Центр алергії Харит; Дерматологічна клініка

Ангіоневротичний набряк - це набряк глибоких шарів шкіри та/або слизових оболонок. В принципі, напади набряку можуть розвиватися у всіх частинах тіла. Найчастіше уражаються ділянки обличчя, кистей, стоп, рук, ніг або статевих органів. Але набряк Квінке також може з’явитися на стовбурі тіла.

центр

При опосередкованому брадикініном ангіоневротичному набряку набряк зазвичай розвивається поступово протягом декількох годин. Це відрізняє цю форму від опосередкованого гістаміном набряку Квінке, який досягає свого повного ступеня набагато швидше. На відміну від останніх, при брадикінінових набряках завжди не вистачає ущільнень та свербежу.

Так, це може свідчити про набряк Квінке. Іноді шлунково-кишковий дискомфорт - єдиний симптом без видимих ​​набряків шкіри. У цьому випадку важко відрізнити його від інших клінічних картин із ураженням шлунково-кишкового тракту. Нерідкі випадки, коли симптоми трактуються неправильно (наприклад, апендицит або виразка шлунка), що може призвести до непотрібних хірургічних втручань. Шлунково-кишкові проблеми особливо характерні для спадкового набряку Квінке.

Набряк Квінке може бути небезпечним, якщо він виникає в області дихальних шляхів. Перш за все набряк в гортані або виражений набряк язика погіршує дихання і, в гіршому випадку, може призвести до смерті від задухи без своєчасного втручання. В надзвичайних ситуаціях, будь ласка, зверніться безпосередньо до служби екстреної допомоги (тел. 112). Якщо відома форма ангіоневротичного набряку, опосередкованого брадикініном, важливо повідомити лікаря/фельдшера, щоб негайно розпочати правильне лікування. Постраждалим бажано мати при собі завжди екстрений посвідчення особи.

Напади набряків особливо часто спостерігаються на обличчі, кистях, стопах, руках, ногах або статевих органах. При опосередкованому брадикініном ангіоневротичному набряку набряки розвиваються поступово, тобто протягом декількох годин. Крім того, зазвичай немає свербежу, але цей набряк Квінке часто супроводжується відчуттям напруги, а іноді і болем.

Набряки добре реагують на антигістамінні препарати, кортикостероїди (кортизон) та адреналін (останній використовується при екстреному лікуванні).

Для набагато рідших опухлень, опосередкованих брадикініном, доступні наступні два варіанти лікування раптових нападів:

  • введення ікатибанту-антагоніста рецептора брадикініну (діюча речовина вводиться в підшкірну жирову клітковину) або
  • введення концентрату C1-INH (діюча речовина вводиться у вену або вводиться у вигляді інфузії).

До запланованих операцій або стоматологічних процедур часто використовують препарати для запобігання нападів набряків. Важливо знати: При опосередкованому брадикініном ангіоневротичному набряку антигістамінні препарати та кортикостероїди (кортизон) не мають ефекту, за деякими винятками!

Існують різні форми набряку Квінке, які мають різні причини, і тому їх потрібно лікувати по-різному. Тому важливо з’ясувати основну причину набряку. За своїм розвитком набряк Квітки можна розділити на:

  • Опосередкований гістаміном набряк Квінке
  • Брадикінін-опосередкований набряк Квінке (сюди входить спадковий та набутий набряк Квінке)
  • Інші набряки Квінке (не опосередковані гістаміном або брадикініном).

Ангіоневротичний набряк часто спостерігається в контексті алергічних або алергічних реакцій. Ці набряки, як правило, пов’язані з утворенням ущільнень і свербінням (кропив’янка або «кропив’янка»). Під час реакцій організм виділяє білок гістамін. Крім усього іншого, гістамін змушує стінки судин тимчасово ставати більш проникними, а рідина з кровоносної судини потрапляє в навколишні тканини: виникає набряк. Тому цей набряк Квінке також називають ангіоневротичним набряком, опосередкованим гістаміном.

Набряк Квінке, спричинений дефектом генетичного складу («гени») або лікуванням певними серцево-судинними препаратами, зустрічається набагато рідше. Білок брадикінін в організмі відіграє центральну роль при цих ангіоневротичних набряках: брадикінін збільшує проникність судин, що призводить до витоку рідини з судин у тканину і, отже, до набряку. Брадикінін-опосередкований ангіоневротичний набряк включає не тільки спадковий ангіоневротичний набряк (НАЕ, абревіатура "спадковий ангіоневротичний набряк"), інші форми набутого ангіоневротичного набряку (АЕ, скорочення "набутий ангіоневротичний набряк").

Спадковий (= "успадкований") набряк Квіту обумовлений зміною (= "мутацією") генетичного складу. Уражений ген на хромосомі 11. Цей ген відповідає за утворення так званого інгібітора естерази C1 (коротше C1-INH). C1-INH - важливий білок, який регулює різні обмінні процеси в організмі. При спадковому набряку Квінке у тих, хто страждає, є занадто мало C1-INH або дефектний C1-INH, який не працює належним чином. Крім усього іншого, C1-INH гарантує, що запалення, реакції згортання та інші процеси в організмі не виробляють занадто багато брадикініну. Брадикінін підвищує проникність судин. Якщо вироблення брадикініну за допомогою C1-INH не утримується в межах, можуть виникнути напади набряку.

Іноді також відсутня сімейна історія спадкової хвороби: у цьому випадку зміна спадкової вдачі могла відбутися спонтанно, без попереднього знання сімейної історії. Говорять про "нову мутацію".

Спадковий набряк Квінке - рідкісна, але важлива клінічна картина. За підрахунками, у всьому світі страждають приблизно 2-4 з 100 000 людей. У Європі перебуває від 10 000 до 50 000 пацієнтів, а в Німеччині - близько 1200. Однак експерти припускають значно більшу кількість незареєстрованих випадків, оскільки симптоми подібні до симптомів інших захворювань, а ступінь обізнаності про спадковий набряк Квінке низький. При спадковому набряку Квінке перші напади набряку майже завжди трапляються до 30 років. Немовлята та маленькі діти вже можуть постраждати. Чоловіки і жінки хворіють приблизно однаково часто.

Погляньте на упаковку вашого ліки. Угорі ви знайдете назву діючої речовини.

  • До складу інгібіторів АПФ входять активні інгредієнти, які закінчуються на "прил": беназеприл, каптоприл, цилазаприл, еналаприл, фозиноприл, лізиноприл, моексиприл, периндоприл, квінаприл, раміприл, спіраприл, трандолаприл.
  • Інгібітори АТ включають активні інгредієнти, які закінчуються на "сартан": кандесартан, лозартан, валсартан.

Напади набряків при застосуванні інгібіторів АПФ або блокаторів АТ-1 також опосередковуються брадикініном. Причиною є те, що ці препарати пригнічують розпад брадикініну, що може призвести до підвищення рівня брадикініну і, як наслідок, до проникності судин при ангіоневротичному набряку.

Так, це можливо. Ангіоневротичний набряк розвивається приблизно у 0,1-0,6% пацієнтів, які отримують інгібітори АПФ. Приблизно в 50% випадків перший напад набряку відбувається протягом перших двох місяців після початку прийому ліків. Набряк Квінке також може з’явитися лише через місяці чи навіть роки безпроблемного використання препарату.

Через їх механізм дії інгібітори АПФ та блокатори АТ-1 об’єднуються під загальним терміном „Інгібітори системи ренін-ангіотензин-альдостерон” (інгібітори RAAS). Інгібітори АПФ (= «інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту») та блокатори АТ-1 (= блокатори рецепторів ангіотензину) - це препарати, що застосовуються при високому кров’яному тиску, а також при серцевій недостатності, після інфаркту або при нирковій недостатності.

Речовина брадикінін відіграє ключову роль при деяких набряках Квінке. Брадикінін - це білок в організмі, який працює подібно до гістаміну. Він утворюється при активації так званої кінінової системи (також її називають кінін-калікреїнова система). Кінінова система складається з різних білків крові, які впливають на численні процеси та реакції в організмі, такі як: B. Запалення, згортання крові, контроль артеріального тиску та біль. Речовина брадикінін призводить до розширення судин і збільшує проникність стінок судин. В результаті більше рідини потрапляє в навколишні тканини: виникає не сверблячий набряк шкіри або слизової оболонки.

Деяким атакам передують провісники, так звані продроми. Найвідомішим симптомом попередника є маргінальна еритема. Це не свербляче, часто кільцеподібне почервоніння шкіри, яке з’являється приблизно в 25% всіх випадків до нападу набряку. Пізніше набряк може також розвинутися в іншому місці. Іншими провісниками ангіоневротичного набряку іноді є поколювання шкіри, перепади настрою, занепокоєння та виснаження.

При спадковому набряку Квінке (HAE) ознаки хвороби (= симптоми) вже можуть бути присутніми в ранньому дитинстві - сюди входить, наприклад, біль у животі. Часто симптоми вперше стають помітними в період статевого дозрівання. За цей час частота і тяжкість нападів у багатьох випадках зростає. Однак вік, у якому діагностується HAE, зазвичай вищий, оскільки хвороба часто не розпізнається відразу. Якщо симптоми з’являються вперше після 30 років, дуже ймовірно, що немає HAE, а інша форма набряку Квінке.

Якщо брадікінін не лікувати, ангіоневротичний набряк, як правило, зберігається від 24 до 72 годин, а потім регресує. В окремих випадках напад може тривати до 7 днів.

Напади набряків у шлунково-кишковому тракті виражаються як судомний біль, нудота, блювота та/або діарея.

Напади набряку в роті або горлі (гортані) можуть загрожувати життю: дихальні шляхи можуть бути повністю перекриті менш ніж за 4 години, і існує ризик задухи. Першими ознаками ангіоневротичного набряку, що виникають в гортані, є відчуття сторонніх тіл у горлі, проблеми з ковтанням (дисфагія), зміна голосу або осиплість голосу, а згодом хрипи (стридор). Якщо у вас є найменші підозри на набряк гортані, слід негайно звернутися до лікаря. В надзвичайних ситуаціях, будь ласка, зверніться безпосередньо до служби екстреної допомоги (тел. 112). Якщо у вас є яка-небудь відома форма ангіоневротичного набряку, опосередкованого брадикініном, обов’язково повідомте про це лікаря/фельдшера, щоб можна було негайно розпочати правильне лікування. Найкраще завжди мати при собі екстрений посвідчення особи.

Часто при набряку Квінке не буває причин, що викликають набряк. Тим не менше, відомий ряд факторів, які можуть брати участь у розвитку нападу. Сюди входять: хірургічні втручання, стоматологічні процедури, емоційний стрес та зміни рівня естрогену (наприклад, менструації). Інші відомі можливі тригери: фізичний стрес, тривалі періоди сидіння або стояння, спека або холод, контакт з деякими хімічними речовинами, інфекційні захворювання (наприклад, застуда), певна їжа, зміна погоди, естрогенвмісні препарати (протизаплідні таблетки, гормонозамісна терапія). Однак більшість випадків напади починаються без впізнаваної причини, тобто пацієнта вражають без попередження.

Чи необхідно лікування, залежить від рівня страждань та ризику для пацієнта. Введення препаратів проти нападів набряків слід узгоджувати з пацієнтом після інтенсивної консультації з лікарем. Так звана гостра терапія (= лікування під час нападу) за допомогою медикаментів проводиться в

  • важкі до небезпечних для життя нападів набряку (наприклад, напади в області гортані)
  • хворобливі шлунково-кишкові напади та при
  • Функціональні обмеження через набряки, які дуже важкі.

Перед відомими причинами набряку Квінке (наприклад, перед лікуванням зубів або хірургічним втручанням) слід розглянути короткочасне лікування ліками, щоб уникнути нападів набряку (так звана короткочасна профілактика).

В даний час доступні два варіанти лікування.

    Введення антагоніста рецептора брадикініну Ікатибант: Брадикінін підвищує проникність стінок судин для рідини і присутній у НАЕ у занадто великих кількостях. Ікатибант є активним інгредієнтом, який блокує рецептори брадикініну В2 у судинній стінці, завдяки чому брадикінін більше не може розвивати свій набряковий ефект. Препарат вводять в підшкірну жирову клітковину.

Введення концентрату C1-INH: У пацієнтів з HAE інгібітор естерази C1 (C1-INH) недостатньо доступний або не працює належним чином. З цієї причини в організмі неконтрольовано виробляється білок брадикінін, який викликає набряки шкіри та слизових оболонок. Концентрат C1-INH вводять у вену або дають у вигляді інфузії.

На додаток до цих варіантів, зараз перевіряються інші підходи до лікування. Важливо знати: При спадковому набряку Квінке (ГАЕ) антигістамінні та кортикостероїди (кортизон) не мають (!) Ефекту.

Так, це може статися. Гормональні зміни також є одним із пускових факторів набряку Квінке у жінок. Тому, коли відбуваються зміни в гормональному балансі, жінкам слід звертати особливу увагу на ознаки набряку Квінке. Напади відшкодування часто трапляються під час статевого дозрівання. Частоту та тяжкість нападів можна погіршити, приймаючи ліки, що містять естроген (протизаплідні таблетки, замісна гормональна терапія). Те саме стосується часу під час або після вагітності та періоду менопаузи (= менопауза).

Щоб постраждалій дитині можна було ефективно допомогти у разі нападів, батькам бажано якомога агресивніше боротися з хворобою своєї дитини. Зокрема, це означає:

• Усі доглядачі, вихователі та вчителі повинні бути проінформовані про хворобу.
• Контактні дані контактних осіб (батьків, родичів, лікаря, центру HAE) повинні бути відомі кожному, хто має якесь відношення до дітей у разі нападів.
• На екскурсії, шкільні поїздки та інші заходи надайте вихователям екстрену посвідчення особи, екстрені ліки та, якщо потрібно, лист лікаря.
• Для довших поїздок, можливо, повідомте про це клініку або кабінет лікаря.