінка
В випадку лімфангітна, після клінічного обстеження можна визначити його клінічну форму та класифікувати її наступним чином:
• ретикулярний лімфангіт, що вражає поверхневу лімфатичну мережу;
Клінічне обстеження може показати набряк, який поширюється на сполучну тканину живота, кінцівок, супроводжуючись болем, еритемою та загальним станом уражених.
• стовбуровий лімфангіт, що виникає внаслідок еволюції ретикулярної форми;
Окрім набряків, при клінічному обстеженні виявляється лімфаденіт, а на рівні траєкторії лімфатичних судин є вогнища нагноєння, представлені некрозом, норицями, абсцесом уражених лімфатичних вузлів. Це може перерости в сепсис.
• Хронічний лімфангіт найчастіше розташовується в нижніх кінцівках і являє собою хронічне порушення лімфатичного кровообігу, що супроводжується трофічними змінами, такими як елефантіаз (лімфедема зі шкірними змінами, представлена потовщенням і ущільненням).
Параклінічна оцінка
Пацієнтів оцінюватимуть параклінічно, щоб визначити причину лімфаденопатії, лімфангіту або лімфедеми.
В випадку лімфедема, для з'ясування причини корисні:
• УЗД черевної порожнини та тазу для виявлення обструктивних уражень, найчастіше представлених різними новоутвореннями;
• Лімфангіографія проводиться шляхом катетеризації дистальної лімфатичної судини та ін’єкції контрастної речовини;
• Лімфосцинтиграфія, проведена шляхом введення речовини, що містить радіоактивно мічений технецій, у підшкірну клітинну тканину на рівні ураженої кінцівки;
Останні використовуються рідко, і їх метою є можливість диференціювати первинну лімфедему від вторинної, у первинні лімфатичні канали відсутні або гіпопластичні, тоді як у випадку вторинної лімфедеми лімфатичні канали розширені можна ідентифікувати.
У випадку пацієнтів з лімфедемою на нижніх кінцівках дуже важлива їх освіта, належний догляд за стопами є важливим, щоб уникнути повторних лімфангітів. Для картонного вигляду шкіри використовуються мазі, які зволожуватимуть шкіру. Також може застосовуватися антибіотикопрофілактика. Положення лежачи на нижніх кінцівках зменшить набряк в їх кінцівках, також можуть бути використані компресійні панчохи, які зменшать лімфедему, яка посилюється в ортостатичному положенні.
Для виявлення причини лімфангітна, у конкретних параклінічних дослідженнях посіви проводяться на рівні супутніх уражень або навіть біопсії, а у разі підозри на гематогенне поширення мікробів можна проводити навіть посіви крові.
В випадку аденопатії, під час параклінічної розвідки будуть проведені такі дослідження:
• Гемолейкограма;
• Електрофорез білків;
• реагенти гострої фази, представлені: ШОЕ, С-реактивним білком, фібриногеном;
• ІДР на туберкулін;
• ІФА або Western Blot для ідентифікації ВІЛ;
• рентген грудної клітки;
• серодіагностичні дослідження, характерні для підозрюваної етіології;
• УЗД черевної порожнини;
• Комп’ютерна томографія живота;
• Медулярна або гангліозна пункція;
• Біопсія лімфатичних вузлів, коли етіологію неможливо визначити звичайними дослідженнями.
Підтвердження цих досліджень дозволить встановити місцеву або загальну причину, яка визначала появу аденопатії.