Ангіосаркома шкіри голови та обличчя - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Доброякісна, обмежена, ділянка рубця та навколишня здорова шкіра, часто болюча або схожа.

Виникнення/епідеміологія

m> w; переважно від 60 до 80 років. Ангіосаркоми становлять приблизно 0,01% усіх злоякісних пухлин у дорослих та 5% шкірних сарком.

прояв

Зазвичай трапляється у віці від 60 до 80 (середній вік 65 років).

локалізація

Клінічна картина

Спочатку з’являються клінічно непомітні, локально стійкі, нечіткі, 1,0-3,0 см великі, безболісні, гладкі, телеангієктатичні червоні плями, які на ранній фазі розвитку пухлини, часто як «банальні телеангіектазії в контексті розацеа або легко пошкоджена шкіра "неправильно розуміються.
Розширення площі протягом місяців; шкіра стає все більш червонуватою; вони, як правило, розвивають плоскі гематоми. Ця велика шкірна кровотеча (яка виникає у разі банальної травми) повинна, якщо інші пояснення не справляють звуку, діагнозу "ангіосаркома шкіри голови". Пізніше утворюються плоскі, синьо-червоні папули, бляшки та вузлики, які мають тенденцію до виразки з утворенням плоских ерозій та виразок. Далі лімфорея.
Примітка щодо клінічного диференціального діагнозу (маневр нахилу голови: заповнення і стає помітним після короткого маневра нахилу голови (маневр нахилу головою = 20 сек. Положення головою вниз) є важливою діагностичною ознакою.
Метастазування: гематогенне, особливо в легенях та кістковій системі. Лімфоген, у регіонарних лімфатичних вузлах.

Зауважте! У разі незрозумілих обширних кровотеч у ділянці шкіри голови завжди думайте про ангіосаркому!

гістологія

Початковий: Нерегулярно розширені, химерні капіляроподібні структури, вистелені атиповими збільшеними ендотеліями, що виступають у просвіт, як ґудзик, які часто анастомозують між собою. Ендотелії демонструють збільшені ядра, багаті хроматином, і підвищений позитивний вплив на Ki-67.
Пізніше: тверді маси поліморфних клітин веретена, заповнені кров’ю щілини та екстравазація еритроцитів.
Імуногістологія: пухлинні клітини експресують CD31, CD34 та віментин. Новоутворені судинні простори або відсутні, або лише незначно оточені актин-позитивними клітинами.

діагностика

Диференціальна діагностика

Еритематозна розацеа: переважно виражена з обох боків; характерні побічні ефекти розацеа (мінливе почервоніння з симптомами припливу при зміні температури, вживанні алкоголю тощо; ніколи не смокче).
Naevus flammeus: анамнез виключає ангіосаркому.
Гематома (початкова): анамнез виключає ангіосаркому.
Системний червоний вовчак: симетрія еритеми; Розлади АЗ; аутоімунні серологічні явища.
Пеллагроїд: Зустрічається лише на відкритих ділянках, відчувається свербіж або печіння після впливу УФ, колір досить червоно-коричневий.
Саркома Капоші: виключаючи ВІЛ-інфекцію (лабораторно).
Саркоїд: Хронічні стійкі червоні плями або бляшки, можлива зміна кольору жиру на холоді, може бути пов’язана з вовчаком перніо. Діаскопічно: самоінфільтрація. Гістологічні докази: докази саркоїдних гранульом!

Радіотерапія

Більші дослідження показали значення післяопераційної ад’ювантної променевої терапії (рекомендуються лінійні прискорювачі) (значне зниження смертності). Доза: 55-60 Гр, при підозрі на залишкову пухлину до 75 Гр. Слід підтримувати великий запас міцності. Поодинці променева терапія не рекомендується, оскільки клінічні результати комбінованої терапії поступаються.

Печера! Рецидиви стають все менш чутливими до радіації!

Внутрішня терапія

У випадку нерезектабельних знахідок є хороший досвід застосування пегільованого ліпосомного доксорубіцину та паклітакселу (таксол). Як правило, схеми на основі доксорубіцину (50 мг/м 2 кожні 28 днів) відповідають приблизно 25% пацієнтів, а додаткове введення іфосфаміду покращує тенденцію, хоча і зі значним збільшенням токсичності.

У великому ретроспективному аналізі (125 пацієнтів) було виявлено, що комбінація ліпосомного доксорубіцину та паклітакселу є відносно ефективною; аналогічно комбінація доксорубіцину та іфосфаміду.

Інші можливі хіміотерапевтичні засоби для ангіосаркоми - це доцетаксел, винорелбін, гемцитабін та епірубіцин.

Здається, комбінована хіміотерапія/променева терапія (таксани) не досягає жодних покращень порівняно з хіміотерапією.

Оперативна терапія

Курс/прогноз

література

Бонг А. Б. та ін. (2004) Лікування ангіосаркоми шкіри голови контрольованою перфузією зовнішнього каротису пегільованим ліпосомним доксорубіцином та інтралезійним застосуванням пегільованого інтерферону альфа. J Am Acad 52: S20-S23
Борк К та ін. (1985) Недиференційована шкірна ангіосаркома голови. Дерматолог 36: 341-346
Dhanasekar P et al. (2012) Шкірна ангіосаркома шкіри голови, маскується під плоскоклітинний рак: звіт про випадок та огляд літератури. J Cutan Med Surg 16: 187-190.
Gonzalez MJ та співавт. (2009) Ангіосаркома шкіри голови: звіт про випадок та огляд сучасних та нових терапевтичних схем. Dermacol Surg 35: 679-684.
Holden CA та ін. (1987) Ангіосаркома обличчя та шкіри голови, прогноз та лікування. Рак 59: 1046-1057
Іто Т та ін. (2016) Шкірна ангіосаркома голови та обличчя: одноцентровий аналіз результатів лікування у 43 пацієнтів в Японії. J Cancer Res Clin Oncol. PMID: 27015673
Mentzel T (2011) Саркоми шкіри. Клініки дерматології 29: 80-90
Nishiwaki Y та ін. (2002) Випадок ангіосаркоми носа. J Dermatol 29: 593-598
Росай Дж та ін. (1976) Ангіосаркома шкіри. Клінікопатологічне та тонке структурне дослідження. Human Pathol 7: 83-109
Sharma S (2012) Ангіосаркома шкіри голови, асоційована з пігментною ксеродермою. Індійський J Med Pediatr Oncol 33: 126-129.

Посилання на статтю (10)

Додаткові статті (11)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 10.07.2018

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (9)

«Даних зображення висоти =» 1795 «дані зображень ID =" 47001 "даних зображень індексу =" 0 "дані зображення URL = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzAyL2UxZTVmNTRmLTZjMDMtNGFlNy04NzJmLTgwOTMxNzZmYWRiMy80NzAwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 7de949a3a9eb972f 'data-image-width =' 2740 '>

«Даних зображення висота =" 1 654 "даних зображень ID =" 47101 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzM4L2RhODA4YmE3LTYxYWYtNGM3NS05ZWYwLWQxY2E1MDYxZWJmZS80NzEwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 91190c3f72b1b042 'data-image-width =' 2468 '>

«Даних зображення висоти =» тисяч шістсот п'ятдесят-чотири «дані зображення ID =" 47102 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzUwLzkxOTc5NmNjLTlmYzgtNDU1YS04OTVhLWVhN2NkMWRhNDYzYi80NzEwMi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 40791c265f7371e8 'data-image-width =' 2488 '>