Bioscientia MVZ Labor Karlsruhe GmbH кора надниркових залоз

Епідеміологічна ситуація щодо нового вірусу SARS-CoV-2 в даний час піддається великій динаміці. Тому ми звертаємось до домашньої сторінки Інституту Роберта Коха для отримання останньої інформації.

labor

18 листопада 2020 року: код винятку 32006 більше не потрібно зазначати на бланках замовлення перед ПЛР SARS-CoV-2. Як правило, тести проводяться поза лабораторним бюджетом.

Поточну інформацію про стратегію тестування на корону та відповіді на поширені запитання можна знайти тут

Через пандемію коронавірусу, усі пропозиції, як очікується, будуть проводитись як веб-семінари наступної весни.

Календар подій на 2021 рік буде опублікований за кілька тижнів.

Кора надниркових залоз

У здорових людей базальне значення кортизолу коливається від 200 до 600 нмоль/л (7,3 і 21,7 мкг/дл). Концентрація кортизолу понад 550 нмоль/л (19,9 мкг/дл) через 60 хвилин після ін'єкції 250 мкг Синактену практично виключає надниркову недостатність.

При первинній недостатності надниркових залоз (хвороба Аддісона) базальний рівень кортизолу низький або нормальний і не зростає після ін’єкції АКТГ. Навіть при вторинній недостатності надниркових залоз тест частіше є патологічним, оскільки недостатність секреції АКТГ призводить до атрофії надниркової залози. Як правило, спостерігається лише недостатнє збільшення базальної і без того зниженої концентрації кортизолу.

У разі некласичного дефіциту 21-гідроксилази 17-гідроксипрогестерон незначно до помітно підвищується в базальній ділянці і піднімається до значень вище 30,3 нмоль/л (10 мкг/л) після введення АКТГ. У разі дефіциту гетерозиготної 21-гідроксилази базальна концентрація 17-гідроксипрогестерону є нормальною і зростає до значень> 7,9 нмоль/л або 2,6 мкг/л після стимуляції. Крім того, спостерігається збільшення 21-дезоксикортизолу, що є діагностичним.

При дефіциті 11β-гідроксилази базальне значення 11-дезоксикортизолу є нормальним або дещо підвищеним, збільшення після введення АКТГ надмірне.

При дефіциті 3ß-гідроксистероїддегідрогенази: базальне значення 17-гідроксипрогестерону в нормі. Збільшити після застосування АКТГ до 3-разової початкової концентрації. Якщо DHEA підвищується більш ніж на 18,2 мкг/л, слід припустити дефект 3ß-гідроксистероїддегідрогенази.

Дуже рідко алергічні реакції, включаючи шок, виникають після попереднього впливу кортикотропіну.

Кеннет, С.М., Полонський, П., Ларсен, Р., & Кроненберг, Х.: Підручник ендокринології Вільямса. 13-е видання, Elsevier 2015: 533-544
Kulle, AE, Riepe, FG, Hedderich, J., Sippell, WG, Schmitz, J., Niermeyer, L., & Holterhus, PM: Визначення базальних та АКТГ-стимульованих концентрацій у плазмі крові на основі LC-MS/MS стероїдні гормони: наслідки для виявлення гетерозиготних носіїв мутації CYP21A2. Eur J Endocrinol 173: 517-524. doi: 10.1530/EJE-14-1084

Пікові значення кортизолу 18,6 - 22,3 мкг/дл (514 - 615 нмоль/л) виключають надниркову недостатність наскільки це можливо. На додаток до абсолютного значення, дельта збільшення, яка згідно з директивами DGE повинна становити понад 50%, також повинна враховуватися. При значеннях нижче 12,6-15,2 мкг/дл (349-420 нмоль/л), однак, дуже ймовірна недостатність надниркових залоз.

Диференціальна діагностика вторинної та третинної надниркової недостатності:
- Кортикотропін (АКТГ) можна легко стимулювати після введення кортиколіберину (CRH) (збільшення у 2-4 рази): Третинна (гіпоталамічна) недостатність надниркових залоз
- Кортикотропін (АКТГ) не можна стимулювати після введення кортиколіберину (CRH): Вторинна (гіпофізарна) недостатність надниркових залоз

Диференціальна діагностика синдрому Кушинга:
- Хвороба Кушинга гіпофіза (аденома гіпофіза, що продукує АКТГ):
- Базальне підвищення АКТГ, збільшення АКТГ після стимуляції> 30%, чітке збільшення кортизолу після стимуляції.
- Ектопічний (паранеопластичний) синдром Кушинга або синдром Кушинга гіпофіза з макроаденомою:
- Базальний АКТГ підвищений, відсутність збільшення АКТГ після стимуляції, базальний кортизол підвищений або дуже нормальний, також не спостерігається підвищення під час стимуляції.
- Чи В. a. синдром Кушинга гіпофіза (іноді аденоми гіпофіза не мають рецепторів CRH і демонструють щось подібне
Поведінка, як при ектопічній продукції АКТГ), тест на інгібування високих доз дексаметазону або в окремих випадках
виконується двобічна катетеризація нижньої петрозальної пазухи.
- Синдром Кушинга надниркових залоз (аденома кори надниркових залоз):
- Базальний АКТГ пригнічений, відсутність підвищення АКТГ після стимуляції, базальний кортизол підвищений або нормальний, під час стимуляції не збільшується.

Частим джерелом помилок у цьому тесті є неадекватне розчинення сухої речовини, кортиколіберину (CRH), яка ледь помітна в ампулі. Отже, безпосереднє введення через шприц/канюлю дешевше, ніж використання Браунюле. Якщо це використовується, його слід ретельно промити стерильним фізіологічним розчином NaCl, щоб уникнути втрати обсягу ін’єкції.

Шеффлер, А. та ін.: Функціональна діагностика в кінцевій кринології, діабетології та метаболізмі. Springer, 2nd edition, 2013: 126-128
Томас, Л.: Лабораторія та діагностика. TH Books Verlagsgesellschaft mbH, 8-е видання, 2012: 1781

Підготовка пацієнта:
Через набагато простіший та зручніший спосіб збору зразків у якості матеріалу слід використовувати слину. Це запобігає підвищеному рівню кортизолу, пов’язаному зі стресом (забір крові, ефект білого халата).

Добовий профіль кортизолу в слині:

  • Передача 3 - 5 Salivettes®, позначених назвою та часом прийому, пояснює, як збирати слину та як обробляти посудини з пробами
  • У відповідний час пацієнт отримує зразок слини (по 1 мл кожен), напр. Б. 30 хв. Після вставання (6:00 - 9:00), 12:00, 18:00, 22:00 - 13:00
  • Зберігання зразків у холодильнику та доставка або відправлення в лабораторію на наступний день для визначення рівня кортизолу

В якості альтернативи: добовий профіль кортизолу в сироватці крові:

Приймати всередину 1 мг дексаметазону,
з> 80 кг маси тіла 1,5 мг дексаметазону

підготовка:

  • Визначення Na, K, Ca та малого аналізу крові.
  • Гіпокаліємію слід виправляти принаймні за 1 тиждень до тесту.
  • Дієту з низьким вмістом натрію слід перервати принаймні за 1 тиждень до тесту, а споживання NaCl слід встановити щонайменше на 9 г на день.
  • Антагоністи рецепторів альдостерону (спіронолактон, еплеренон та амілорид) слід застосовувати принаймні за 4 тижні до тесту.
  • Інгібітори АПФ, бета-адреноблокатори та тіазиди, а також петльові діуретики слід припинити принаймні за 2 тижні до тесту. У цей період пацієнт повинен також уникати солодки. Для зниження артеріального тиску можна використовувати альфа-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів та прямі вазодилататори.

Проводити в положенні лежачи:

Якщо рівень альдостерону опускається нижче 50 нг/л або 139 пмоль/л, первинний гіперальдостеронізм можна виключити з досить високою ймовірністю.
Концентрації> 100 нг/л або> 277 пмоль/л вказують на первинний гіперальдостеронізм.
Поміж ними лежить сіра зона, значення якої потребують подальшого уточнення.

Шеффлер, А.: Функціональна діагностика в ендокринології, діабетології та метаболізмі. 2-е видання, Springer, 2013: 88-89

Метопірон® блокує 11-бета-гідроксилазу надниркових залоз, так що 11-дезоксикортизол не може бути перетворений в кортизол. Послідовне падіння рівня кортизолу швидко збільшує концентрацію АКТГ і стимулює синтез стероїдів надниркових залоз. Через блокаду 11-бета-гідроксилази підвищується лише концентрація 11-дезоцикортизолу, але не і концентрація кортизолу. Також сеча має підвищену концентрацію тетрагідро-11-дезоксикортизолу (DBS).

Через ризик кризи Аддісона тест на ніч слід проводити лише в стаціонарних умовах. Короткий тест також можна проводити амбулаторно.
Побічних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту можна в значній мірі уникнути, вживаючи їжу одночасно.

3 години короткий тест:

ZeitGabe фонAnalytматеріал
7:00Введення постійної канюлі порожньому пацієнтуКортикотропін (АКТГ)
Кортизол
11-дезоксикортизол		ЕДТА плазма (заморожена)
сироватка
сироватка
8:00Введення 15 - 40 мг Метопірону®/кг маси тіла с. o. з невеликим сніданком
11:00 год Кортикотропін (АКТГ)
Кортизол
11-дезоксикортизол		ЕДТА плазма (заморожена)
сироватка
сироватка

Тест на ніч:

ЕДТА плазма (заморожена)
сироватка
сироватка

Інтактна функція кортикотропної осі:

  • Сильне збільшення вмісту 11-дезоксикортизолу> 70 мкг/л
  • АКТГ збільшився до> 200 нг/л
  • Падіння кортизолу до 220 разів)
  • Одночасно неадекватне падіння кортизолу (коефіцієнт "пригніченого" кортизолу/базального кортизолу> 0,6)

Для поєднання цих двох критеріїв зі специфічністю 100% дається чутливість 65% для діагностики синдрому Кушинга гіпофіза.

Шеффлер, А. та ін.: Функціональна діагностика в ендокринології, діабетології та метаболізмі. Springer, 4-е видання, 2018: 145-148
Ленерт, Х.: Раціональна діагностика та терапія в ендокринології, діабетології та метаболізмі. Тієма 3-е видання 2010: 515-516