Бічний аміотрофічний склероз (БАС) → Дізнайтеся більше про симптоми та перебіг

Різні форми БАС

Бічний аміотрофічний склероз зустрічається в різних варіантах. Однак причини та передумови розвитку БАС ще не до кінця з’ясовані. У випадку первинного бічного склерозу все ще залишається предметом суперечок, чи це насправді підформа АЛС чи самостійне захворювання. Характеризується насамперед скутістю м’язів, спазмами та втратою дрібної моторики.

Існує також спинномозковий та бульбарний варіант БАС, які відрізняються залежно від початку та перебігу захворювання. Спінальний аміотрофічний бічний склероз починається в кінцівках, бульбарна форма вперше помітна в мові та обличчі.

Типові симптоми БАС

Крім того, такі симптоми, як наступні, є типовими для БАС:

Слабкість м’язів
судоми
Некоординоване посмикування м’язів (фасцикуляції)
Втрата м’язових рефлексів
Виснаження м’язів (атрофія)

Для аміотрофічного бічного склерозу також характерно, що хворим доводиться нестримно сміятися або плакати знову і знову. Однак розумові здібності майже ніколи не погіршуються хворобою. Крім того, ослаблення м’язів навколо очей та м’язів сфінктера вкрай рідко.

Бічний аміотрофічний склероз: перебіг захворювання

Зазвичай аміотрофічний бічний склероз починається в одній частині тіла і з одного боку тіла. По мірі прогресування ALS поширюється по всьому тілу. Близько 40-50 відсотків постраждалих заявили, що спочатку вони відчували симптоми АЛС в м'язах рук і передпліч: вони стають слабкими, їх реакції сповільнюються, а їхні рухи стають нервовими та небезпечними. Виникають судоми і посмикування. Потім симптоми з’являються на стопах і ногах, а з часом і на обличчі. Останнє спричиняє зменшення міміки та жорсткого вигляду обличчя, але також викликає проблеми при розмові, жуванні та ковтанні.

М’язові рефлекси втрачаються. У міру прогресування захворювання з’являються симптоми паралічу та задишки: ослаблення грудної стінки та м’язів живота, а також діафрагми погіршує роботу легенів. При аміотрофічному бічному склерозі біль виникає лише пізніше, оскільки м’язи та м’язи, що відступили, надають більший навантаження на кістки та суглоби. У декількох випадках деменція також може бути побічним ефектом захворювання.

Спинномозковий БАС починається на руках і ногах

Боковий аміотрофічний хребетний склероз починає свій шлях в кінцівках, тобто руках і ногах. Стопи і литки також часто страждають першими. Це демонструє нестійка хода і слабкі ноги постраждалих. Набагато рідше перші симптоми АЛС стають помітними в плечах або надплічках, але цього не можна виключати.

Бульбарна форма БАС починається з обличчя

Близько 25 відсотків хворих на БАС вперше відчувають симптоми на обличчі, оскільки особливий тип нервових клітин у мозку гине спочатку. Найчастіше першою ознакою є часті хрипоти, і люди часто ними задихаються. Здатність говорити, жувати і ковтати зменшується, оскільки м’язи, необхідні для цих видів діяльності, обмежені. Ця фаза захворювання відома як прогресуючий бульбарний параліч. Потім розлади поширюються на інші частини тіла.

Лікування нервових захворювань

В даний час БАС не піддається лікуванню. Однак за допомогою різних методів лікування можна полегшити індивідуальні симптоми, і перебіг захворювання дещо сповільниться. Терапія заснована на різних симптомах. Пацієнти, які страждають на задишку внаслідок руйнування м’язів, наприклад, отримують дихальний апарат, а також можуть лікуватися протислизовими препаратами, які також застосовуються при муковісцидозі. Якщо постраждалі більше не можуть ковтати, може знадобитися штучне вигодовування через інфузії або носогастральний зонд.

Для уповільнення дегенеративного перебігу хвороби для захисту нервових шляхів вводять так звані нейропротекторні препарати. Препарат рилузол є одним із препаратів, що уповільнює пошкодження нервових клітин, але він може пошкодити печінку і, отже, вимагає регулярного дослідження крові.

Незабаром стане можливим лікування АЛС за допомогою терапії стовбуровими клітинами?

В даний час проводяться дослідження з терапії стовбуровими клітинами, в рамках яких стовбурові клітини, які ще не повністю розвинені, повинні замінити пошкоджені нервові клітини. Однак цей метод лікування ще не повністю розроблений і не затверджений у Німеччині.

Тривалість життя хворих на БАС

Середня тривалість життя після появи перших симптомів бічного аміотрофічного склерозу становить три з половиною роки. Але є також пацієнти, які прожили п’ять років і більше. Це, серед іншого, залежить від форми захворювання та тяжкості та швидкості його перебігу. Крім того, успішне лікування може значно збільшити тривалість життя та якість життя постраждалих.