Апластична анемія у дорослих SanoTeca
Апластична анемія має відносно рідкісне захворювання, будучи однією з найсерйозніших патологій людини. Захворюваність на апластичну анемію в Європі та Північній Америці оцінюється у 2,0-1 мільйона. У Республіці Молдова щорічно спостерігається 3-4 випадки на 1 мільйон жителів.
Апластична анемія розвивається у всіх вікових групах, причому максимальна частота захворювання у людей від 10 до 30 років і після 60 років.
Серед причин, що призводять до розвитку апластичної анемії, є введення протипухлинних хіміопрепаратів, введення антибактеріальних препаратів, нестероїдних протизапальних препаратів, імуномодуляторів, седативних препаратів після впливу іонізуючого опромінення. Дія токсичних хімічних речовин також може бути пусковим механізмом, як і дія інфекційних агентів (віруси гепатиту, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус, ВІЛ).
Визначення причин розвитку апластичної анемії має велике значення, оскільки лише таким чином можна встановити графік лікування. У той же час припинення впливу фактору, який спровокував анемію, може призвести до повного загоєння.
Як проявляється апластична анемія
Апластична анемія проявляється 3 клінічними синдромами: анемічним, геморагічним та інфекційними ускладненнями. Анемічний синдром характеризується астенією, втомою, запамороченням, задишкою при навантаженні, блідістю шкіри, тахікардією. Геморагічний синдром проявляється синцями на шкірі та слизових оболонках, гінгіворагіями, носовими кровотечами, крововиливами в кон’юнктиву, шлунково-кишковими кровотечами, гематурією.
Синдром інфекційних ускладнень проявляється лихоманкою, стоматитом, отитом, тонзилітом, бронхітом, пневмонією, перианальними інфекціями, абсцесами, сепсисом.
Встановлення діагнозу
Апластична анемія встановлюється на основі анамнезу, клінічних проявів, а діагноз підтверджується лабораторними дослідженнями: загальним аналізом крові з тромбоцитами та ретикулоцитами, пункцією та трепанобіопсією кісткового мозку. Необхідно включити до схеми дослідження та досліджень, щоб висвітлити причину розвитку апластичної анемії.
Показання до лікування
Лікування апластичної анемії проводиться в умовах стаціонару, що спеціалізується на гематології. Лікування апластичної анемії включає повторне переливання крові, введення певних препаратів і у важких випадках трансплантацію кісткового мозку.
Переливання крові є важливою частиною лікування, і пацієнту вони потрібні до тих пір, поки діагноз не буде встановлений з певністю та не розпочнеться специфічна терапія. У пацієнтів, які розглядають можливість трансплантації кісткового мозку, переливання крові слід проводити з великою обережністю, оскільки дослідження показали, що пацієнти, які отримали найменшу кількість переливань, мали найкращі результати після трансплантації.
Інфекції є основною причиною смертності цих пацієнтів, причому патології, викликані видами Aspergillus, є одними з найпоширеніших. Лікування антибіотиками слід починати з речовин широкого спектру дії, що охоплюють як грампозитивні, так і грамнегативні мікроби.
В даний час трансплантація кісткового мозку, яка замінює кістковий мозок пацієнта кістковим мозком донора, в даний час вважається одним з найефективніших методів лікування апластичної анемії. Це особливо показано молодим пацієнтам, які мають сумісного донора серед найближчих родичів
Організм може відкинути трансплантацію, що може спричинити ускладнення, що загрожують життю. Крім того, не всі пацієнти мають право на трансплантацію кісткового мозку, і не всі, у кого є такі показання, своєчасно знаходять донора. Якщо знайдено сумісного донора, першими кроками є повне виведення спинного мозку пацієнта з використанням променевої або хіміотерапії. Згодом здоровий і функціональний кістковий мозок витягується з донора і вводиться внутрішньовенно в судини пацієнта з апластичною анемією, після чого кістковий мозок мігрує в спеціальні простори і розпочинає регенерацію клітин, процес, який відбувається щонайменше через 4 тижні.
Джерело тексту: Національний протокол щодо апластичної анемії у дорослих