Дефіцит імуноглобуліну А.

синопульмональні інфекції

Селективний дефіцит імуноглобуліну А. це примітивний імунодефіцит і є найпоширенішим дефіцитом примітивних антитіл. Загальна форма визначається як невизначення сироваткового імуноглобуліну А у дозі 5 мг/дл у людини. Частковий дефіцит визначається як виявляється, але низький рівень імуноглобуліну А, який більше ніж на два стандартних відхилення нижче норми.

Дефіцит IgA часто асоціюється з нормальними лімфоцитами В у периферичній крові, нормальними CD 4+ та CD8 + та нормальним рівнем нейтрофілів та лімфоцитів. Можуть бути антитіла проти IgA. На периферичну кров може впливати також аутоімунна цитопенія. Стани, пов’язані з деякими пацієнтами з дефіцитом Ig A, включають дефіцит одного або декількох Ig G та дефіцит імуноглобулінової відповіді на пневмококову імунізацію. У деяких пацієнтів з дефіцитом Ig A пізно розвивається ІД.

Первинний дефіцит IgA він є постійним, а рівень ненормального залишається стабільним навіть після 20 років спостереження. Ефекти навколишнього середовища, такі як наркотики та інфекції, можуть спричинити цей дефіцит, але він є оборотним у понад половині випадків.

Дефіцит імуноглобуліну А. це частіше у дорослих із хронічними захворюваннями легенів, ніж у здорових. Дослідження показують 3-кратне збільшення захворюваності дихальних шляхів у дітей, 4-кратне збільшення тяжких респіраторних захворювань у дорослих, подібне збільшення легких рецидивуючих респіраторних інфекцій та специфічне збільшення повторних вірусних інфекцій. Дослідження також продемонструвало 4-кратне збільшення аутоімунних захворювань, 2,5-кратне збільшення викликаних молоком симптомів черевної порожнини та незначне збільшення атопічної екземи, лікарської алергії та харчової гіперчутливості.

Дефіцит Ig A не має специфічної терапії. Замісна терапія не є практичною при дефіциті Ig A через короткий термін життя Ig A у комерційних препаратах імуноглобуліну. Антибіотикотерапія - це перша терапевтична лінія, особливо при респіраторних та шлунково-кишкових інфекціях. Імунізація с пневмококова вакцина Важливо, однак, не всі пацієнти можуть підтримувати імунну відповідь. Введення внутрішньовенного імуноглобуліну профілактично пацієнтам із дефіцитом Ig A є корисним.

ускладнення Дефіцит імуноглобуліну А включає:

  • важкі анафілактичні реакції на препарати крові
  • бронхоектатична хвороба
  • рецидивуючі синопульмональні інфекції
  • хронічна діарея
  • важкий середній отит із втратою слуху
  • синдром мальабсорбції
  • затримка росту, вторинна внаслідок порушення всмоктування та хронічної інфекції.

У дітей від 6 місяців до 4 років хвороба може бути тимчасовою і може назавжди вирішитися до 5 років, у інших хвороба може прогресувати. Дорослі з дефіцитом IgA можуть протікати безсимптомно, однак у 90% рецидивують бактеріальні респіраторні інфекції.

Патогенез

Імуноглобулін А є другим за поширеністю імуноглобуліном у сироватці крові людини та переважним імуноглобуліном у слизових секретах. Конструктивно він має дві різні форми. IgA як мономер та секреторний IgA як димер, єдиний імуноглобулін, стійкий до протеолітичних ферментів у більшості секретів людини. Секретор IgA можливо:

  • нейтралізувати віруси
  • зв’язують токсини
  • аглютинації бактерій
  • запобігають зв’язуванню бактерій з епітеліальними клітинами слизової
  • зв’язує різні харчові антигени, перешкоджаючи потраплянню їх у загальний кровообіг.
Роль IgA сироватки крові це досі незрозуміло.

Дефіцит IgA - це примітивний стан передбачається, що це є наслідком недостатньої кінцевої диференціації IgA-позитивних В-клітин. Мультипотентні гемопоетичні стовбурові клітини дають початок родоначальникам Т, В і природних клітин-кілерів. Розвиток В-клітинної лінії починається у внутрішньоутробному житті печінки, потім переноситься в кістковий мозок, коли він стає головним органом кровотворення. У пацієнтів з дефіцитом IgA в крові є нормальна кількість В-клітин, які демонструють поверхневу експресію IgA, але кількість IgA у кожній В-клітині помітно низька. На підставі досліджень на тваринах, нездатність В-клітин термінально диференціюватись у клітинах, що секретують IgA, може спричинити відсутність ефекту цитокінів IL-4, -6, -7, -10.

Причини та фактори ризику

Причина дефіциту IgA залишається невідомою. Спадщина в сім'ї була визнана у 25% постраждалих, що свідчить про сильну ситуацію генетичний вплив. В одних сім'ях дефіцит може пропустити покоління, в інших у одного члена може бути захворювання, у іншого - ні, що передбачає змінне проникнення генетичної сприйнятливості.

дещо Ліки можуть спричинити дефіцит IgA:

  • D-пеніциламін, сульфасалазин, ауротіоглюкоза, фенклофенак, золото
  • каптоприл, зонісамід, фенітоїн, вальпроєва кислота, тироксин, хлорохін
  • карбамазепін, гідантоїн, левамізол, ібупрофен, саліцилова кислота, циклоспорин А.
Інфекції можуть спричинити тимчасовий дефіцит IgA:
  • краснуха, цитомегаловірус, токсоплазмоз, Епштейн-Барр.
Дефіцит IgA може бути вторинна після трансплантації кісткового мозку від донора з цим захворюванням до реципієнта, який раніше не страждав від дефіциту.

Ознаки та симптоми

Пацієнти віком від 6 місяців респіраторні інфекції верхній і нижній з інкапсульованими бактеріями (H. Influenzae, S. Pneumoniae) слід оцінювати на дефіцит IgA. У пацієнтів з гуморальною недостатністю зазвичай не буває повторних інфекцій у перші місяці життя, оскільки вони мають циркулюючі імуноглобуліни через плацентарний перенос материнських імуноглобулінів. Діти та дорослі, присутні з інфекції шлунково-кишкового тракту, синопульмональні інфекції.

Дослідження показують, що 90% пацієнтів з цією недостатністю протікають безсимптомно. Однак останні дослідження показують, що 80% осіб з дефіцитом IgA розвиваються симптоми пізно в житті. У пацієнтів із симптомами спостерігається історично значиме для:

  • рецидив середнього отиту
  • синусит
  • бронхіт
  • інфекції шлунково-кишкового тракту
  • пневмонія
  • важкі алергічні реакції після переливання крові або інфузії імуноглобуліну
  • дітям не вистачає стільця.
Повторні синопульмональні інфекції є найпоширенішими проявами, пов’язаними з дефіцитом IgA. Більшість інфекцій верхніх та нижніх дихальних шляхів спричинені вірусними збудниками, характерними для позалікарняної пневмонії. Пацієнти з супутнім дефіцитом підкласу IgG типу 2 мають підвищений ризик повторних інфекцій S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis або Staphylococcus aureus.

Інфекції шлунково-кишкового тракту з вірусами, бактеріями та паразитами лямблії лямблій проявляється хронічною діареєю з порушенням всмоктування або без нього. Зразки біопсії показують гіперплазію лімфатичних вузлів з набряклими ворсинками.

Харчова алергія та інші атопічні стани, такі як алергічний кон’юнктивіт, риніт, кропив’янка, атопічний дерматит та астма, є поширеними у пацієнтів з дефіцитом IgA. Серед пацієнтів з дефіцитом IgA 10-44% мають антитіла до IgA, і ці пацієнти можуть мати серйозні побічні ефекти щодо IgA-вмісних матеріалів, таких як кров, плазма або імуноглобулін.

Медичний огляд

Ускладнення дефіциту IgA

  • важкий анафілактичний шок з продуктами крові
  • бронхоектатичні захворювання, рецидивуючі синопульмональні інфекції
  • хронічна діарея та мальабсорбція
  • важкий середній отит із втратою слуху
  • затримка росту, вторинна внаслідок мальабсорбції та хронічних інфекцій.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

  • Дефіцит IgA визначається як не виявлення IgA в сироватці крові
  • майже у всіх пацієнтів з дефіцитом IgA секреторна втрата IgA 1 і 2 типу в зовнішній секреції
  • низький рівень IgA у сироватці крові у дітей у віці від 6 місяців до 4 років повинен бути підтверджений постійно низьким у віці 4 років до встановлення діагнозу протягом усього життя
  • тести на оцінку IgA в сироватці крові будуть повторюватися для дітей віком до 5 років.

Візуалізація

Рентгенографія грудної клітки проводиться за допомогою комп’ютерної томографії пазух для дослідження структурних уражень або хронічних захворювань, а також для оцінки бронхоектазів. У пацієнтів із первинним гуморальним імунодефіцитом та хронічним продуктивним кашлем проводять томографію з високою роздільною здатністю для оцінки ступеня ураження легенів. Пацієнтам, у яких діагностовано імунодефіцит після 45 років, слід проводити візуалізацію на тимому.

Легеневі функціональні тести можуть показати обструктивні легеневі елементи та гіпогаммаглобулінемію у пацієнтів з дефіцитом IgA.
Біопсія натще для пацієнтів з дефіцитом IgA з хронічною діареєю та синдромом мальабсорбції може показати здуття ворсин. Плазматичні клітини, що секретують IgM, видно у власній пластині, замість клітин, що секретують IgA. Архітектура лімфатичних вузлів нормальна.

Диференціальна діагностика

  • комбіновані розлади Т і В-клітин
  • важкий комбінований імунодефіцит
  • Синдром Віскотта-Олдріча
  • імунодефіцит наркотиків
  • постінфекційний.

Лікування

Лікувальна терапія

Специфічної терапії дефіциту IgA не існує. Замісна терапія не є практичною, оскільки IgA у комерційних препаратах має короткий термін служби.
Антибіотикотерапія - терапія першої лінії, специфічна для респіраторно-шлунково-кишкові інфекції. Асоційовані синопульмональні інфекції лікуються згідно з протоколами лікування респіраторних інфекцій у здорових людей.

Імунізація с пневмококова вакцина Важливо, однак, не всі пацієнти можуть підтримувати імунну відповідь. Послівакцинаційні титри IgG слід отримувати, щоб підтвердити наявність вікового захисного рівня антипневмококового IgG.

Профілактика імуноглобуліну G був протипоказаний пацієнтам з дефіцитом IgA через ризик важких системних побічних ефектів або розвитку антитіл до IgA. Сьогоднішні звіти показують, що імуноглобулін призначається безпечно та ефективно для профілактики, в тому числі для тих, хто має антитіла IgA.

Хірургічна терапія

Ібупрофен може зіграти важливу роль у зміцненні імунітету в літньому віці, показують громадські дослідження.

Дізнайтеся, які фактори впливають на нашу імунну систему і як ми можемо її оцінити.

Вчені, що вивчають зв'язок між імунною системою та раком, також зосереджуються на харчуванні.