Брижа стромальної пухлини - незвична причина появи черевної маси

Мохамед тарчулі

1 Відділ вісцеральної хірургії I, Військова інструкція Мохаммеда V, Університет Мохаммеда V, Медичний та фармацевтичний факультети, Рабат, Марокко

Ахмед Бунайм

Аділ Будхас

2 Кафедра патологічної анатомії, Військово-інструкційний госпіталь Мохаммеда V, Університет Мохаммеда V, Медичний та фармацевтичний факультети, Рабат, Марокко

Мулай Брахім Ратбі

Боббі Нгеле Нджота

Абдельмунайм Айт Алі

Халід Саїр

резюме

Шлунково-кишкові стромальні пухлини (ГІСТ) - найпоширеніші мезенхімальні пухлини шлунково-кишкового тракту. Вони представляють індивідуалізовану нозологічну сутність з часу відкриття майже постійної експресії білка c-Kit, виявленого імуногістохімічним фарбуванням антигену CD117. Пухлини з однаковими морфологічними та імуно-фенотиповими характеристиками рідко можуть з’являтися поза шлунково-кишкового тракту. Ми повідомляємо про випадок 34-річної пацієнтки з мезентеріальною пухлинною масою, яка має стромальний характер без будь-якого контакту зі стінками кишечника. Це дуже рідкісна локалізація стромальних пухлин, яку слід враховувати до операції, щоб мати адаптоване та ефективне терапевтичне лікування.

Вступ

Хоча відносно рідкі шлунково-кишкові стромальні пухлини є найпоширенішими мезенхімальними пухлинами травного тракту. Вони представляють конкретну нозологічну сутність, що характеризується майже постійною експресією на поверхні пухлинних клітин рецептора тирозинкінази, який зазвичай називають c-Kit або CD117. Вони можуть вражати будь-який сегмент травного тракту від стравоходу до заднього проходу, але найчастіше трапляються в шлунку (60%) та тонкому кишечнику (30%). Мезенхімальні пухлини з однаковими гістологічними та імуногістохімічними характеристиками можуть з’являтися поза кишкового тракту на рівні брижі, великого сальника або заочеревини. Їх називають позашлунково-кишковими стромальними пухлинами (EGIST), що становлять менше 10% усіх стромальних пухлин. Ми повідомляємо про рідкісний випадок стромальної пухлини брижі, виявленої черевною масою, обговорюючи, шляхом огляду літератури, клінічні аспекти та терапевтичні стратегії цієї досить особливої патології.

Пацієнт і спостереження

Осьовий зріз КТ черевної порожнини, що показує брижеву масу, незалежну від оточуючих структур з неоднорідним вмістом, що містить деякі кальцифікати

Операційний вигляд, що показує пухлину, локалізовану в брижі, без контакту зі стінками кишечника

Дослідження решти черевної порожнини не виявило пошкодження печінки або раку очеревини. Хірургічна процедура складалася з цільної резекції маси без резекції кишечника (рис. 3). Пацієнт зміг залишити лікарню через 4 дні після операції без будь-яких післяопераційних ускладнень. При анатомопатологічному дослідженні хірургічного зразка було виявлено гістологічно тверду масу розміром 18x13 см з проліферацією пухлини, що складається з клітин веретена (рис. 4). Межі висічення були здоровими з мітотичним індексом, який оцінювали в один мітоз/50 полів при збільшенні x40. При імуногістохімічному дослідженні клітини експресували лише анти CD117 (рис. 4). Тоді як анти CD34, анти-AML, анти-P100, анти-дезмін та анти-СК були негативними. Таким чином, було збережено діагноз стромальної пухлини брижі та розпочато лікування іматинібом із швидкістю 400 мг/добу. Регулярне спостереження за пацієнтом через шість років не виявляло ознак клінічного або рентгенологічного рецидиву.

(А) Гістологічне дослідження оперативного зразка, що демонструє проліферацію пухлини, що складається з анархічно заплутаних пучків клітин веретена (ВІН × 40); (B) з дифузною експресією CD117 на імуногістохімії (х 20)

Обговорення

Система класифікації гістопрогностичних методів, що застосовується для GIST, що поєднує мітотичний індекс та розмір пухлини [8], не застосовується для EGIST, які найчастіше є великими (≥ 10 см) на момент їх відкриття [9]. Розташування пухлини, здається, є незалежним прогностичним фактором, знаючи, що стромальні епіплоїчні пухлини вважаються більш агресивними, ніж мезентеріальні [3, 9]. У ході недавнього дослідження, Ямамото та ін. [6] визначити три прогностичні оцінки на основі мітотичного індексу та індексу проліферації пухлини Ki67: група високого ризику злоякісної пухлини, пов’язана з мітотичним індексом ≥5/50 полів при великому збільшенні (CFG) та Ki -67 ≥10%, група ризику проміжної злоякісної пухлини з мітотичним індексом ≥5/50 CFG та Ki-67 Emile JF, Bachet JB, Tabone-Eglinger S, Brahimi S. Гістологія та молекулярна патологія шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST) Francophone Journal of Laboratories . 2008; 2008 (398): 53–8. [Google Scholar]