Атрезія жовчовивідних шляхів
Огляд
Атрезія жовчних шляхів - рідкісне, але серйозне захворювання печінки, яке вражає новонароджених. Він виявляється приблизно у кожного з 10 000 дітей і частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків, особливо у азіатів та афроамериканців, ніж у кавказців.
Причина атрезії жовчних шляхів невідома, і лікування лише частково успішне. Атрезія жовчних шляхів - найпоширеніша причина трансплантації печінки у дітей у багатьох частинах світу.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
Пошкодження печінки
Пошкодження печінки, викликане атрезією жовчних шляхів, спричинене пошкодженням та закупоркою жовчних проток, які відповідають за відтік жовчі з печінки. Жовч виробляється печінкою і проходить через жовчні протоки та кишечник, де допомагає перетравлювати їжу, жири та холестерин.
Через порушення функції жовчних проток жовч залишатиметься в печінці. Коли жовч накопичується, печінка може постраждати, можуть виникнути рубці та втрата тканини печінки.
Згодом печінка вже не зможе нормально функціонувати, і виникне цироз. Якщо печінка не вдається, знадобиться трансплантація печінки. Атрезія жовчних шляхів може спричинити печінкову недостатність та необхідність трансплантації печінки у перші 1-2 роки життя.
Симптоми атрезії жовчних шляхів
Першою ознакою атрезії жовчних шляхів є жовтяниця, яка спричиняє жовтий колір шкіри та склер очей. Жовтяниця викликана порушенням функції печінки, а не нездатністю елімінувати білірубін, жовтий пігмент у крові. Зазвичай білірубін засвоюється печінкою і викидається в жовч.
В результаті закупорки жовчних проток з’являється білірубін та інші елементи, що накопичуються в крові. Жовтяницю буває важко виявити як для батьків, так і для лікарів. У багатьох здорових новонароджених жовтяниця спостерігається в перші тижні життя через незрілість печінки. Цей вид жовтяниці є нормальним і зникає максимум через місяць життя, а у випадку атрезії жовчних шляхів жовтяниця триває.
Новонароджених, у яких проявляється жовтяниця після перших тижнів життя, лікар повинен обстежити, щоб виключити можливі проблеми з печінкою. Іншими ознаками жовтяниці є потемніння сечі та освітлення стільця.
Сеча темніє через високий рівень білірубіну в крові, що надходить у сечу, тоді як стілець світлішає, оскільки велика кількість білірубіну не надходить у кишечник.
Білий, сірий або інший світлий стілець після двотижневого віку - це, мабуть, найвірніший ознака того, що є проблеми з печінкою і необхідний візит до лікаря.
Причини атрезії жовчних шляхів
Причина атрезії жовчних шляхів невідома. Два існуючих типи атрезії жовчовивідних шляхів представляють собою форму плода, яка виникає протягом життя плода, присутня під час народження та в перинатальній формі, яка є набагато більш типовою і стає очевидною лише до другої - четвертої. тиждень життя.
У деяких дітей, особливо у дітей з атрезією жовчних шляхів плода, часто є вроджені вади серця, селезінки або кишечника.
Атрезія жовчовивідних шляхів не є спадковою хворобою. Випадків атрезії жовчовивідних шляхів не виявлено в одній родині, а у випадку однояйцевих близнюків захворювання має лише один із них. Атрезія жовчовивідних шляхів, швидше за все, викликана подією, яка сталася протягом життя плода або при народженні.
Можливість ініціювати подію може включати один або комбінацію таких факторів:
- зараження вірусом або бактерією
- проблема з імунною системою
- ненормальний компонент імунної системи
- дефект розвитку печінкових та жовчовивідних шляхів.
Дослідження причини атрезії жовчних шляхів є дуже важливим. Прогрес, досягнутий у лікуванні атрезії жовчних шляхів та профілактиці цього стану, визначається кращим розумінням його причин.
Діагностика атрезії жовчних шляхів
Погіршення жовтяниці в перший місяць життя означає наявність печінки. Конкретний діагноз атрезії жовчовивідних шляхів вимагає аналізів крові та рентгенівських променів, а іноді і біопсії печінки.
При підозрі на атрезію жовчовивідних шляхів новонародженому, як правило, проводиться спеціалізоване дослідження дитячим гастроентерологом, який є експертом з дитячих захворювань печінки, або дитячим хірургом, який спеціалізується на хірургії печінки та жовчовивідних шляхів.
Педіатр огляне дитину, щоб з’ясувати її історію хвороби. Для діагностики знадобиться кілька процедур. Вони можуть включати:
1. Аналізи крові
- Печінкові ферменти - підвищений рівень печінкових ферментів може попередити лікарів про пошкодження або травми печінки, оскільки за цих обставин ферменти витікають з печінки в кров.
- білірубін - виробляється печінкою і виводиться з жовчю. Підвищений рівень білірубіну часто вказує на перешкоджання відтоку жовчі або порушення в процесах переробки жовчі печінкою.
- альбумін і загальний білок - низький рівень білка, що виробляється печінкою, пов'язаний з хронічними захворюваннями печінки.
2. Коагуляційні тести, такі як протромбіновий час та частково активований тромбопластиновий час - вони вимірюють тип, необхідний для згортання крові. Вітамін К і білки, що виробляються печінкою, необхідні для згортання крові. Пошкодження клітин печінки та перешкоджання відтоку жовчі можуть перешкоджати нормальному згортанню крові.
3. Вірусні тести, включаючи тести на гепатит та ВІЛ - тести на віруси в крові можуть допомогти мінімізувати причини, які можуть бути викликані проблемами печінки.
4. Посіви крові - будуть проведені тести, щоб виявити, чи є в крові бактеріальні інфекції, які можуть вплинути на печінку, призначені для виявлення жовчного артриту.
5. Тести зображень
- УЗД черевної порожнини - це техніка діагностичної візуалізації, яка використовує високочастотне ультразвукове дослідження та комп’ютер, що забезпечує зображення судин, тканин та органів. УЗД використовується для візуалізації печінки, жовчного міхура та жовчних проток
- Сканування жовчі - радіоактивний ізотоп (технецій) вводиться у вену дитини. Печінка і кишечник скануються апаратом ядерної медицини. Якщо ізотоп проходить через печінку в кишечник, жовчні протоки відкриті, і дитина не страждає атрезією жовчних шляхів.
- Біопсія печінки - Тестом, який допомагає визначити остаточний діагноз, є біопсія печінки. З печінки дитини беруть зразок тканини та досліджують будь-які відхилення. Таким чином, атрезію жовчних шляхів диференціюють від інших проблем з печінкою.
Сканування HIDA для оцінки функції жовчного міхура
Жовтяниця: види, причини, симптоми, лікування
Кашель - яку роль він відіграє і як ми ставимося до нього відповідно до свого типу?
Лікування
- Хірургія - Якщо атрезія жовчних шляхів є причиною жовтяниці у новонароджених, наступним кроком є хірургічне втручання. Під час операції будуть досліджені жовчні протоки та підтверджений діагноз.
Для цієї процедури дитину заспокоюють. Поки дитина спить, хірург робить розріз живота, щоб безпосередньо дослідити жовчні протоки та печінку. Коли хірург підтвердить, що атрезія жовчовивідних шляхів є проблемою, процедуру під назвою Касай виконують на місці.
Процедура Касая або гепато-портоентеростомія - Коли діагноз атрезії жовчних шляхів буде підтверджений, хірург виконує процедуру, яка називається процедурою Касаї, за японським хірургом, який був промоутером цієї операції.
Під час процедури Касаї жовчні протоки видаляються, а кишкова петля використовується для заміщення жовчних проток і дренування печінки. Як результат, потік жовчі з малих жовчних проток направляється в кишечник і повністю перетинатиме великі жовчні протоки.
Завдяки процедурі Касая нормальний відтік жовчі буде відновлений, і багато проблем, викликаних атрезією жовчних шляхів, будуть виправлені. Хірургічне втручання не є лікуванням стану, хоча результат може бути чудовим.
Без цієї операції дитина з діагнозом атрезія жовчних шляхів навряд чи проживе більше двох років. Найкращі результати досягаються хірургічним втручанням, якщо малюкові менше 90 днів. Хороші результати, отримані після хірургічного втручання, роблять дуже важливим діагностувати атрезію жовчних шляхів ще до того, як дитина зазнає постійного ураження печінки.
Дитина з атрезією жовчовивідних шляхів, яка успішно перенесла операцію Касаї, буде мати хороше здоров’я і вестиме нормальне життя без серйозних проблем з печінкою та жовтяницею. На жаль, процедура Kasai не завжди є успішною.
Якщо відтік жовчі не відновиться, дитина буде страждати важкими захворюваннями печінки і навіть цирозом, і в перші 1-2 роки життя буде необхідна трансплантація. Крім того, операція Касаї, навіть якщо спочатку була успішною, не може повністю відновити роботу печінки, ані нормальний розвиток не відбудеться. Таким чином, у дитини з атрезією жовчовивідних шляхів може повільно розвинутися цироз та пов'язані з ним ускладнення, і пізніше в дитинстві буде потрібно трансплантація печінки.
Хоча процедура Касаї сприяла прогресу в управлінні та контролі біліарної атрезії, для досягнення найкращих можливих результатів у дітей з біліарною атрезією необхідні вдосконалення оперативного та клінічного управління.
- Пересадка печінки - Якщо процедура Касая не є успішною, дитині знадобиться трансплантація печінки в перші 1-2 роки життя. Дітям, які страждають на атрезію жовчовивідних шляхів плода, потрібна трансплантація печінки і, як правило, набагато раніше, ніж дітям, які мають типову форму перинатальної атрезії жовчних шляхів.
Рівень пошкодження жовчних проток, а також ступінь їх ураження є факторами, що визначають терміновість трансплантації печінки. Трансплантація печінки є корисним засобом лікування атрезії жовчних шляхів. Це сприяло збільшенню рівня виживання в останні роки.
Діти з атрезією жовчних шляхів зараз доживають до дорослого віку, навіть маючи своїх дітей. Оскільки атрезія жовчних шляхів не є спадковою хворобою, немає ризику розвитку атрезії жовчних шляхів у дітей. Раніше для трансплантації маленьким дітям, у яких діагностували атрезію жовчі, використовували лише печінку молодих донорів.
Нещодавно розроблені передові методи використання частини печінки дитини, невеликої за розміром, або частини печінки для трансплантації дитині з атрезією жовчних шляхів. Крім того, в результаті розвитку хірургічного втручання можна використовувати частину печінки живої дорослої людини для трансплантації донора.
Таким чином, батьки або родичі дітей з атрезією жовчних шляхів можуть здати частину печінки для трансплантації. Оскільки здорова тканина печінки швидко розростається, якщо дитина отримує частину печінки від живого донора, і печінка дитини, і печінка донора з часом повністю відновлюються.
Що відбувається після операції?
Як до, так і після процедури Касаї діти будуть дотримуватися певної дієти з відповідною комбінацією поживних речовин і вітамінів у формі, яка не вимагає засвоєння жовчі.
Недостатнє харчування може призвести до проблем у розвитку, тому лікарям потрібно уважно стежити за споживанням їжі дитиною. Деякі діти можуть накопичувати рідину в животі після процедури Касаї, що викликає запалення живота у дитини. Цей стан називається асцитом і зазвичай триває лише кілька тижнів.
Якщо асцит зберігається більше 6 тижнів, це означає, що цироз є, і малюкові знадобиться пересадка печінки.
Досить поширеним після процедури Касая є зараження жовчних проток, що залишилися в печінці, що називається холангітом. Лікарі можуть призначати антибіотики для профілактики холангіту або для лікування інфекції, яка може бути. Діти з атрезією жовчних шляхів можуть і надалі мати проблеми з печінкою після процедури Касая.
Навіть успішна операція і повернення до нормального відтоку жовчі може спричинити пошкодження та пошкодження дрібних жовчних проток усередині печінки, цироз та рубці.
Цироз печінки може спровокувати проблеми зі шкірою, пов'язані з харчуванням, синцями, кровотечами та свербежем. Свербіж або свербіж викликані скупченням жовчі в крові та подразненням нервових закінчень шкіри. Лікарі можуть призначати ліки від свербіння, включаючи антигістамінні засоби, що зменшують свербіж шкіри.
Після трансплантації печінки лікар порекомендує препарати, які допомагають імунній системі не відкидати нову печінку. Лікарі все ще можуть призначати спеціальні дієти, вітаміни, ліки від артеріального тиску та антибіотики.