Антиепідермальні базальні мембранні антитіла (пемфігоїд) - CSID Що відбувається Лікар
Загальна інформація
Пемфігоїд включає групу аутоімунних захворювань, розташованих у шкірі та слизових оболонках, які характеризуються наявністю везикул, розташованих субепідермально або субепітеліально, та антибазальних мембранних антитіл IgG у сироватці крові. До цієї категорії належать: бульозний пемфігоїд, гестаційний герпес та рубцевий пемфігоїд.
Бульозний пемфігоїд - виснажливий хронічний свербіж, який зустрічається переважно у літніх людей і характеризується розвитком пухирів на еритематозній або уртикарній ділянці. Зазвичай висип має генералізований характер. Було описано кілька асоціацій бульозного пемфігоїду з іншими захворюваннями, але це, ймовірно, випадково. Також неможливо продемонструвати зв'язок із злоякісними процесами3.
Антитіла IgG антибазальна мембрана виявляється в сироватці крові 80% пацієнтів, а також локально в базальній мембрані, де можна спостерігати лінійні відкладення IgG та C31; 2; 3.
У пемфігоїді антитіла IgG зв'язуються зі специфічними білками, що складають комплекси адгезії клітин-матриксу - гемідесмосоми - і активують комплемент. Після реакції між антитілами та молекулами у клітинній сполуці виділяються численні хемотаксичні речовини, які привертають клітини запалення на цьому рівні; клітини вивільняють протеази та різні медіатори, які руйнують гемідесмосоми та викликають дермо-епідермальне відділення. Мішенню сироваткових аутоантитіл є трансмембранні білки BP230 і BP180 (BPAG1 і BPAG2), названі так, оскільки молекулярна маса цих антигенів становить 230 кД і 180 кД, відповідно. BP180 вважається безпосередньою мішенню аутоантитіл через його розташування вздовж базальної мембрани, тоді як анти-BP230 антитіла є побічними продуктами2; 3.
Рубцевий пемфігоїд вражає головним чином порожнину рота (лускатий гінгівіт) та очну область (початок кон’юнктивіту, що розвивається з часом фіброзних спайок кон’юнктиви, облітерація кон’юнктивальних мішків, ксерофтальмія, помутніння та перфорація рогівки і, нарешті, сліпота). Пацієнти мають той самий тип циркулюючих антитіл IgG, що і ті, що мають генералізований пемфігус3.
Хоча різні бульозні шкірні захворювання мають певні специфічні особливості, що відрізняють їх, найчастіше клінічні прояви нетипові та перекриваються іншими умовами. Виявлення антибактеріальних мембранних антитіл у сироватці є надзвичайно чутливим та специфічним для пемфігоїду і є важливим елементом у діагностиці та моніторингу цього стану, оскільки титри антитіл у сироватці крові корелюють зі ступенем активності захворювання. Антитіла проти BMZ у сироватці крові також можуть бути виявлені у пацієнтів з набутою бульозною епідермолізом (EBA), а також у хворих на бульозний червоний вовчак.
Швидкий та точний діагноз корисний для встановлення лікування, мінімізації наслідків захворювання, супутньої патології та дискомфорту пацієнта2.
Рекомендації щодо визначення анти-епідермальних базальних мембранних антитіл - діагностика та моніторинг пацієнтів з пемфігоїдом2.
збирання врожаю
Навчання пацієнта - не потрібна спеціальна підготовка1.
Зібраний зразок - sange venos1.
Збиральний контейнер - пилосос без антикоагулянта, з/без розділювального гелю1.
Необхідна обробка після збору врожаю - сироватка відокремлюється центрифугуванням; свіжа сироватка працює; якщо це неможливо, сироватку зберігають при 2-8 ° C, -20 ° C або -70 ° C1.
Тестовий обсяг - мінімум 2 мл ser1.
Причини відхилення доказів: гемолізований зразок, ліпемічна або бактеріально забруднена сироватка1.
Перевірка стійкості - відокремлена сироватка стабільна протягом 7 днів 2-8 ° C; тривалий час при -20 ° C; не розморожувати/не заморожувати1.
Метод та інтерпретація результатів
Метод - непряма імунофлюоресценція; У якості субстрату використовуються зрізи стравоходу мавпи1.
Довідкові значення
Базальні епідермальні антимембранні антитіла - негативний.
У разі позитивних результатів повідомляється про титр антитіл. Початкове розведення сироватки становить 1/101.
Інтерпретація результатів
У багатьох пацієнтів титр сироваткових антитіл корелює з активністю захворювання. У пацієнтів з важкою формою захворювання титри антитіл зазвичай високі, які зменшуються при правильному лікуванні захворювання та наступі клінічного поліпшення. З цієї причини результати можна використовувати для моніторингу захворювання та реакції на лікування. Значна частина пацієнтів з бульозним пемфігоїдом має антибазальні мембранні антитіла IgG у сироватці крові, тоді як у пемфігоїдному рубці антитіла виявляються в меншій кількості випадків2.
Межі та перешкоди
Негативний результат не виключає наявності пемфігоїду1,3.
Антинуклеарні, антимітохондріальні, протигладкові м’язові волокна та антисмугасті м’язові антитіла можуть реагувати з використовуваним субстратом; однак їх наявність має бути підтверджена на конкретних підкладках1.
Оскільки у звичайних людей дуже рідко можна виявити титр антитіл, інтерпретація результатів повинна здійснюватися у відповідності з клінічними проявами1; 3.
1. Синевська лабораторія. Конкретні посилання на використовувану технологію роботи 2010. Тип посилання: Каталог.
2. Клініка Майо. Медичні лабораторії Mayo. Тестовий каталог. Бульозний пемфігоїд, BP180 і BP230, антитіла IgG, сироватка. Шкірні імунофлуоресцентні антитіла, сироватка крові. www.mayomedicallaboratories.com. Тип посилання: Інтернет-спілкування.
3. Томас П. Хабіф. Везикулярні та бульозні хвороби. In Clinical Dermatology, Mosby, 4th Edition, 2004, 567-572.