Діагностика гіперальдостеронізму та терапія синдрому Конна

Підсумкова література Гіперальдостеронізм: (Ganguly, 1998).

діагностика

Визначення гіперальдостеронізму

Гіперальдостеронізм - це симптомокомплекс, який викликається надлишком альдостерону. Хвороба Конна визначається первинним гіперальдостеронізмом (див. Нижче).

Етіологія (причини) гіперальдостеронізму

Первинний гіперальдостеронізм (хвороба Конна або синдром Конна)

  • Аденома надниркових залоз: або незалежна від ангіотензину II, або аденома, яка залежно від ангіотензину II індукує вивільнення альдостерону.
  • Карцинома надниркових залоз
  • двостороння гіперплазія клубочкової зони

Вторинний гіперальдостеронізм:

  • При гіпертонії: ниркова гіпертензія (активована РААС), ренінсекретуюча пухлина, феохромоцитома, гіпертонія, що лікується діуретиками.
  • Втрата позаклітинного об’єму: нефротичний синдром, канальцеві нефропатії, синдром Барттера, набряк.
  • Порушення метаболізму альдостерону при печінковій недостатності.
  • Інші: Зловживання проносними, терапія естрогенами, нервова анорексія.

Патофізіологія гіперальдостеронізму

Надлишок альдостерону:

призводить до збільшення реабсорбції натрію в дистальних канальцях, одночасно розвиваються легка гіпокаліємія та алкалоз.

Порушення електролітного балансу:

Підвищена реабсорбція натрію пов’язана зі збільшенням позаклітинної рідини та гіпернатріємією. Після приблизно 1,5 л об’ємного навантаження подальша реабсорбція натрію в інших точках нефрону компенсується та запобігається (ниркова втеча). Передбачається, що гормон ANF бере участь у компенсації.

На відміну від компенсації реабсорбції натрію, немає порівнянного механізму проти гіпокаліємії та алкалозу. Уникнення натрію (кухонної солі) призводить до зменшення ниркової компенсації, а отже, і до зменшення втрат калію.

Симптоми гіперальдостеронізму та синдрому Конна

  • артеріальна гіпертензія
  • Гіпокаліємія: парестезія, м’язова слабкість, поліурія, ніктурія, оборотний параліч.

Діагностика гіперальдостеронізму

Перед початком діагностики слід призначити дієту з високим вмістом солі, а антигіпертензивні препарати та спіронолактон слід припинити на 2 тижні.

Калій:

Концентрація калію> 3,6 ммоль/л робить первинний гіперальдостеронізм малоймовірним, але є v. a. можливо при дієті з низьким вмістом солі.

Альдостерон у сироватці крові:

підвищене, нормальне значення лежачи після 2 годин суворого постільного режиму (залежно від лабораторії): 25-450 пмоль/л (20-100 нг/мл).

Збір сечі за 24 години:

Виведення альдостерону на дієті з високим вмістом солі, як правило, відбувається протягом 24-годинного збору сечі 57, що свідчить про первинний гіперальдостеронізм.

Візуалізація для первинного альдостеронізму:

КТ або МРТ живота при первинному альдостеронізмі для розмежування аденоми, карциноми та двобічної гіперплазії надниркових залоз.

Боковий розділений селективний збір венозної надниркової крові:

Визначення бічного відокремленого альдостерону шляхом катетеризації вен надниркових залоз.

Терапія гіперальдостеронізму

Спіронолактон:

Антагоніст рецептора альдостерону. Показаний при двосторонній гіперплазії надниркових залоз без латералізації. В іншому випадку спіронолактон застосовується в комбінованій терапії артеріальної гіпертензії.

Адреналектомія:

Адреналектомія показана, якщо є дані про односторонню секрецію альдостерону (аденома), а також якщо переважно є одностороння секреція альдостерону при двосторонній гіперплазії надниркових залоз. Ризик стійкості артеріальної гіпертензії становить від 10-30%.

література Гіперальдостеронізм

Ganguly 1998 G ANGULY, A.: Первинний альдостеронізм.
У: N Engl J Med
339 (1998), No 25, стор. 1828-34