Аутоімунні захворювання печінки
Ласкаво просимо на інформаційну сторінку I. медичної клініки та поліклініки на тему аутоімунних захворювань печінки.
Аутоімунні захворювання печінки - це група захворювань печінки, спричинених збоями в роботі імунної системи організму. До аутоімунних захворювань печінки належать аутоімунний гепатит (AIH), первинний склерозуючий холангіт (PSC) та первинний біліарний цироз (PBC).
Причини цих захворювань досі в основному незрозумілі. В даний час здійснюється пошук можливих причин захворювання при попередніх або існуючих інфекціях, а також у певних сузір’ях генетичного складу, які можуть сприяти розвитку таких захворювань.
Традиційно одна з найбільших у світі груп пацієнтів з цими захворюваннями лікується в I. медичній клініці університету.
Аутоімунний гепатит (АІГ) - це хронічне запалення печінки, яке може вразити пацієнтів будь-якого віку. У жінок значно більша ймовірність розвитку ГІХ.
Багато пацієнтів не мають виражених симптомів. Навпаки, пацієнти часто випадково помічають підвищення рівня печінки під час планових оглядів, наприклад, під час огляду компанії або здачі крові. Якщо пацієнт скаржиться на симптоми, це часто втома та виснаження, різний біль у суглобах, неспецифічний дискомфорт у животі та свербіж. Однак у рідкісних випадках AIH може також викликати дуже важкі симптоми з порушенням функції печінки.
Не існує єдиного тесту для діагностики захворювання. Тому безліч різних аспектів історії хвороби, аналізів крові та біохімічних аналізів, а також гістологічну картину печінки необхідно оцінювати разом. Ознакою AIH може бути поява так званих аутоантитіл, тобто захисних білків, спрямованих проти власних структур організму.
В даний час лікування АІГ проводиться препаратами, що пригнічують імунну систему, так званими імунодепресантами. Це означає, що імунна система, яка не працює належним чином під час захворювання, більше не може реагувати настільки сильно на власні тканини організму. Найчастіше використовуються препарати - кортизон та азатіоприн.
Як ми змогли показати в довгостроковому дослідженні, пацієнти з ГІГ, які перебувають на терапії, зазвичай мають нормальну тривалість життя, якщо хвороба лікується на ранніх термінах і добре.
Первинний біліарний цироз (ПБЦ) - це хронічне захворювання, яке в першу чергу вражає малі жовчні протоки печінки. Через хронічне пошкодження жовчної протоки з часом може розвинутися цироз печінки. Хоча хворобу і називають первинним біліарним цирозом, не у всіх пацієнтів розвивається цироз печінки.
Навіть при РВС, у багатьох пацієнтів на початку захворювання немає виражених симптомів. Коли пацієнти скаржаться на симптоми, це часто втома та виснаження, різний біль у суглобах, неспецифічний дискомфорт у животі та свербіж. У деяких випадках спостерігається також пожовтіння очей, пізніше - і шкіри, яке спричинене поганим відтоком жовчі через хворі жовчні протоки. У рідкісних випадках PBC також може викликати дуже важкі симптоми із порушенням функції печінки.
Для ПБЦ також важливо переглянути анамнез пацієнта, аналізи крові та біохімічні аналізи та гістологічну картину печінки, щоб поставити діагноз. Специфічні аутоантитіла, так звані АМА підтипу М2, які виявляються у 95% хворих на РВС, є діагностично новаторськими.
В даний час PBC лікується природною жовчною кислотою, урсодезоксихолевою кислотою. Це покращує відтік жовчі в жовчних протоках, які були змінені хворобою.
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) також є хронічним запальним захворюванням жовчних проток. Як частина хвороби, відбувається посилення звуження жовчовивідних шляхів за рахунок зростаючої навколо нього сполучної тканини.
Характерним є рецидивуючий перебіг хвороби, при якому фази високої активності захворювання чергуються з фазами низької активності. Уражені можуть бути як великі (позапечінкові) жовчні шляхи, так і малі (внутрішньопечінкові).
Симптоми PSC подібні до симптомів PBC. Симптоми часто включають втому та втому, мінливі болі в суглобах, неспецифічний дискомфорт у животі та свербіж. У деяких випадках спостерігається також пожовтіння очей, пізніше - і шкіри, яке спричинене поганим відтоком жовчі через хворі жовчні протоки. У PSC також повторюються напади лихоманки як вираз повторюваного запалення жовчовивідних шляхів із обмеженим потоком жовчі. У рідкісних випадках ПСК може також викликати дуже важкі симптоми із порушенням функції печінки. Крім того, у пацієнтів з ПСК підвищений ризик розвитку пухлини жовчовивідних шляхів (холангіоцелюлярна карцинома).
Основні підказки для діагностики PSC походять із зображення жовчовивідних шляхів або за допомогою магнітно-резонансної томографії (MRC), або за допомогою ендоскопічного дослідження (ERC).
Як і PBC, PSC в даний час лікується природною жовчною кислотою з урсодезоксихолевої кислоти. Це покращує відтік жовчі в жовчних протоках, які були змінені хворобою. В даний час досліджується, наскільки додаткове введення препаратів, що гальмують імунну систему, також сприятливо впливає на курс ПСК.