Аутоімунний гепатит

При аутоімунному гепатиті імунна система організму атакує печінку і викликає запалення. Точна причина захворювання незрозуміла, але генетичні та екологічні фактори, як видається, впливають на спровокування захворювання.

Хвороба є хронічною (триває багато років) і, якщо її не лікувати, вона може призвести до цирозу та печінкової недостатності. Але якщо діагностувати та лікувати на ранніх термінах, аутоімунний гепатит можна контролювати за допомогою препаратів з імунодепресивною дією (що пригнічує перебільшені або аномальні реакції імунної системи). Трансплантація печінки може бути варіантом, якщо аутоімунний гепатит не піддається медикаментозному лікуванню або у разі запущеного захворювання печінки.

Класифікація аутоімунного гепатиту включає 2 типи:

Аутоімунний гепатит 1 типу: Це найпоширеніша форма захворювання. Це може статися в будь-якому віці, але саме ця форма особливо вражає молодих жінок. Часто це пов’язано з іншими аутоімунними захворюваннями - близько половини людей з аутоімунним гепатитом 1 типу мають інші аутоімунні розлади, такі як целіакія, ревматоїдний артрит або виразковий коліт.
Аутоімунний гепатит 2 типу: Дорослі можуть захворіти хворобою, але ця форма аутоімунного гепатиту частіше зустрічається у дітей та молоді - вона, як правило, вражає дівчат віком 2-14 років.

причини

Як правило, імунна система атакує бактерії, віруси та інші патогени. Він не повинен атакувати власні клітини, але якщо він це робить, відповідь називається автоімунітетом. При аутоімунному гепатиті імунна система атакує клітини печінки, викликаючи хронічне запалення та важке ураження клітин печінки. Ще невідома причина, яка змушує організм реагувати таким чином; здається, що спадковість та попередній вплив інфекцій або деяких ліків можуть зіграти свою роль.

Фактори ризику

Певні фактори можуть збільшити ризик розвитку аутоімунного гепатиту:

Жіноча стать: Хоча як у чоловіків, так і у жінок може розвинутися аутоімунний гепатит, захворювання частіше зустрічається у жінок. Близько 70% людей із цим захворюванням складають жінки у віці 15-40 років.
Історія деяких інфекцій: Аутоімунний гепатит може виникнути після зараження вірусом кору, простим герпесом або Епштейном-Барром. Хвороба також пов’язана з інфекцією гепатиту А, В або С.
Спадковість: Докази показують, що схильність до аутоімунного гепатиту успадковується генетично.
Ще одне аутоімунне захворювання: Люди, які вже мають аутоімунне захворювання, таке як діабет 1 типу, целіакія, виразковий коліт (запалення товстої кишки), ревматоїдний артрит, вітіліго (змінені плями на шкірі), синдром Шегрена (характеризується ксеростомією (сухість у роті) та ксерофтальмією) сухість очей) або гіпертиреоз (хвороба Грейвса або тиреоїдит Хашимото) частіше розвивають аутоімунний гепатит.

симптоми

Ознаки та симптоми різняться в залежності від людини і можуть початися раптово. Деякі люди мають деякі визнані проблеми на ранніх стадіях захворювання, якщо вони виникають. Інші люди мають ознаки та симптоми, які можуть бути:

Втома
Дискомфорт в животі
Жовтяниця (пожовтіння слизових оболонок шкіри та очей)
Гепатомегалія (збільшення печінки)
Ангіоми - павук (аномалії кровоносних судин на шкірі)
дерматит
Болі в суглобах
Аменорея (відсутність менструації)

ускладнення

Нелікований аутоімунний гепатит може спричинити постійний фіброз тканини печінки (цироз). Ускладненнями цирозу є:

Варикозні розширення стравоходу (збільшення вен стравоходу). Якщо циркуляція через ворітну вену блокується, кров відводиться до інших судин - особливо до шлунку або стравоходу. Стінки кровоносних судин тонкі, і, заповнившись більшою кількістю крові, ніж вони можуть нести, вони можуть кровоточити. Масивна кровотеча в стравоході або шлунку є серйозною надзвичайною ситуацією, яка вимагає негайної медичної допомоги.
Асцит (рідина в черевній порожнині). Хвороби печінки спричиняють масивне скупчення рідини в животі. Асцит може бути незручним і може впливати на дихання, як правило, ознакою запущеного цирозу.
Печінкова недостатність. Це відбувається тоді, коли масивне пошкодження клітин печінки унеможливлює нормальну роботу печінки, і в цьому випадку пересадка печінки стає необхідною.
Рак печінки. Люди з цирозом мають підвищений ризик раку печінки.

Діагностичний

Аутоімунний гепатит зазвичай виникає раптово. Спочатку ви можете відчути, що у вас грип легкої форми.

Щоб визначити діагноз аутоімунного гепатиту, ваш лікар порекомендує дослідження крові (тестування на антитіла) та біопсію печінки - процедуру, при якій відбирають зразок тканини печінки за допомогою голки для лабораторного дослідження.

Лікування

Незалежно від типу аутоімунного гепатиту, метою лікування є уповільнення або припинення атаки імунної системи на печінку, сприяючи тим самим уповільненню прогресування захворювання.

Лікування включає препарати, що знижують активність імунної системи. Первинним лікуванням зазвичай є преднізон (який належить до групи глюкокортикоїдів). У другій лінії лікування є азатіоприн (який належить до імунодепресантів), крім преднізолону.

Але преднізон, особливо при тривалому застосуванні, може викликати довгий спектр побічних ефектів, включаючи діабет, остеопороз (витончення кісток), остеонекроз (руйнування кісток), високий кров'яний тиск, катаракта, глаукома та збільшення ваги.

Зазвичай лікарі призначають високі дози преднізолону в перший місяць лікування. Згодом, щоб зменшити ризик побічних ефектів, поступово зменшуйте дозу протягом наступних місяців, поки вони не досягнуть найнижчої з можливих доз, за допомогою якої можна контролювати захворювання. Додавання азатіоприну також допомагає запобігти побічним ефектам преднізолону. Більшості людей потрібно продовжувати приймати преднізон щонайменше 18-24 місяці, і багато хто залишається на цьому лікуванні протягом усього життя. Хоча ремісія може настати через роки лікування, хвороба часто повертається, якщо лікування наркотиками припинено.

Якщо ліки не уповільнюють прогресування захворювання або розвивається незворотний фіброз (цироз) або печінкова недостатність, єдиним варіантом лікування залишається трансплантація печінки. Під час трансплантації печінки печінка замінюється здоровою печінкою від донора. Часто використовується печінка померлого донора, але бувають випадки, коли донор живий - при цій трансплантації здається лише частина печінки - обидва органи (від донора та реципієнта) починають відновлюватися майже відразу.

Що запитати у лікаря

Якщо у вас є якісь ознаки або симптоми, які вас турбують, домовтеся про зустріч із лікарем. Якщо ви підозрюєте, що страждаєте аутоімунним гепатитом (HAI), найкраще звернутися до фахівця з проблем печінки (гепатолога). Ось що запитати у лікаря.

Симптоми, які я маю (якщо вони є у вас) - втома та млявість - обумовлені HAI?
Який тип HAI я маю, тип 1 або тип 2?
Як виглядає моя печінка?
У мене пошкодження печінки?
Мені знадобиться трансплантація печінки?
Можна мати HAI разом з іншим аутоімунним захворюванням?
Для перевірки антитіл буде проведено дослідження крові?
Мені знадобиться біопсія печінки?
Який тип ліків міг лікувати HAI?
Моя доза зменшиться з часом, якщо я добре відреагую на лікування?
Вам потрібно буде провести дослідження зображень для інших захворювань печінки, таких як рак печінки?
Мені знадобляться додаткові дози вакцин проти гепатиту А та гепатиту В.?