Аутоімунна гемолітична анемія - причини, симптоми та лікування
В аутоімунна гемолітична анемія це особлива форма анемії, яка не є вродженою, а набутою. У розмовній мові в медицині хворобу також називають абревіатурою AIHA призначений. Хвороба викликається певними антитілами, які спрямовані проти власних антигенів організму. Антитіла в основному зв'язуються з еритроцитами (наукова назва - еритроцити), а в деяких випадках руйнують ці клітини крові. Цей процес руйнування також називають гемолізом.
Зміст
Що таке аутоімунна гемолітична анемія?
В основному існують різні форми аутоімунної гемолітичної анемії. Існує, по суті, чотири різні категорії. Відмінності між цими формами полягають головним чином у різних причинах розвитку аутоімунної гемолітичної анемії.
Існує аутоімунна гемолітична анемія типу Донат-Ландштейнера, теплого типу, холодного типу та AIHA, яка спричинена певними препаратами. Характерним для всіх форм захворювання є те, що імунна система виробляє антитіла, які призводять до руйнування еритроцитів.
Найбільш поширеною є аутоімунна гемолітична анемія теплового типу. Приблизно три чверті всіх випадків хвороби належать до цієї категорії. Так звані теплові антитіла утворюються імунною системою. На другому місці AIHA простудного типу, який становить приблизно п’яту частину всіх захворювань. Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з бітермальними антитілами, зустрічаються набагато рідше.
Також розрізняють повні та неповні антитіла. Перші викликають чітко помітне скупчення крові (медичний термін аглютинація). Еритроцити злипаються. Якщо є неповні антитіла, не відбувається скупчення клітин крові.
Повні антитіла зазвичай належать до імуноглобулінів М, неповні - це імуноглобуліни G. Якщо антитіла знаходяться на поверхні еритроцитів, їх можна визначити за допомогою так званого прямого тесту Кумбса. Антитіла в сироватці крові можна виявити за допомогою непрямих тестів Кумбса.
причини
Причини аутоімунної гемолітичної анемії залежать від типу захворювання. Найбільш поширеною є аутоімунна гемолітична анемія теплового типу. Відповідальні антитіла досягають оптимальних умов для розповсюдження при температурі тіла.
Часто це так звані імуноглобуліни G, набагато рідше A або M. В принципі, хвороба виникає в будь-якому віці, але найчастіше страждають дорослі. Крім того, жінки хворіють на захворювання частіше, ніж пацієнти чоловічої статі. Зовнішні причини розвитку аутоімунної гемолітичної анемії неможливо визначити приблизно в 50 відсотках усіх випадків хвороби.
В інших випадках є зв’язки з різними зовнішніми впливами або інфекціями. Наприклад, щеплення дуже рідко відповідають за хворобу. Інші потенційні тригери - це імунні дефекти, злоякісні лімфоми, лейкемія, тимоми або колагенози.
Інші причини - це аутоімунна гемолітична анемія холодного типу. Якщо температура тіла падає, холодні аглютиніни знаходять оптимальні умови. Зазвичай це імуноглобуліни М. Вони викликають поєднання еритроцитів.
Потім клітини руйнуються. Потенційними причинами цього процесу є, наприклад, злоякісні лімфоми, моноклональна гаммапатія, така як хвороба Вальденстрема або різні інфекції.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Аутоімунна гемолітична анемія характеризується низкою симптомів. Характерні такі ознаки анемії, як втома, блідість шкіри, погана працездатність, тахікардія та задишка під час фізичних навантажень. Крім того, з’являються типові симптоми гемолізу.
Сюди входять, наприклад, сеча темного кольору через виділення пігменту крові гемоглобіну та жовтувате забарвлення шкіри через накопичення білірубіну. В основному клінічне прогресування захворювання в значній мірі залежить від конкретного випадку.
Якщо гемоліз важкий, пацієнти страждають від таких симптомів, як озноб, нудота і блювота, біль у животі та лихоманка. За певних обставин такий стан представляє гостру загрозу для життя хворої людини. Якщо гемоліз екстремальний, можливі шок та порушення функції нирок.
Коли ліки є пусковим механізмом для розвитку аутоімунної гемолітичної анемії, симптоми, як правило, з’являються через кілька хвилин до годин після прийому. При аутоімунній гемолітичній анемії холодного типу відбувається внутрішньосудинний гемоліз.
Діагностика та курс
При підозрі на аутоімунну гемолітичну анемію на основі типових симптомів слід терміново звернутися до лікаря. В анамнезі вже наводиться відповідна інформація про захворювання. Аналізи крові в першу чергу корисні для достовірної діагностики аутоімунної гемолітичної анемії.
Тип наявного антитіла визначається в кожному випадку. Проведення тесту Кумбса є особливо важливим на даний момент. При аутоімунній гемолітичній анемії прямий тест Кумса, як правило, позитивний. Якщо виявлені антитіла до нагрівання, слід перевірити ліки пацієнта.
Також можна виключити лімфоми. При виявленні змішаних антитіл іноді потрібно спочатку охолодити зразок крові, а потім знову нагріти.
Ускладнення
У більшості випадків ця анемія призводить до вираженої втоми та головних болів у пацієнта. Працездатність різко знижується, і пацієнт більше не може виконувати фізично напружену роботу та діяльність. Більшість пацієнтів також страждають від блідості шкіри та задишки.
Утруднення дихання також може призвести до нападу паніки у багатьох пацієнтів. Симптоми сильно обмежують якість життя. Також можуть розвинутися психологічні скарги та депресія. Поширені такі симптоми грипу, як озноб, діарея та блювота. Нерідкі випадки, коли виникає лихоманка та біль у животі.
У гіршому випадку ця анемія призводить до ниркової недостатності, що є загрозою для життя пацієнта. Лікування, як правило, є причинно-наслідковим і залежить від основного захворювання анемії. Пацієнту часто дають ліки для полегшення симптомів та полегшення симптомів.
Якщо лікування буде успішним та раннім, подальших ускладнень не виникне. Якщо нирки були пошкоджені, людині може знадобитися діаліз.
Коли слід звертатися до лікаря?
Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) зустрічається у трьох варіантах, залежно від того, чи заснований аутоімунний гемоліз на теплових антитілах, холодових антитілах або змішаній формі. Всі три форми прогресування мають спільне, що антитіла - переважно імуноглобуліни типу G (IgG) - стикаються з рецепторами еритроцитів (еритроцитів) і, таким чином, „вивільняють” їх для руйнування імунною системою за допомогою гемолізу. Бажано звернутися до лікаря при перших симптомах, які можуть свідчити про захворювання на AIHA, і провести аналіз крові на певні антитіла.
Ознаки захворювання можуть бути досить неспецифічними, такими як виснаження, зниження працездатності, задишка і озноб, лихоманка і нудота. Якщо спостерігається сильний гемоліз, накопичується білірубін, який забарвлює сечу в темний колір і робить шкіру жовтою. Перш за все, лікар повинен уточнити в диференціальному діагнозі, чи можна виключити інші захворювання з подібними симптомами, такі як лімфома або інфекція мікоплазмою.
Якщо гострий AIHA спричинений нагріванням антитіл, також слід уточнити, чи приймаються ліки, напр. Наприклад, антибіотик, пов’язаний з пеніциліном, або метилдопа для зниження артеріального тиску може бути причиною захворювання. Приблизно в половині всіх випадків аутоімунної гемолітичної анемії причину встановити неможливо, так що це тоді є ідіопатичною AIHA.
Лікування та терапія
Аутоімунна гемолітична анемія лікується за допомогою переливання крові. В основному важливо лікувати причину захворювання. Якщо це неможливо, застосовується імунодепресія. Крім того, іноді вводять препарати циклофосфамід та ритуксимаб.
Перспективи та прогноз
При своєчасному зверненні за медичною допомогою аутоімунна гемолітична анемія має хороший прогноз. Однак це залежить від основного захворювання, віку пацієнта та стану його здоров’я.
Дорослі, які не мали попередніх захворювань і мають здорову імунну систему, мають найбільші шанси на одужання. Вони можуть бути виписані як здорові та без симптомів через кілька тижнів або місяців лікування. Для догляду вони продовжуватимуть отримувати медичну допомогу, поки організм не відновить своє повне здоров'я.
Якщо вже існують захворювання, слід враховувати прогноз прогнозу у зв'язку із захворюваннями. При хронічних захворюваннях імунітет, як правило, ослаблений. Якщо пацієнт страждає серйозними захворюваннями, перспектива лікування також значно зменшується. У разі захворювань, які вражають систему крові, прогноз продовжує знижуватися. Проте ці пацієнти мають набагато кращі перспективи одужання, ніж люди, які не мають медичної допомоги.
Без медикаментозного лікування можуть виникнути вторинні захворювання, що загрожують життю. Спочатку існують повсякденні обмеження через падіння працездатності та стійку втому. Оскільки хвороба продовжує поступово поширюватися, це може призвести до задишки, проблем із серцем та занепокоєння.
У найважчому випадку трапляється ниркова недостатність або інфаркт. Пацієнту загрожують пожиттєві порушення та функціональні розлади. Крім того, зростає ризик передчасної смерті.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Профілактика аутоімунної гемолітичної анемії можлива лише запобіганням основним інфекціям або захворюванням.
Догляд
При цій хворобі постраждала людина має лише дуже обмежені заходи або можливості для безпосереднього подальшого догляду. Перш за все, цю хворобу потрібно діагностувати на ранніх термінах, а потім лікувати, щоб не було подальших ускладнень або скарг. При появі перших симптомів цієї анемії необхідно звернутися до лікаря, щоб симптоми не погіршувались.
Це захворювання може зменшити тривалість життя постраждалої людини. Також не може бути самостійного зцілення. Саме лікування зазвичай проводиться прийомом ліків. При такому прийомі їжі зацікавлена особа повинна регулярно приймати його з правильним дозуванням, щоб симптоми назавжди полегшились.
Регулярні перевірки та огляди у лікаря також дуже корисні та необхідні. Однак у випадку з цією анемією слід також визначити та лікувати основне захворювання, щоб назавжди обмежити цю скаргу. Однак загального перебігу захворювання не можна навести. Однак нерідкі випадки, коли постраждалі покладаються на допомогу та підтримку власних сімей.
Ви можете зробити це самі
Аутоімунна гемолітична анемія має три варіанти, але її перебіг однаковий щодо руйнування імунної системи гемолізом. Якщо основна причина була з’ясована медично, постраждалі можуть успішно підтримати план терапії за допомогою деяких заходів самодопомоги у повсякденному житті.
Потрібно відмовитися від таких шкідливих звичок, як куріння, надмірне вживання алкоголю та наркотиків. Щоденний план харчування включає щонайменше три літри рідини та продукти, що містять багато заліза, такі як: шпинат, буряк, кресс, петрушка, особливо в поєднанні з лимоном, який оптимально переробляє залізо, та лляна олія як переносник жирних кислот омега-3. Продукти з високим вмістом жиру, що не містять вмісту, і занадто багато напоїв з кофеїном мають руйнівну дію.
Частково симптом можна простежити до зловживання наркотиками. Тому важливо звернутися за детальною порадою в рамках терапії. Відповідно, супутні стани виснаження, постійної втоми та головного болю можна адекватно лікувати. Рекомендуються тривалі прогулянки на природі та тай-чи. Уникайте стресів і важкої фізичної роботи.
Якщо виникають задишка і гострий біль у нирках, про них слід повідомити екстрену медичну службу і не лікувати самостійно. Переливання крові може зменшити аутоімунну гемолітичну анемію. Для постраждалих, які через симптом зобов’язані на діаліз, основна увага повинна бути ретельна особиста гігієна та дієта з низьким вмістом солі.