Атрезія жовчної протоки - клінічне та хірургічне лікування (презентація випадку)
Біліарна атрезія - клінічне та хірургічне лікування (приклад)
Вперше опубліковано: 11 квітня 2018 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Педі.49.1.2018.1574
Анотація
Резюме
Пацієнт D.C.Ş., віком 3 місяці та два тижні, із сільської місцевості округу Тулча госпіталізований до клініки швидкої допомоги для дітей „Св. Марія »з Яссі, протягом грудня 2017 року, переведенням з Невідкладної клінічної лікарні для дітей« Св. Іоан »з Галацу, за схваленням проф. Д-ра Апроду, з підозрою на атрезію жовчних проток, підняту за допомогою ангіо-МРТ, проведеного 8.12.2017 в лікарні« Св. Іоан », Галац, який виявив відсутність візуалізації жовчного міхура та жовчних проток, печінки діаметром A-P 91 мм, селезінки діаметром A-P 60 мм.
Зі спадково-сімейних попередників можна помітити, що матері пацієнта 30 років, а батькові 45 років. Обидва батьки декларативно здорові, заперечуючи інфекційно-заразні хвороби, а також наявність хронічних захворювань. У пацієнта є два старших брати, віком 17 та 12 років відповідно, а також дві старші сестри віком 11 років, відповідно 2 роки та 3 місяці. З них у 11-річної сестри діагностується епілепсія та вроджена вада серця.
Особистий фізіологічний анамнез показує, що пацієнт є п’ятою дитиною подружжя, яка народилася природним шляхом. Декларативно, неминучий аборт стався у терміні гестації 12 тижнів, незважаючи на те, що вагітність була клінічно відмовлена, біологічно та щомісячно анамнестична.
Зокрема, пацієнтка - недоношене новонароджене у терміні вагітності 28 тижнів, вагою 2100 грамів при народженні та з оцінкою APGAR 9. Дитину годували природним шляхом через тиждень після народження, потім годували штучно за допомогою молочної суміші NAN 1. Проводилась профілактика рахіту, а імунопрофілактика проводилась лише в пологовому відділенні. Також із особистих фізіологічних попередників виділено наявність тривалої жовтяниці новонароджених, яка розпочалася на третій день життя.
Особистий патологічний анамнез незначний, за винятком поточного стану, який буде викладений нижче.
Щодо умов життя та навколишнього середовища, ми уточнюємо, що вони нестабільні, з огляду на той факт, що сім'я живе вдома, шість людей у трьох кімнатах, у сільській місцевості.
Клінічне обстеження при надходженні підкреслює немовля, що страждає білково-енергетичним недоїданням ІІ ступеня, з індексом ваги 0,77, афебрильним, із задовільним загальним станом.
Фації дитини мали нормальний вигляд, але на рівні шкіри та слизових оболонок спостерігається інтенсивна зелена жовтяниця, що є причиною госпіталізації.
Клінічне обстеження дихальних шляхів було нормальним при надходженні. Також обстеження серцево-судинної системи не виявило жодних патологічних елементів.
Огляд шлунково-кишкового тракту виявив нормальний вигляд ротової порожнини, гепатомегалія, виражена печінкою на 7 см нижче реберного краю, із закругленим краєм та підвищеною консистенцією, невідчутливою селезінкою, гіперхромною сечею та поступово алкогольним стільцем. З боку сечостатевих шляхів змін не спостерігалося. У дитини не спостерігалося ознак подразнення мозкових оболонок, і психомоторний розвиток відповідав віку.
Лабораторні дослідження виявили наявність анемічного синдрому через значення ГГБ 10,2 г/дл (норма: 9,4-13 г/дл), MCV 81,6 фЛ (норма: 84-106 фл), тромбоцитоз зі значеннями 470 x10 3/mmc (норма: 150-400 x10 3/mmc), а також існування запального синдрому внаслідок ШОЕ 18 мм/год (норма: 0-12 mm/h).
Об’єктифікація синдрому гепатоцитолізу, виражена значеннями TGP у чотири рази вище норми та значеннями TGO у п’ять разів вище норми, вимагала дослідження інфекційної етіології через HBsAg, анти-HCV Ac, анти-Toxoplasma gondii, які мали негативні значення, але вони працювали під час біологічного балансу, Anti-CMV IgM Ac, а також Anti-CMV IgG Ac.
В рамках тієї ж біологічної рівноваги було об'єктивовано існування холестатичного синдрому, виражене значенням загального білірубіну у вісім разів вище норми, з переважанням прямого білірубіну у вісім разів вище норми, значення LDH 646 U/L (норма: 300-600 U/L L) та FA 2037 U/l (норма: 40-600 U/l).
УЗД черевної порожнини, проведене в контексті діагностичного алгоритму, виявило існування печінки нормальних розмірів, з нормальною відбивною здатністю та однорідною структурою, вродженою відсутністю жовчного міхура, існуванням проникної вени, не розширеною, та неможливістю візуалізації основних жовчних проток та внутрішньопечінкової.
Крім того, те саме обстеження виявило наявність селезінки в нормальних межах, з однорідною структурою, сечовий міхур перебував у мінімальному та нормальному поповненні ультразвуком на момент дослідження.
За анамнестичними аргументами, підтвердженими клінічними, біологічними та параклінічними даними, діагноз: позапечінкова атрезія жовчних проток.
Діагноз позапечінкової локалізації підтверджувався анамнестичними аргументами, такими як загальний хороший стан пацієнта, і не змінювався, як виявлено при внутрішньопечінковій локалізації, ранній початок жовтяниці з прогресуючим загостренням, на відміну від пізнього початку жовтяниці, пов’язаної з коливальною внутрішньопечінковою локалізацією.
Наявність аколічного стільця, гіперхромної сечі, твердої гепатомегалії, а також відсутність патології тієї самої сфери інтересів у гередо-сімейних попередниках, всі ці аргументи підтвердили діагноз позаагрезійної позапечінкової жовчної протоки, патологія якої, 20.12.2017 р., проводиться хірургічне втручання та лапаротомія правої підреберної області, біопсія печінки, портоентеростомія - Процедура Касаї і підпечінковий дренаж з трубкою.
Операцію провели проф. Д-р Апроду, д-р Неделку та д-р Хангану, 20.12.2017.
Гістопатологічне дослідження зразка біопсії, взятого під час операції, виявило наявність залишків жовчного міхура, наявність нальоту в конституції позаагрезією позапечінкової жовчної протоки та біліарний цироз, також утворений позапечінковою атрезією жовчних проток та змінами що відповідає легкому, неспецифічному хронічному дуоденіту.
Післяопераційна еволюція був сприятливим, без хірургічних ускладнень, з відновленням відтоку жовчі, але підтримка анемічного синдрому, холестатичного синдрому, вираженого на основі загального значення білірубіну в шість разів вище норми, з переважанням прямого білірубіну в шість разів вище норми та значень G-GT 689 U/L (норма: 7-55 U/L).
Післяопераційний біологічний баланс показав наявність синдрому гепатоцитолізу, причому значно вищі значення порівняно з часом госпіталізації, відповідно TGP в 11 разів вище норми та TGO у 20 разів вище норми. У той час існування гострої CMV-інфекції також було об'єктивовано, що підтверджувалось позитивними значеннями IgM Ac проти CMV та значеннями IgG Ac проти CMV 1,5378 МО/мл (у нормі: 0 IU/ml).
Після операції пацієнт був переведений у Другу педіатричну клініку, з дозволу професора доктора Морару, для продовження лікування. Після переведення до дитячої клініки II були встановлені такі позитивні діагнози:
- Оперована позапечінкова атрезія жовчних проток
- Цироз конституції в результаті атерезу позапечінкових жовчних проток, оперований
- Гострий гепатит із ЦМВ
- Білково-енергетичне недоїдання ІІ ступеня.
Диференціальний діагноз атрезії позапечінкової жовчної протоки проводився, в першу чергу, з іншими можливими причинами локалізації позапечінкової системи, такими як:
- Стенози жовчних проток, спонтанна перфорація жовчних проток, аномальне холедохо-панкреатико-протокове з'єднання, новоутворені утворення, наявність каменів, патології, які були виключені внаслідок візуалізаційних досліджень - ангіо-МРТ, проведене в Галаці, та УЗД черевної порожнини, що підтвердило діагноз атрезії CBEH.
- Гепатит новонароджених було виключено після анамнестичних, клінічних аргументів та досліджень зображень. Це була основна сутність, з якою проводився диференціальний діагноз.
Під час госпіталізації немовля отримувало антибіотикотерапію Урсофальк для профілактики холангіту, відому як найстрашніше ускладнення хірургічного лікування, доповнюючи дієту тригліцеридами середньої ланцюга через характерну молочну формулу - Nutrition Monogen® - для боротьби з недоїданням і мальабсорбція.
Рекомендоване лікування при виписці:
- До 6-місячного віку забороняється урізноманітнювати раціон.
- Ursofalk® 20 мг/кгс/день, у два прийоми, до контролю.
- Liv 52®, 5 мл/день, до повернення контролю.
- Лікування Vigantol® 2 краплі на день, безпосередньо в ротову порожнину, щодня, до 2 років.
- Імунопрофілактика за національною схемою.
- Він буде захищений від громад і через місяць повернеться під контроль, щоб продовжити лікування.
- За ним доглядатиме сімейний лікар, який, зокрема, буде слідувати за ним.
Прогноз дискусійний, що відзначається ризиком необхідності проведення трансплантації печінки. Еволюція пацієнтів, які отримували портоентеростомію у віці до 2 місяців, перевершує еволюцію пацієнтів, у яких втручання було відкладено. Слід зазначити, що атрезія жовчовивідних шляхів на сьогодні є найпоширенішим показником для трансплантації печінки у дітей, що становить 50-75% усіх проведених трансплантацій.
Особливість справи полягає в асоціації гепатоцитолізного синдрому після госпіталізації та об'єктивізації післяопераційної інфекційної етіології. Післяопераційна еволюція була хорошою, з відновленням відтоку жовчі, незважаючи на вік пацієнта, в якому була проведена операція, який у сучасній ситуації становив 2 місяці 3 тижні, що було пов'язано з пост-ентеростомічним біліарним дренажем у пропорції 40-50 %, на відміну від 70-80%, значень післяопераційного дренажу жовчних шляхів, якщо втручання проводиться менше ніж за 60 днів життя.
Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.