Дієта при фенілкетонурії

Ми дуже раді повідомити вам, що наша книга практичних рекомендацій для батьків «Виховання дитини з ФКУ» вже доступна в електронному вигляді. У меню ліворуч на сторінці консультації ви знайдете посилання для завантаження. У книзі представлені основні принципи дієтотерапії, приклади підрахунку дієти, таблиці, корисні поради. Ми сподіваємось, ця книга стане вашим помічником.

Методичні рекомендації щодо діагностики та лікування ФКУ люб’язно надають спеціалісти з Краківської дитячої лікарні.

Фенілаланін (ФА) - незамінна євгенічна амінокислота, необхідна для нормального росту та розвитку, яка надходить в організм з їжею. У пацієнтів з ФКУ доза фенілаланіну обмежена кількістю, яка залежить від індивідуальної толерантності до ФА.

Низькобілкова дієта дозволяє підтримувати концентрацію ФА в сироватці крові пацієнта на безпечному рівні для центральної нервової системи. Цей рівень визначений для кожної вікової групи. Для немовлят ФП повинен бути на рівні 2-4 мг%, тест на концентрацію ФП у сироватці крові пацієнта проводиться 1 раз на тиждень до 6-місячного віку.

Єдиним ефективним методом лікування пацієнтів з ФКУ є спеціалізована дієтотерапія з моменту встановлення діагнозу. Дієта ФКУ:

Зниження дози фенілаланіну як функція індивідуальної толерантності до фенілаланіну, що означає зменшення дози природного білка в щоденному раціоні
Забезпечення нормального розвитку дози білка (додаткового білка без фенілаланіну) з лікувальних поживних речовин ФКУ
Забезпечення адекватної дози енергії за допомогою спеціальних продуктів з низьким вмістом білка
Забезпечення адекватної дози вітамінів, макро- та мікроелементів - переважно з препаратів ФКУ та інших джерел.

Дозволено в суворо обмежених кількостях

Дозволено в необмеженій кількості

ouДѓ
ви пеІ ™
М'ясо та м'ясні продукти (м'ясо та ковбаси)
Птах та птиця
Зернові вироби: хлібобулочні вироби, борошно, крупи, крупи, макаронні вироби, кондитерські вироби
Струни: квасоля, горох, соя
Насіння: кукурудза, мак, насіння льону
горіхи
ciocolatДѓ
Молочні продукти: сир, йогурт, сир, вершки, морозиво
Молоко - виняток становить невелика кількість, що є плюсом дієти в перші місяці життя
желатинДѓ
аспартам

zahДѓr
Рослинні олії
Мінеральна вода
що ти маєш
Фруктові цукерки
солодощі
ГЋngrДѓИ ™ Дѓminte (карагенан, пектин®, гуар
гумка, червона гумка, агар, гуміарабік)

У пацієнтів з ФКУ кількість споживаного в натуральних продуктах білка не може перевищувати встановленого стандарту. У зв'язку з цим у маленьких дітей та людей похилого віку переважну частину потреби в білках, тобто близько 80%, слід погасити сумішами, що не містять фенілаланіну, збагаченого мінеральними інгредієнтами.

Дієта дитини з ФКУ заснована на сумішах (препаратах) без фенілаланіну, які є основними джерелами білків, вітамінів, мікро- та макроелементів. Грудне молоко та дитячі суміші доповнюють цю дієту фенілаланіном, необхідним для росту.

Кількість препаратів, що містять фенілкетонурію, грудне молоко або молочні суміші для немовлят, слід систематично змінювати залежно від толерантності людини до фенілаланіну, а також від зростаючих потреб організму. Протягом першого року життя толерантність до фенілаланіну швидко змінюється, постійно знижуючись, і в цьому сенсі концентрація фенілаланіну в крові повинна контролюватися протягом певних періодів. часу, І ™ і зміна раціону.

Необхідна кількість вільного від фенілаланіну білка надходить в організм з низькоенергетичних напоїв: фруктових соків, фруктових соків та овочів. Така зміна режиму харчування та харчування може вплинути на обмін амінокислот. Оптимальне використання суміші вільних амінокислот для синтезу власних білків та енергії можливе лише тоді, коли відповідна кількість калорій за один крок, у щоденному раціоні, для кожного процесу синтезу в організмі людини досягається за допомогою.

Дієтичні продукти для пацієнтів з фенілкетонурією можна придбати в спеціалізованих магазинах, див. Контакти. як і ви можете знайти відповідні товари в супермаркетах, див. Презентація готової продукції.

Враховуючи, що дієта пацієнтів з фенілкетонурією повинна включати обмеження кількості доз фенілаланіну для забезпечення центральної нервової системи, важливо забезпечити забезпечення основними харчовими інгредієнтами: білками, вуглеводами та, жири та вітаміни, мікро- та макроелементи, енергія та об’єм рідини відповідно до рекомендацій для певних вікових груп.

Причини високих концентрацій фенілаланіну в сироватці крові дитини

Руйнування білка та підвищена концентрація фенілаланіну можуть бути викликані інфекційним процесом, який протікає з лихоманкою, блювотою, діареєю, зниженням апетиту, хірургічними втручаннями (посилення катаболічних процесів, збільшення потреби в енергії) . У таких випадках кількість енергії, що надходить в організм, повинна бути збільшена.

Під час хвороби дитини слід звертати увагу на кількість споживаних калорій, оскільки дефіцит енергії є основною причиною прискореного катаболізму білка і, як результат, підвищує рівень фенілаланіну. Інфекції повинні збільшити споживання енергії на 20-30%. При високих температурах необхідно збільшувати кількість енергії на 12% на кожен 1 градус температури. Коли діарея або блювота повинні на 1-2 дні відмовитися від дієти ФКУ, а після поступового повернення повернутися до неї.

При швидкому збільшенні маси тіла дитини можуть знадобитися додаткові порції їжі або ліків. Неадекватний підхід до цих потреб та недотримання основних дієтичних вимог можуть негативно вплинути на рівень фенілаланіну в крові пацієнта.

Батьки повинні поновлювати свої знання ФКУ та використовувати їх у своєму щоденному раціоні. Навчаючи дитину правилам правильного харчування, батьки повинні наголошувати на важливості систематичного вживання їжі та вживання виключно дозволених продуктів. Дитина повинна систематично доступно пояснювати необхідність відмови від продуктів, багатих білками. Також важливо, щоб дитина могла відмовитись годувати колег і мати можливість визначати подібність та відмінності у виборі продуктів.