Аутоімунний гепатит (АІГ); Німецька допомога на печінку e
Що це?
Аутоімунний гепатит (АІГ) - рідкісне захворювання печінки, при якому власна імунна система атакує власні клітини печінки з невідомих причин. Це призводить до запалення печінки (гепатиту). Аутоімунний гепатит може спровокувати гостру печінкову недостатність або, як хронічне захворювання, призвести до цирозу.
Що викликає аутоімунний гепатит?
Власна імунна система атакує клітини печінки, оскільки вона вже не може розрізняти «чужу» та «свою». Невідомо, чому виникає ця помилка. Вважається, що деякі люди мають генетичну схильність до аутоімунного гепатиту. Якщо у цих постраждалих людей трапляється зовнішній, випадковий тригер (наприклад, отруйний вплив, інфекції або вагітність), сплячий аутоімунний гепатит може спалахнути і стати помітним вперше. Отже, ці фактори не є причиною аутоімунного гепатиту, а лише іскрою, що викликає.
Аутоімунний гепатит заразний?
Ні ніколи. Аутоімунний гепатит - це проблема, яку організм має з собою. ("Гепатит" означає лише "запалення печінки", тому не кожен гепатит є інфекційним захворюванням.)
Які симптоми?
Деякі пацієнти з аутоімунним гепатитом не відчувають жодних симптомів до встановлення діагнозу.
Якщо симптоми виникають, до них належать, наприклад, втома, легкі грипоподібні симптоми, світлий стілець, темна сеча, лихоманка, ревматоїдний біль у суглобах або пожовтіння шкіри/очей. У деяких випадках також спостерігалися сухість слизових оболонок, випадання волосся або відсутність менструації.
Аутоімунний гепатит може бути пов’язаний з іншими захворюваннями і, отже, додатковими симптомами, такими як захворювання щитовидної залози (тиреоїдит Хашимото), РВС або ПСК, діабет, запальні захворювання кишечника, целіакія або запалення нирок (гломерулонефрит).
Багато скарг на ГІХ виникають внаслідок побічних ефектів імунодепресивної терапії, які, однак, є життєво важливими (див. Нижче).
Як діагностувати аутоімунний гепатит?
Діагноз аутоімунного гепатиту є складним і повинен проводитися досвідченими медичними спеціалістами. Важливо виключити інші захворювання печінки, такі як вірусний гепатит, жирова печінка, токсичні або метаболічні захворювання.
При аутоімунному гепатиті певні аутоантитіла (наприклад, ANA, p-anca або SMA) можуть бути вимірюваними. Аутоантитіла самі по собі не можуть ні довести, ні виключити аутоімунний гепатит. Значення печінки та імуноглобулін G також часто підвищені. Пункція печінки важлива, оскільки клітинні зміни, типові для ГІХ, часто можна побачити тут під мікроскопом.
У певних ситуаціях, навіть при пункції, буває важко розрізнити аутоімунний гепатит та, наприклад, гостру токсичну шкоду, спричинену наркотиками. У випадках сумнівів відповідь на імунодепресивну терапію також може бути ознакою аутоімунного гепатиту.
Наскільки широко поширений аутоімунний гепатит?
Даних про це мало. Залежно від країни, 2-17 із 100 000 жителів Західної Європи страждають на ГІХ.
Як лікується аутоімунний гепатит?
Зазвичай терапія проводиться імунодепресантами, які пригнічують імунну систему. Сюди входять, наприклад, преднізо (ло) н або будесонід, кожна з яких поєднується з азатіоприном. Ці препарати можуть мати побічні та довгострокові наслідки, такі як збільшення ваги, набряклість обличчя, проблеми зі шкірою, зміни рівня крові та підвищений ризик діабету та ламкості кісток (остеопороз) у довгостроковій перспективі. Однак без імунодепресії захворювання зазвичай смертельне.
Ліки дозволяють AIH постійно відпочивати, що забезпечує нормальну тривалість життя. Тривала підтримуюча терапія, як правило, необхідна для того, щоб уникнути рецидивів ГІХ.
Не існує відомого ефективного «щадного» альтернативного медикаментозного лікування аутоімунного гепатиту. Препарати кальцію та вітаміну D3 часто використовуються для профілактики остеопорозу.
Якщо аутоімунний гепатит прогресує, незважаючи на терапію, а цироз розвивається з ускладненнями, може допомогти трансплантація печінки.
Чи є пацієнти з ГІХ групою ризику для Covid-19?
Через коронарну кризу багато хворих на ІХЗ стурбовані ослабленням імунної системи від препаратів проти Covid-19. Тому попередження попередження: Будь ласка, НЕ зупиняйте свої імунодепресанти самостійно, "Зміцнити свою імунну систему". Будь ласка, не змінюйте дозу самостійно, якщо ваш лікар не рекомендує цього. В іншому випадку ви ризикуєте важким або навіть небезпечним для життя пошкодженням печінки внаслідок аутоімунного гепатиту.
Європейські асоціації EASL та ESCMID заявили в серпні 2020 року, що, як правило, не рекомендують зменшувати дози імунодепресивних препаратів у хворих на ГІХ із Covid-19. Це слід розглядати лише за певних обставин: наприклад, у разі лімфопенії, пов’язаної з наркотиками, або якщо до важко хворих на Covid-19 додається бактеріальна або грибкова інфекція. Навіть тоді рішення про зменшення дози завжди слід спочатку уточнювати у фахівця в кожному конкретному випадку.
Досі остаточно не з’ясовано, як імунодепресанти впливають на перебіг Covid-19 і чи буде вплив тоді позитивним чи негативним. Обговорюється, що при важкій пневмонії, спричиненій Covid-19, також можуть бути задіяні імунні реакції. У червні 2020 року імунодепресант дексаметазон продемонстрував позитивний ефект у важко хворих пацієнтів із Covid-19 та покращив показники виживання.
Досі незрозуміло, чи мають пацієнти з аутоімунним гепатитом із початковим захворюванням печінки підвищений ризик важких курсів Covid 19. При цирозі печінки (незалежно від причини) важкі та летальні перебіги Covid-19 спостерігаються частіше, ніж у людей з початковим захворюванням печінки або навіть у здорових людей. Серйозні захворювання легенів від Covid-19 становлять найбільшу небезпеку для хворих на цироз печінки. Однак цироз може декомпенсувати при такій інфекції.
Поточну інформацію про новий коронавірус Sars-CoV-2 у хворих на печінку можна знайти на нашому веб-сайті за адресою https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Більше інформації про аутоімунний гепатит
Deutsche Leberhilfe e.V. пропонує 52-сторінкову брошуру на тему аутоімунного гепатиту, яку ви можете знайти за цим посиланням.
Аутоімунний гепатит - також часта тема нашого журналу “Lebenszeichen - das Lebermagazin”. Ви можете або замовити цей буклет індивідуально, або отримати його чотири рази на рік в рамках членства або передплати:
Посилання на ознаки життя (огляд)
Посилання з інформацією про членство
У 2017 році було опубліковано німецьке керівництво з діагностики та терапії аутоімунних захворювань печінки (включаючи аутоімунний гепатит), в якому брали участь різні спеціалізовані товариства, а також представники пацієнтів з Лебергільфе та інших асоціацій:
Посилання на німецьку настанову щодо аутоімунних захворювань печінки (AILE)
Кельн | 10/2020 | Редакція Лебергільфе