Бульозний пемфігоїд Симптоми та лікування бульозного пемфігоїду Здоров’я, компетентне на iLive
Медичний експерт статті
Бульозний пемфігоїд (синоніми: пемфігоїд, парапемфігус, старечий пемфігус, актинічний герпетиформний дерматит) - розвиток аутоімунних захворювань, як правило, у людей старше 60 років, у тому числі у вигляді паранеоплазії. Може траплятися у дітей. Пемфігоїд - це хронічне доброякісне захворювання, клінічна картина якого дуже схожа на вульгарний пемфігус, а гістологічне - при герпетиформному дерматиті.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16]
Причини та патогенез бульозного пемфігоїда
В останні роки дослідження показали, що аутоімунні процеси відіграють важливу роль у патогенезі дерматозів. У хворих бульозною пемфігоїдною сироваткою та кістозною рідиною виявлено LGG-антитіло, LGA-антитіла до відкладення базальної мембрани IgG, рідко - IgA та NW-компонент комплементу в базальній мембрані, наприклад, шкірі або слизовій. Встановлено, що титр антитіл та циркулюючі імунні комплекси у пемфігоїді корелюють з активністю захворювання.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Патоморфологія бульозного пемфігоїда
Гістогенез бульозного пемфігоїду
Пемфігоїд, як і пемфігус, відноситься до аутоімунного дерматозу. Антитіла при цій хворобі спрямовані проти двох антигенів - BPAg1 і BPAg2. Антиген BPAg1, розташований при зв'язуванні полудесмосоми в кератиноцитах, антиген базального шару BPAG2 також знаходиться в полудесмосоме і, ймовірно, утворює колаген XII типу.
Імуноелектронне мікроскопічне дослідження з використанням IgG-периперидазного антипероксидазного методу представило локалізацію компонентів С3 і С4 комплементу в базальній мембрані просвіченої пластинки і нижній поверхні базальних зпітеліолітів. Крім того, компонент С3 комплементу знаходиться з іншого боку базальної мембрани - у верхніх частинах дерми. У деяких випадках виявляються відкладення IgM. Антитіла, що циркулюють проти площі базальної мембрани, відзначаються в 70-80% випадків, що є патогенним для пемфігоїду. Існує ряд робіт, які показують динаміку імуно-морфологічних змін шкіри в місцях утворення пухирів. Так, І. Карло та співавт. (1979). Вивчаючи шкіру поблизу ураження, виявили бета1-лобулін - білок плазми, який регулює біологічну активність С3-компонента комплементу в області базальної мембрани, поряд з WS-компонентом комплементу виявлений імуноглобулін G. T. Nishikawa et al. (1980) виявили антитіла проти базальних клітин у міжклітинних просторах.
У гістогенезі сечового міхура роль відіграють також ферменти, що виділяються інфільтрованими клітинами. Було встановлено, що еозинофіли та макрофаги накопичуються поблизу базальної мембрани, потім мігрують по ній, накопичуючись у просвічувальній пластинці та в просторах між базальними клітинами та базовою зоною мембрани. Крім того, у відповідь на активацію комплементу спостерігається виражена дегрануляція тучних клітин. Ферменти, що виділяються цими клітинами, викликають деградацію тканин і, таким чином, беруть участь у формуванні сечового міхура.
Гістопатологія
З гістологічної точки зору відшарування епідермісу з дерми спостерігається з утворенням субепідемічного міхура. Акантоліз не згадується. В результаті ранньої регенерації дна сечового міхура та його периферичної частини субепідемічний сечовий міхур стає внутрішньошкірним. Вміст сечового міхура складається з гістіоцитів, лімфоцитів із сумішшю еозинофілів.
Нижня частина сечового міхура покрита товстим шаром лейкоцитів і фібрину. Дерма набрякла, дифузно інфільтрована і складається з гістіоцитарних елементів, лімфоцитів, кількість еозинофілів змінюється.
Судини розширені, їх ендотелій набряклий. Через відсутність акантолізу клітини Цанка відсутні на відбитках пальців. Розташування IgG та комплементарного компонента С3 позначено вздовж базальної мембрани.