Дифузна В-клітинна лімфома - причини, симптоми та лікування
дифузна В-клітинна лімфома є одним з найпоширеніших злоякісних новоутворень лімфатичної системи. В-клітинні лімфоми належать до групи неходжкінських лімфом.
Зміст
Що таке дифузна В-клітинна лімфома?
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLCBL) походить від зрілих В-клітин. Це пухлина В-лімфоцитів. В-лімфоцити, їх ще коротко називають В-клітинами, належать до групи білих кров'яних клітин (лейкоцитів). Разом з Т-лімфоцитами вони складають важливу частину адаптаційної імунної системи.
В-клітини є носіями гуморальної імунної відповіді. Вони є єдиними клітинами в організмі, які здатні виробляти антитіла. Відповідно до підрозділу ВООЗ, дифузна велика В-клітинна лімфома є одним із зрілих клітинних бластичних В-клітинних новоутворень. Ці злоякісні ракові захворювання вважаються дуже агресивними. Морфологічно він поділяється на центробластичну лімфому, імунобластичну лімфому та анапластичну лімфому.
Дифузна велика В-клітинна лімфома - одне з найпоширеніших новоутворень лімфатичної системи. Щороку хворіють вісім із 100 000 людей. У дітей захворювання зустрічається рідко. В основному це вражає чоловіків у віці до 70 років.
причини
Дифузна велика В-клітинна лімфома заснована на злоякісному перетворенні В-лімфоцитів на різних стадіях диференціації та зрілості. Захворювання засноване на нестримному поділі В-клітин з одночасною відсутністю запрограмованої загибелі клітин (апоптозу). В результаті В-лімфоцитів стає все більше, а інші клітини витісняються.
Ще не з’ясовано до кінця, чому розвиваються лімфоми. Здається, генетичні зміни відіграють важливу роль у розвитку лімфоми. Типові певні транслокації хромосом. Це змушує різні гени раку (онкогени) вийти з-під контролю і, таким чином, допомогти клітині зазнати злоякісної трансформації. Хоча хвороба характеризується генетичними змінами, вона не може передаватися у спадок.
Окрім генетичної схильності, існують фактори ризику, які можуть сприяти розвитку захворювання. Сюди входить опромінення рентгенівськими або гамма-променями. Терапія цитостатиками також є фактором ризику. Така цитостатична терапія застосовується, наприклад, для лікування інших злоякісних захворювань.
Аутоімунне захворювання також може сприяти розвитку захворювання. Інфікування ВІЛ також може призвести до лімфоми. Існують також різні віруси та бактерії, які сприяють розвитку дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Основним симптомом дифузної великої В-клітинної лімфоми є швидко прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли збільшені, але не болючі. Збільшення лімфатичних вузлів також відоме як лімфаденопатія. На додаток до цього набряку, це призводить до зниження працездатності та втоми.
Можуть виникати так звані симптоми В. Сюди входять лихоманка, нічна пітливість і втрата ваги. Постраждалі сприйнятливі до зараження. Через витіснення В-лімфоцитами інші клітини крові можуть бути порушені, що може призвести до зміни рівня крові. Коли еритроцити витісняються В-лімфоцитами, розвивається анемія. Це характеризується такими симптомами, як випадання волосся, задишка під час навантажень, блідість і втома.
Тромбоцити крові також можуть бути витіснені виродженими В-клітинами. Це створює брак тромбоцитів, так звану тромбоцитопенію. Нестача тромбоцитів може спричинити спонтанні кровотечі, такі як носова кровотеча та синці. Також можуть розвинутися петехії шкіри та шлунково-кишкові кровотечі.
діагностика
Клінічна картина дає перші ознаки дифузної великої В-клітинної лімфоми. Безболісні, набряклі лімфатичні вузли завжди підозрілі на рак. При підозрі на лімфому проводять аналіз крові. Залежно від ступеня захворювання, це свідчить про анемію, збільшення або зменшення лейкоцитів (лейкоцитоз або лейкопенія) та низький рівень заліза.
Однак значення феритину збільшується. Такі ознаки запалення, як швидкість осідання, α2-глобуліни та фібриноген також збільшені. Синдром дефіциту антитіл часто асоціюється з В-клітинною лімфомою. Характерні зміни лактатдегідрогенази та ß2-мікроглобуліну також можна діагностувати в крові. Діагноз підтверджується гістологічно на підставі біопсії ураженого лімфатичного вузла.
Видалену тканину оцінюють гістоморфологічно. Для точнішої класифікації використовуються методи фарбування. Подальші обстеження повинні бути проведені для встановлення точної стадії захворювання. Сюди входять рентген грудної клітки, ультразвукове дослідження черевної порожнини та комп’ютерна томографія грудної клітки, живота та шиї.
У більшості випадків проводять пункцію кісткового мозку, щоб отримати гістологію кісткового мозку та виключити ураження кісткового мозку. Для цілеспрямованої терапії необхідна точна постановка та класифікація лімфоми.
Ускладнення
В-клітинна лімфома призводить до збільшення лімфатичних вузлів. Зазвичай це прогресує дуже швидко, але спочатку не призводить до болю. Пацієнт страждає від втоми, яку неможливо нейтралізувати, висипаючись.
Працездатність пацієнта також знижується, і звичайні завдання більше не можна виконувати без зайвих роздумів. Потіння та лихоманка трапляються вночі, і зацікавлена людина сильно втрачає вагу. Крім того, відбувається випадання волосся. Під час фізичних навантажень постраждалі страждають від задишки і бояться задухи.
Задишка може призвести до втрати свідомості. Якість життя суттєво обмежена і знижена В-клітинною лімфомою. У більшості випадків В-клітинна лімфома лікується ліками. Однак лише раннє лікування може досягти повного успіху.
У багатьох випадках, якщо лікування починається пізно, пацієнт помирає. Постраждалі також страждають від підвищеної сприйнятливості до інфекцій та інших захворювань. Тривалість життя зменшується через хворобу. Пацієнт повинен бути готовим до тривалого перебування в лікарні.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо лімфовузли швидко збільшуються, слід звернутися до лікаря. Лихоманку, нічну пітливість та інші типові ознаки дифузної В-клітинної лімфоми також найкраще прояснити негайно. У разі задишки та втрати свідомості внаслідок цього заінтересовану особу потрібно доставити до найближчої лікарні. Там симптоми можна вивчити і, якщо необхідно, розпочати лікування. Діагностована лімфома повинна бути госпіталізована та ретельно контролюватися медичним працівником.
Після терапії показані регулярні контрольні візити, щоб виключити ускладнення та контролювати процес загоєння. Рекомендується негайне з’ясування симптомів, особливо якщо у вас є аутоімунне захворювання або ВІЛ-інфекція.
Навіть після багаторазового впливу опромінення, такого як рентгенівські або гамма-промені, ризик дифузної В-клітинної лімфоми може зростати. В ідеалі, до кого б не стосувались ці фактори ризику, слід звертатися безпосередньо до сімейного лікаря. Інші контакти - це лімфолог або фахівець з внутрішньої медицини. В екстрених випадках також можна зателефонувати до служби екстреної медичної допомоги.
Лікування та терапія
Дифузну велику В-клітинну лімфому в принципі можна вилікувати. Однак хвороба швидко призводить до летального результату, тому лікування слід починати якомога раніше. В-клітинні лімфоми зазвичай лікують хіміотерапією за протоколом CHOP. Також застосовується препарат ритуксимаб. Це біотехнологічно вироблене химерне моноклональне антитіло.
Залежно від стадії та форми лімфоми, променева терапія може застосовуватися додатково або як альтернатива. Терапія також залежить від стадії Енн Арбор. Класифікація Енн Арбор може бути використана для визначення ступеня поширення лімфоми. Прогноз сильно варіюється в залежності від типу та ступеня встановлення діагнозу. Іноді є великі шанси на одужання, іноді прогноз безнадійний.
У безнадійних випадках надається паліативна допомога. Пацієнтам часто доводиться тривалий час проводити в лікарні. Зокрема, недостатність кісткового мозку з кровотечами, анемією та підвищеною сприйнятливістю до інфекцій спричиняють великі проблеми у лікуванні.
Перспективи та прогноз
Якщо лікування цього захворювання не проводиться, постраждала людина в більшості випадків помре від симптомів та наслідків цієї хвороби. Самовилікування не відбувається, так що в будь-якому випадку хвороба погано прогресує без лікування.
Постраждалі страждають від сильної втоми та виснаження, при цьому лімфовузли пацієнта також значно збільшуються, а постраждалі страждають від втрати ваги та задишки. Це також може призвести до втрати свідомості або анемії.
Симптоми у шлунку та кишечнику також виникають і надзвичайно знижують якість життя людини. Пухлина може поширитися на інші ділянки тіла і там завдати шкоди. З цієї причини подальший перебіг захворювання також дуже залежить від часу діагностики.
Хіміотерапія або променева терапія можуть полегшити деякі симптоми, але не повністю вилікувати себе. Тому постраждалі також страждають від зменшення тривалості життя. Лише в рідкісних випадках і при дуже ранній діагностиці захворювання можна повністю вилікувати.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Дифузну велику В-клітинну лімфому можна запобігти лише обмеженою мірою. Хвороба частково спричинена генетично, тому запобігання неможливе. Проте слід уникати таких факторів ризику, як цитостатики або іонізуюче випромінювання.
Догляд
У більшості випадків для постраждалих від цього захворювання відсутні спеціальні заходи спостереження. Перш за все, необхідно провести комплексну діагностику та подальше лікування, щоб не було подальших ускладнень та інших скарг. Чим раніше буде виявлена та пролікована В-клітинна лімфома, тим краще буде подальший перебіг захворювання.
З цієї причини на перший план виходить рання діагностика В-клітинної лімфоми, внаслідок якої слід звернутися до лікаря, як тільки з’являються перші ознаки та симптоми. Зазвичай лікування проводиться хірургічним шляхом. Пацієнт повинен відпочивати і дбати про своє тіло.
Слід уникати фізичних навантажень та інших стресових дій, щоб організм міг відновитись. Загалом, ті, хто страждає В-клітинною лімфомою, також залежать від допомоги та підтримки з боку друзів та сім’ї, також має місце психологічна підтримка. Оскільки хвороба також збільшує сприйнятливість до інфекцій, бажано бути особливо обережними зі своїм здоров’ям та дотримуватися відповідних гігієнічних заходів.
Ви можете зробити це самі
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLCBL) - це В-лімфоцитна пухлина, яка, якщо її не лікувати, може швидко призвести до смерті. Зазвичай існує повний шанс на повне вилікування, якщо захворювання виявлено на дуже ранній стадії та проведено належне лікування. Тому найважливішим заходом самодопомоги є правильна інтерпретація симптомів та негайна консультація лікаря.
DLCBL характеризується швидким збільшенням лімфатичних вузлів, хоча набряк не пов'язаний з болем. Також пацієнт страждає від постійної втоми і зниження фізичної працездатності. У міру прогресування захворювання часто виникають додаткові лихоманка, піт і втрата ваги.
Часто спостерігається також підвищена сприйнятливість до інфекцій. Той, хто спостерігає подібні симптоми, ні в якому разі не повинен відкидати це як затяжний застуду або іншим чином відтворювати його. Такі симптоми завжди слід сприймати серйозно і негайно з’ясовувати їх у лікаря.
Пацієнт може лише опосередковано сприяти лікуванню захворювання, дотримуючись поведінкових вказівок лікуючого лікаря. Часто замовлену хіміотерапію не можна скасовувати без дозволу, навіть незважаючи на серйозні побічні ефекти. Якщо хвороба супроводжується тромбоцитопенією, тобто нестачею тромбоцитів, постраждалому слід бути обережним, щоб не травмуватися, оскільки навіть невеликі кровотечі більше не можуть зупинити організм.