Дисфункція синусового вузла (синдром хворого синуса, хвороба синусового вузла)

вузла

ОГЛЯД:

Хвороба синусових вузлів (BND) - це гетерогенне розлад, що включає аномальну генерацію та проведення надшлуночкових імпульсів, що спричиняє широкий спектр тахі- та інтермітуючих надшлуночкових брадиаритмій.

Хоча точна етіологія BND зазвичай не виявляється, більшість випадків можна віднести до поєднання різних внутрішніх та зовнішніх факторів. Найпоширенішими внутрішніми причинами є вік, зміни серця та ішемічна хвороба серця. Найпоширенішими зовнішніми причинами є наркотики та вегетативна гіперактивність.

Набута форма BND може також виникати після пошкодження артерії синусового вузла під час хірургічної операції на серці або може бути наслідком оклюзії, наприклад, після інфаркту міокарда. У педіатричної популяції БНД та атріовентрикулярна блокада (АВ) частіше трапляються у пацієнтів із середньою формою хвороби Кавасакі та у пацієнтів із тяжкою ішемічною хворобою серця. Вважається, що це результат міокардиту або патологічної мікроциркуляції в артерії синусового вузла та артерії атріовентрикулярного вузла.

Ідіопатична форма BND є дегенеративною, з фіброзом та атеросклеротичною інфільтрацією синусового вузла і подальшим зниженням функціональності клітин вузлів.

Внутрішні фактори BND

Вікові зміни вважаються найпоширенішою причиною БНД і пов’язані з фіброзом синусового вузла. Ці фіброзні зміни також відбуваються в передсерді та провідниковій системі серця, і, як вважають, вони сприяють асоціації між BND, синдромом тахі-брадиаритмії та повільним ритмом.

Інші захворювання серця

Інші структурні захворювання серця є незвичайною причиною НДС. Сюди входять, але не обмежуючись цим, такі:

  • Різні кардіоміопатії
  • міокардит
  • Перикардит
  • Інфільтративна хвороба серця - амілоїдоз, гемохроматоз, новоутворення
  • Колагенові судинні захворювання - системний вовчак, склеродермія
  • Нервово-м’язові захворювання - міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрайха

Зовнішні фактори BND

Наркотики

Бета-адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів, дигоксин та різні антиаритмічні препарати, що пригнічують функцію СН. Антиаритмічні препарати, які можуть призвести до БНД, такі:

  • Цифровий - причина синоатріального блокування
  • пропранолол
  • верапаміл
  • хінідин
  • прокаїнамід
  • лідокаїн

Вегетативна дисфункція

BND може бути вторинним щодо дисфункції вегетативної нервової системи у пацієнтів з нейрокардіогенною синкопою та гіперчутливістю каротидного синуса. Стани, пов'язані з вираженою гіпервагатонією, такі як у добре підготовлених спортсменів, також можуть призвести до BND. Однак дані свідчать про те, що може існувати внутрішній фактор, такий як збільшення серця у добре підготовлених спортсменів, які розвивають BND.

Хірургічні причини, особливо в результаті операцій із залученням правого передсердя. В даний час пацієнти з транспозицією великих судин переживають операції перемикання артерій, що дозволяє уникнути розтягування швів передсердь, що призводять до пошкодження СН (синусового вузла).

Ревматична лихоманка - ще одна причина розвитку БНД. Така дисфункція може також виникати внаслідок захворювань центральної нервової системи, що, як правило, є вторинним щодо підвищення внутрішньочерепного тиску з подальшим підвищенням парасимпатичного тонусу.

Метаболічні ендокринні захворювання (гіпотиреоз та гіпотермія) та електролітний дисбаланс (гіпокаліємія та гіпокальціємія) - це інші стани, які можуть сприяти розвитку BND.

Fiziologie

Синусовий вузол (SN) - це субепікардіальна локалізована структура, як правило, у стінці правого передсердя біля входу в верхню порожнисту вену на верхньому кінці кінцевої борозенки. Складається з групи клітин, здатних до спонтанної деполяризації. Зазвичай ці клітини деполяризуються на більш високих частотах, ніж латентна клітка кардіостимулятора серця (міокард). Тому здоровий СН спрямовує частоту, з якою б’ється серце. Потім електричні імпульси, що генеруються в СН, повинні проводитися за межі СН, щоб деполяризувати решту серця.

Діяльність СН регулюється вегетативною нервовою системою. Наприклад, парасимпатична стимуляція викликає синусову брадикардію, синусові розриви або синоатріальну блокаду. Ці дії знижують автоматичність СН, тим самим знижуючи частоту серцевих скорочень.

Симпатична стимуляція, навпаки, збільшує нахил 4-ї фази спонтанної деполяризації. Це збільшує автоматичність SN, тим самим збільшуючи частоту серцевих скорочень. Кровопостачання СН в більшості випадків забезпечується правою коронарною артерією.

Fiziopatologie

BND включає відхилення у формуванні імпульсів та поширенні SN, які часто супроводжуються подібними відхиленнями в передсерді та провідної системі серця. Разом ці відхилення можуть призвести до неадекватно повільних частот шлуночків і тривалих перерв у спокої або під час різних стресів. Коли BND легкий, пацієнти, як правило, протікають безсимптомно. Коли BND стає важчим, у пацієнтів можуть розвиватися симптоми через гіпоперфузію органів та нерегулярний пульс. Такі симптоми включають наступне:

  • втома
  • запаморочення
  • спантеличеність
  • падіння
  • синкопе
  • ангіна
  • симптоми серцевої недостатності та серцебиття

У деяких пацієнтів із швидкою шлуночковою реакцією перетворення покаже дуже повільну частоту (синдром браді-тахі) через основний стан тканини кардіостимулятора (синдром хворого синусового синуса/синусового вузла). Тахіаритмії зазвичай мають такий тип: фібриляція передсердь, сполучні тахікардії, суправентрикулярна тахікардія (TSV) шляхом повторного вступу.

Брадиаритмії відносяться до категорії: важка синусова брадикардія, тривалий синусовий розрив та АС-блок, як правило, пов’язаний з порушеннями провідності АВ, неадекватні ритми виходу АВ-переходу.

Клінічне значення

Симптоми захворювання синусового вузла зумовлені наслідками прискореного або повільного серцебиття. Загальні симптоми
включають пресинкопальну або синкопе, серцебиття, задишку, біль у грудях та інсульт.

Широкий спектр серцевих захворювань може вражати синусовий вузол та атріовентрикулярний (АВ) вузол та спричиняти аритмії при хворобі синусових вузлів: ішемічні та ревматичні захворювання, міокардити та перикардити, ревматичні захворювання, метастатичні пухлини, хірургічні ураження або кардіоміопатії.

Такі ситуації, як біль у животі, підвищений внутрішньочерепний тиск, тиреотоксикоз та гіперкаліємія, що підвищують тонус вагіни, можуть посилити розлади синусових вузлів та посилити інтенсивність симптомів. Такі ліки, як дигоксин, хінідин, прокаїнамід, дизопірамід, нікотин, b-адренорецептори або блокатори кальцієвих каналів, також можуть посилювати симптоми.

ДІАГНОСТИКА:

Точний діагноз базується на клінічному та параклінічному аспектах: анамнез та сімейна історія серцево-судинних захворювань пацієнта є ключовими елементами на шляху до точного діагнозу.

Для діагностики захворювання синусових вузлів зазвичай потрібні амбулаторне моніторинг ЕКГ або електрофізіологічні дослідження, оскільки звичайна ЕКГ зазвичай не виявляє загальних аритмій при цьому синдромі. Демонстрація підвищеної чутливості синусового вузла до масажу каротидного синуса, маневру Вальсальви або атропіну свідчить про дисфункцію синусового вузла, але не є безумовним доказом для діагностики захворювання синусового вузла.

ЛІКУВАННЯ:

Невідкладне лікування у разі порушення функції синусового вузла полягає у введенні: атропіну (0,04 мг/кг внутрішньовенно кожні 2-4 години) та/або ізопротеренолу (0,05-0,5 мкг/кг/хв внутрішньовенно). Іноді потрібен тимчасовий імплантований кардіостимулятор, незважаючи на медичну терапію.

У пацієнтів з брадиаритміями-тахіаритміями тахіаритмії можна контролювати за допомогою дигоксину, пропранололу або хінідину. Однак за цими пацієнтами слід ретельно спостерігати за допомогою холтерівського моніторингу, щоб гарантувати, що брадиаритмії не посилюються та не викликають тривожних симптомів (наприклад, запаморочення, синкопе, ХСН); якщо вони трапляються, показана імплантація постійного кардіостимулятора.

Захворювання синусових вузлів є найпоширенішим показанням для постійної кардіостимуляції, 48% первинних імплантатів кардіостимулятора виготовляються для цього захворювання SA (синоатріального) та AV-вузла. Ретроспективні аналізи вказують на зменшення смертності, частоти ХСН (застійна серцева недостатність), ФП (фібриляція передсердь) та тромбоемболії у пацієнтів із стимуляцією передсердь (AAI або DDD) порівняно з тими, що страждають на шлуночкову стимуляцію ( тип VVI).

Лікування передсердних тахіаритмій дигоксином, хінідином, дизопрамідом, прокаїнамідом, пропанололом або верапамілом включає ризик погіршення вже існуючої АВ-блокади або розриву синусів. Отже, більшість пацієнтів повинні скористатися імплантацією кардіостимулятора перед початком медикаментозної терапії.

Еволюція та прогноз

Частота раптової серцевої смерті у пацієнтів з БНД дуже низька. Смертність у хворих на ВНД визначається головним чином основними серцево-судинними захворюваннями. Здається, кардіостимулятор не впливає на рівень виживання пацієнтів з БНД, тому використовується в основному для полегшення симптомів. Пацієнти із симптомами із нормальною системною функцією шлуночків та BND мають загальний прогноз із нормальною частотою передсердь.

Пацієнти з синдромом тахікардії-брадикардії мають гірший прогноз, ніж пацієнти з ізольованою BND. Загальний прогноз у пацієнтів з BND та додатковою системною дисфункцією шлуночків залежить від основної шлуночкової дисфункції або застійної серцевої недостатності (ХСН).

Захворюваність та смертність

Ускладнення SND включають наступне:

  • Раптова серцева смерть (рідко)
  • Непритомність
  • Травма - через синкопе
  • Тромбоемболічні події, включаючи інсульт - особливо у пацієнтів із синдромом
  • Тахікардія-брадикардія
  • Серцева недостатність внаслідок брадикардії та втрати AV-синхронії
  • Тахіаритмії передсердь - наприклад, тремтіння або фібриляція передсердь