Діафрагмальна грижа - MedG, Мала медична енциклопедія
HGE - Педіатрія
Лист, виготовлений за планом MGS
Елемент ECNi x
1) Загальне 2
Def: вроджена діафрагмальна грижа (HDC) характеризується ембріональним дефектом діафрагмального купола.
Хоча є випадки діафрагмальної грижі у дорослих, ця інформаційна довідка стосуватиметься вродженої діафрагмальної грижі (HDC).
Патофізіологія: дефект діафрагми можна виявити в передній парастенальній частині праворуч (грижа Ларрея 0), зліва (грижа Моргані 0) або задньобічній (грижа Бохдалека). Цей дефект лежить в основі підйому черевних органів у грудній клітці. Тому ми спостерігаємо різні анатомічні та функціональні аномалії:
- двостороння гіпоплазія легень переважно на боці грижі (гіпоплазія більша, коли грижа виникає на початку гестації);
- зменшення кількості легеневих судин => ПАУ;
- ± легенева незрілість з якісними та кількісними відхиленнями ПАР;
- гіпоплазія лівого шлуночка при основних формах лівого HDC.
Епідеміологія :
- Грижа Моргані: 80% випадків HDC
- Грижа Бохдалека: 85% випадків ХДК
- Діафрагмальна грижа дорослого: рідко ++ 0
2) Діагностика 2
| при народженні: респіраторний дистрес, тріада серцевого ритму та плоский живіт післяпологовий: утруднене дихання, ГЕРХ | допологовий: акушерське УЗД в народження та після пологів: рентген грудної клітки та АСП |
А) Клініка
Земля:
- контекст поліформації (40% випадків HDC)
. хвороби серця, розщеплення губи та піднебіння, аномалії ЦНС, ниркові, кісткові або хромосомні аномалії (трисомія 13 або 18, синдром Фрінса, синдром Дениса-Дреша та синдром Паллістера-Кілліана)
Клінічні ознаки
- при народженні:
. тріада дихальних розладів, відхилення серцевих тонів і плоский живіт;
. див. таблицю задухи
- постнатальні: утруднене дихання, астма, ГЕРХ.
Б) Параклінічний
- Антенатальна діагностика
. акушерське УЗД: внутрішньогрудні шлункові та кишкові петлі, відхилення середостіння, серцеві відхилення та гідрамніоз (сугестивні ознаки)
Примітка: підтвердження діагнозу за допомогою еталонного УЗД, проведеного в мультидисциплінарному центрі пренатальної діагностики (CPDPN)
- Діагностика при народженні та після пологів
. Рентген грудної клітки та АСП: травні гідро-повітряні зображення в грудній клітці; зміщення середостіння в сторону, протилежну грижі.
3) Еволюція 2
А) Природознавство
У половині випадків еволюція йде до виникнення ускладнень.
Б) Ускладнення
- Дихальні: хронічна ПАУ; бронхолегенева дисплазія (БЛД); астма; сприйнятливість до вірусних респіраторних інфекцій.
- Травна система: гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ); розлади ротової порожнини.
- Харчова: гіпотрофія багатофакторного походження (ГЕРХ, розлади ротової порожнини, дихальна недостатність).
- Неврологічні: гіпотонія; руховий дефіцит; порушення мови та поведінки;
- Слух: зниження слуху;
- Ортопедія: сколіоз; деформації грудного відділу;
- Хірургічне: оклюзія на фланці; рецидив грижі.
4) ДВК 2
А) Початкова оцінка
Польовий звіт
| Візуалізація: акушерське УЗД 2 триместру 0 (антенатальне), УЗД серця, абдомінально-ниркове УЗД, трансфонтанелярне УЗД, рентгенографія кісток Генетика: каріотип * |
Примітка: зверніться за генетичною консультацією у разі хромосомних порушень.
Оцінка сили тяжіння
| Ліва HCD: вимірювання співвідношення легенів і голови (LHR) між 22 і 28 WA Лівий та правий HCD: ± вимірювання спостережуваного/очікуваного LHD від 22SA до терміну |
| Положення печінки: ізольоване підняття лівої частки або відверте піднесення печінки |
| МРТ плода: вимірювання об’єму легенів для оцінки гіпоплазії (в ідеалі від 26 до 28 ВА, але можливо в будь-який момент діагностики) |
Б) Лікування
Лікування кортикостероїдами (легеневе дозрівання 0): у разі ризику передчасних пологів (Célestène ® 12 мг в/м, дві ін'єкції через 24 години)
Хірургія внутрішньоутробно
- закупорка трахеї балоном, розміщеним за допомогою фетоскопії та ультразвукового наведення;
- аеростат розміщується між 28SA і 30SA і виводиться близько 34SA
Доставка: формально не вказано маршрут доставки. Однак програмований характер кесаревого розтину є вигідним.
Примітка:
- форми HDC, пов’язані із синдромними хромосомними аномаліями, мають гірший прогноз і можуть призвести до медичного переривання вагітності (IMG);
- Може трапитися так, що певні пари просять IMG у разі ізольованого CDD. Заявки вивчаються на місцевому CPDPN.
- Лікування дитини
Основні цілі
- забезпечити оксигенацію та декарбоксилювання тканин, мінімізуючи баро-волотравму легенів;
- забезпечити адекватну функцію кровообігу, обмежуючи наслідки стійких ЛАГ;
- забезпечити серцево-дихальну стабілізацію пацієнта перед оперативним лікуванням;
- дозволяти відповідне хірургічне та анестетичне лікування;
- діагностувати та управляти залишковими або хронічними ПАУ;
- запобігати та управляти супутніми ускладненнями, головним чином розладами порожнини рота та недоїданням, ГЕРХ та респіраторними ускладненнями;
- терапевтична освіта батьків.
Реанімація та передопераційна стабілізація
> Перші кроки при народженні
- інтубуйте новонародженого та провітрюйте його чистим O2. Уникайте вентиляції маски, оскільки це погіршує легеневу компресію через розтягнення газів; шлунково-кишковий;
- ввести шлунковий зонд для декомпресії шлунка;
- моніторинг: частота серцевих скорочень, перед- і післяпротокова насиченість (два датчики: права рука і нога), черезшкірний датчик PaCO2, артеріальний тиск, дихальний об’єм;
- встановити периферичну венозну лінію для заспокоєння та знеболення дитини;
- швидко адаптуйте механічну вентиляцію, щоб підтримувати попереднє значення SpO2 від 85% до 95% і значення PaCO2 від 45 до 55 мм рт.
Примітка: рутинна кураризація не рекомендується
Примітка: для деяких шкіл стійка гіперкапнія, незважаючи на оптимальну вентиляцію, свідчить про важку гіпоплазію легенів та протипоказана EMCO
Хірургічна ДВК грижі
- він складається із закриття діафрагмального дефекту (лапаротомія ++, торакоскопія або лапароскопія)
- в ідеалі операцію слід робити протягом перших 48 годин у стабілізованої дитини (щоб не відкладати початок перорального годування)
- хірургічну процедуру можна пришвидшити у разі ознак страждання гриж, що грижуються внутрішньогрудним шляхом (щоб уникнути загальних та септичних ускладнень, пов’язаних з перфорацією внутрішньогрудного віску).
- це може бути пов'язано під час операції з антирефлюксним жестом або корекцією розладу обертання кишкової петлі.