Безпосередні та віддалені наслідки у випадку оперованої атрезії стравоходу
Негайний та віддалений результат при оперованій атрезії стравоходу
Вперше опубліковано: 29 травня 2018 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Педі.50.2.2018.1774
Анотація
Атрезія стравоходу - це вроджена розрив стравоходу, що має травні, респіраторні, харчові та інфекційні наслідки. Раннє розпізнавання цієї патології та хірургічна корекція можуть поліпшити якість життя пацієнтів, але можуть виникнути довгострокові ускладнення. Автори представляють випадок з дівчиною з діагнозом атрезія стравоходу, ускладнена множинними аспіраційними пневмоніями.
Резюме
Атрезія стравоходу - це вроджена розрив стравоходу, що має травні, респіраторні, харчові та інфекційні наслідки. Раннє розпізнавання цієї патології та хірургічна корекція можуть поліпшити якість життя пацієнтів, але можуть виникнути довгострокові ускладнення. Автори представляють випадок атрезії стравоходу, оперованої в молодому віці, ускладненої множинними аспіраційними пневмоніями.
«Новонароджений з атрезією стравоходу та езо-трахеальною норицею дихає
в живіт і проковтнуте в трахеї ". (Молоток)
Атрезія стравоходу - це вроджена розрив стравоходу. Через тісний взаємозв’язок він може супроводжуватися однією або кількома норицями між неправильно сформованим стравоходом і трахеєю. Відсутність еластичності стравоходу створює реальні проблеми з ковтанням, іноді небезпечні для життя. Більше того, поряд із нормальним харчуванням ця аномалія може спричинити аспіраційний синдром у немовлят, а за наявності трахеобронхіального свища рідина (слина або шлунковий секрет) може спричинити інколи важку патологію дихання.
Ми представляємо випадок із пацієнтом віком 4 роки та один місяць П.А.М. із сільської місцевості округу Сучава, який потрапляє до Другої педіатричної клініки екстреної клінічної лікарні для дітей "Сфанта Марія" в Яссах через гіперпірексію та кашель. Ми відзначаємо з гередо-сімейних попередніх фактів, що він є п’ятою дитиною молодої пари, обидва батьки не мають супутніх хронічних патологій. Дівчинка походить від вагітності без нагляду, перше УЗД під час вагітності проводиться у гестаційному віці 8 місяців у м. Фелтічені, де вона народила природним шляхом через два тижні; вага при народженні становила 3000 г, АПГАР 9 не виявляв фізіологічної жовтяниці, не годував грудьми взагалі, диверсифікацію проводили з 5-місячного віку, а профілактику дефіцитного рахіту та щеплення проводили правильно. Скринінг на вроджений гіпотиреоз та фенілкетонурію - негативний.
У перші години після народження у дівчинки спостерігається гіперсалівація, нездатність ковтати, постійне виділення пінистої, аерованої слини, розлади дихання, кашель, задишка, ціаноз і, нарешті, апное, що вимагає реанімації. Підозрюється вада розвитку шлунково-кишкового тракту ("у новонародженого, який задихається і важко дихає, чий ніс і рот завантажені надмірними виділеннями, є атрезія стравоходу, доки не доведено протилежне”- Де Бур і Поттс), з якої ініціюється парентеральне харчування, і вирішено перевести його до лікарні„ Сфанта Марія ”в Яссі для проведення досліджень, діагностики та лікування.
Атрезія стравоходу є невідкладною хірургічною операцією, тому діагноз слід проводити швидко. Слід зазначити, що єдине дородове ультразвукове дослідження за 8 місяців не вказувало даних про можливе багатоводдя, яке могло б передбачити атрезію стравоходу у плода. Постнатально, відразу після народження, перевіряють проникність верхніх відділів травного тракту і аспірують секрети за допомогою зонда Нелатона (10 або 12 Ch), який проходить через ніздрю в глотку; "Метання" зонда в
8 см ясенної дуги передбачає атрезію стравоходу.
Рентгенографія органів грудної черевної порожнини проводиться терміново, зонд на місці, обличчі та профілі, в ортостатизмі, і помічається, що кінчик зонда зупиняється на рівні D1-D2 (найчастіше); якщо на нижньому кінці стравоходу є свищ, проводиться надмірна аерація решти живота; якщо немає зв'язку між нижнім кінцем стравоходу і дихальними шляхами, то спостерігається чітке помутніння всього живота. Крім того, рентгенограма (без контрастної речовини!) Дає дані про можливі пов’язані вади розвитку, виключає інші патології, придатні для диференціальної діагностики (дивертикули стравоходу, грижа діафрагми та ін.), І може виявити ураження легенів (аспіраційна пневмонія).
Існує чотири типи атрезії стравоходу (класифікації - Робертс, Ладд). Рисунок 1 ілюструє ці деформативні типи.
Тип I → два сегменти стравоходу відокремлені, без зв’язку з трахеєю; верхній сегмент закінчується біля хребця D2-D3, внизу пальця сумки/рукавички, а дистальний має невеликі розміри і трохи перевищує діафрагму; має частоту 7-10% випадків.
Тип II → між верхнім сегментом стравоходу і трахеєю є невеликий свищ. Дистальний сегмент закінчується над діафрагмою; є найрідкіснішою формою (1-5%).
Тип III → найчастіше (85-90%), при якому верхній сегмент опускається до рівня D2-D3, де сліпо закінчується пальцем рукавички; дистальний сегмент гіпопластичний і відкривається у вигляді свища на тильній частині трахеї, вище її роздвоєння. Залежно від відстані між фрагментами стравоходу, цей тип атрезії поділяється на два інших підтипи:
підтип А, з великою відстанню між головками (60%);
підтип В, де відстань між кінцями невелика.
Тип IV → обидва кінці спілкуються через свищі з трахеєю (5-6% випадків).
Існує також варіант фістули між стравоходом і трахеєю, але без атрезії стравоходу.
У представленої пацієнтки діагностовано найпоширеніший тип вади розвитку - атрезія стравоходу III типу Ладда.
Після передачі у відділення дитячої хірургії та діагностики випадку терміново проводять пряму торакотомію з лігатурою (сп. 3-4 в. Праворуч), розріз езотрахеальної нориці та первинний анастомоз стравоходу. Однак після операції на п’яту добу з’являється ускладнення (свищ стравоходу), для якого операція відновлюється з метою її закриття. Після другого втручання вона розвивається сприятливо, а через місяць госпіталізації її виписують додому.
За контролем хірурга він повертається до контролю через два тижні після операції, проте наявність респіраторного втручання вимагає переведення на лікування до II дитячої клініки Яссі. Пацієнта взяли у віці місяця та двох тижнів із загальним станом ураженого, з респіраторним функціональним синдромом, неефективним кашлем та патологічною легеневою аускультацією при рентгенологічно підтвердженій інтерстиціальній пневмонії (мінімальна права - маргінальна та верхівкова плевральна реакція, з наслідками, безкоштовні діафрагмальні пазухи, інтерстиціальний інфільтрат).
Оперована мальформативна патологія та післяопераційне відновлення наклали свій відбиток на соматичний розвиток немовляти, який на той час був дистрофічним I ступеня (IP = 0,87). Хоча біологічно не пов’язане із запальним синдромом, наявність оперованої мальформативної патології, асоційована легка анемія та дистрофія (як фактори несприятливого розвитку) вимагали встановлення лікування антибіотиками широкого спектру, пов’язаного із симптоматичним лікуванням кортизоном; практикується антирефлюксне позиціонування, а обіди вводяться в невеликих, дробових кількостях. Одночасно досліджують серце, виявляючи ехокардіографію: проникний ФО, високоякісний PCA, трикуспідальний рефлюкс III-IV ступеня, гіпертрофічна кардіоміопатія перегородки, мінімальна реакція перикарда. Отримуйте спіронолактон за рекомендацією кардіолога з моніторингом іонограми.
Під час першої госпіталізації у цій справі виникли дві важливі проблеми:
Чи була ізольована атрезія стравоходу чи були пов’язані інші вади розвитку? Знаючи, що найпоширенішою вадою розвитку є VACTERL (V - пошкодження хребців, A - аноректальна патологія, C - хвороби серця, T, E - захворювання трахеї та стравоходу, R - патологія нирок, L - захворювання кінцівок, такі як be radius agenesis), були розпочаті дослідження, і було встановлено, що, крім вад розвитку серця та атрезії стравоходу з фістулою, вона не асоціює інших вад розвитку. Також були згадані супутні патології під абревіатурою CHARGE (колобома, пошкодження серця, атрезія хоану, розумова відсталість, гіпоплазія статевих органів, порушення слуху). Генетичний тест, в якому проводили тест MLPA, був нормальним.
Друга проблема, яка виникла, була пов'язана з можливим зв'язком між дитячою пневмонією та шлунково-стравохідним рефлюксом, який, швидше за все, був пов'язаний, враховуючи, що ці кропіткі втручання при атрезії стравоходу призводять до ступеня гастроезофагеального рефлюксу. Молодий вік на той час (один місяць і два тижні) дозволяв лише позиціонувати антирефлюксні заходи, введення протирефлюксної молочної суміші та розподіл обідів.
У віці 7 місяців він знову звернувся в клініку Стрідор, в одній ситуації. Відзначається, що він відновив дистрофію, пов’язує блідість шкіри, а в легенях не спостерігається аускультації та кашлю. Хоча стридор, швидше за все, є наслідком хімічного подразнення гастроезофагеального рефлюксу, проводиться кілька досліджень, які не надають додаткових даних (ЛОР-обстеження, повторення гормонів щитовидної залози - нормальні показники, виключення атопічного рельєфу, пошкодження м’язів - нормальний CPK). Тоді від спроби дослідження ГЕР за допомогою рН-метрії було відмовлено на користь терапевтичного дослідження інгібітора протонної помпи (езомепразолу).
У віці 8 місяців його терміново госпіталізують до дитячого гастроентерологічного відділення в Яссі через те, що він тоне з шматочком яблука, який залишається в пастці стравоходу; спонтанне відновлення ковтання більше не вимагає ендоскопії верхніх відділів травлення.
У віці одного року він був госпіталізований до нашої клініки, переїхавши з окружної лікарні Сучави, із середньодолевою пневмонією (малюнки 2 і 3), із посереднім загальним станом, лихоманкою, опіками живота (після накладання компресів оцет), хрипи, задишка з поліпное, міжреберна циркуляція, підкремпуючі хрипи в правому півкулі, SaO2 (-) = 92%.
На той час у нас були інші діагностичні проблеми/супутні патології, які сприяють серйозним та частим випадкам. Це було досліджено з точки зору гуморального імунітету, з виявленням транзиторного імунного дефіциту IgA = 39,14 мг/дл (норма: 83-217 мг/дл) та IgG = 477,65 мг/дл (норма: 650- 210 мг/дл); туберкульоз легенів також був виключений.
У віці одного року і двох місяців він повертається з новою інтеркурентністю нижніх дихальних шляхів (інтерстиціальна пневмонія) з гавкаючим кашлем (характер кашлю, який буде зберігатися протягом наступної еволюції); також протягом цього періоду він представляє другий важкий епізод утоплення шматочком печива, на цей раз вимагає проведення ендоскопії верхніх відділів травної системи у відділенні дитячої гастроентерології з вивільненням шляхом проштовхування шлунка фрагмента їжі.
Всього через два місяці (один рік і чотири місяці) він повторює епізод інтерстиціальної пневмонії, і під час госпіталізації відбувається новий інцидент - цього разу він тоне шматочком сливи, для чого терміново проводиться непряма ларингоскопія, з виділення застою слини в грушоподібних пазухах (підозра на непрохідність стравоходу) та пропонується нова ендоскопія верхніх відділів травлення, але дівчина спонтанно відновлює нормальне ковтання, відбиваючи просвіт стравоходу, внаслідок ковзання миски з їжею в шлунку.
Дослідження поновлюються для документування рефлюксу, і пропонується виконати рН-метр, але це не вдалося через відсутність співпраці (витяг зонда пацієнтом).
Відомі й інші епізоди пневмонії з продуктивним кашлем та виділеннями, що дозволяло збирати аспірати з гіпофарингею, з виявленням у часі багатьох патогенних мікробів: Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus spp. добре кожного разу.
Протягом усього курсу пацієнт отримував періодичне лікування інгібіторами протонної помпи, а дієтичні рекомендації (напівтверда їжа, уникати прийому великих фрагментів твердої їжі) зберігалися, хоча постійна відсутність нагляду призвела до багатьох інших епізодів утоплення з їжею вдома.
При поточній госпіталізації до нього також звертаються з приводу гарячкової дихальної симптоматики з гавкаючим кашлем. Відзначається, що дівчина має хороший загальний стан, гармонійно розвинена, а соматометричні дані є нормальними для віку 4 років і одного місяця (G = 18,5 кг; T = 105 см; +1,3 DS для ваги талії), блідий, має післяопераційний рубець на правому гемітораксі, ззаду, гіпертрофовані мигдалини I ступеня, застійні явища, зубні ряди завершені, карієс відсутній, легені сприймаються хребтами бронхів та субкрепітації, має легку дихальну недостатність, злегка дисфонічний і кашель гавкає, підтримує систолічний шум у дефекті міжпередсердної перегородки ostium secondum, виявленому під час останньої недавньої кардіологічної переоцінки. Це нормально розвинений психомотор.
Біологічний баланс показав лейкоцитоз з нейтрофілією (ГА = 16850/мм 3, ПМН = 81%) та дискретним запальним синдромом (ШОЕ = 20 мм/год, позитивний СРБ) при інтерстиціальній пневмонії (фігура 4); також зазначається, що він має нормальний Hb (13,3 г/дл), нормальну сидеремію, печінку, нирки, рівень цукру в крові, нормальний ліпідний обмін, фосфо-кальцієвий обмін, а імунограма також є нормальною. Вперше рентгенологічно сигналізують про ураження кістки, що викликає підозру на консолідацію задньої дуги задньої дуги як V-ребра після операції. Оглядаючи попередні радіологічні фільми, цей патологічний елемент, про який повідомлялося, був присутній і раніше. Ми зазначаємо, що у пацієнта постійно був нормальний метаболізм фосфо-кальцію; було проведено тест на лізосомні захворювання (триває).
Дитина сприятливо розвивається при антибіотико-симптоматичному лікуванні. Транзит барію проводиться для виключення стенозу стравоходу (можливий на ділянці анастомозу або вторинний після пошкодженого ураження езофагіту), але встановлено, що стравохід проникний, мабуть, без ділянок стенозу, шлунок нормальний, нормотрофічний, нормокінетичний, незмінний тім'яна; під час обстеження не спостерігається гастроезофагеального рефлюксу в спинному, правому латеральному пролежні та Тренделенбурзі. Однак з певністю він проведе ендоскопію верхніх відділів травлення після загоєння поточного дихального акту.
Викладений випадок є складним та особливим через саму мальформативну патологію та післяопераційні ускладнення: гастроезофагеальний рефлюкс, який, у свою чергу, спричинив множинні бактеріально ускладнені аспіраційні пневмонії, найчастіше хронічний ларингіт, численні епізоди втоплення з фрагментами їжі дитина, яку госпіталізують у цьому контексті. Також особливо важливо, що всі ці захворювання не мали негативного впливу на психосоматичний розвиток пацієнта.
Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.