Доброякісний симетричний ліпоматоз Лануа-Бензо

визначення

Ліпоматоз - це дифузне збільшення жирової тканини в певних частинах тіла. Три клінічні картини зведені під цим заголовком:

  • доброякісний (доброякісний) симетричний ліпоматоз Лануа-Бензо
  • сімейний розсіяний ліпоматоз, для детального опису див. клінічну картину
  • lipomatosis dolorosa (хвороба Деркума), для детального опису див. клінічну картину

Всі ці клінічні картини дуже рідкісні, а медичні знання про причини та лікування досі неповні.

симетричний

Доброякісний (доброякісний) симетричний ліпоматоз Лануа-Бензо характеризується численними обмеженими, приблизно симетрично розташованими, переважно під шкірою, некапсульованим збільшенням обсягу в підшкірній жировій клітковині. В основному вони знаходяться на шиї та шиї (жир горла Маделунг, шийка Маделунг) або на плечах, надплічках, передпліччях, стегнах і тулубі. Інші ділянки тіла (тазова область, живіт, коліна, лікті) уражаються рідко.

В основному хворіють чоловіки середнього віку (3-6-та декада життя). Співвідношення статей чоловіків і жінок подано як 15-30: 1. Загальними супутніми захворюваннями є ураження печінки внаслідок зловживання алкоголем, розлади щитовидної залози, підвищений вміст сечової кислоти та нейтральних жирів (тригліцеридів) та діабет (цукровий діабет).

причини

Симптоми (скарги)

Діагностика (обстеження)

Терапія (лікування)

Причинного лікування доброякісного симетричного ліпоматозу невідомо. Існує безліч рекомендацій щодо терапії, але їх ефективність не доведена. Фізичні вправи або дієти не призводять до зменшення підшкірного жиру. Утримання від вживання алкоголю, безумовно, має сенс, але це не завжди може запобігти подальшому зростанню жиру. Ручний лімфодренаж і компресійна терапія не мають ефекту, а тому є зайвими. Спроба лікування за допомогою редуктора жиру (фібрату) може бути здійснена в окремих випадках з критичною оцінкою ризику та вигоди. Однак успіх непевний. Не рекомендується вводити кортизон у уражені ділянки тіла.

Вибір лікування полягає в хірургічному видаленні зайвої жирової тканини якомога раніше. В даний час кращою є ліпосакція під місцевою місцевою анестезією. Ліпоматоз у середньому шарі або в області сонних артерій не слід відсмоктувати, а вирізати. Ці заходи призводять до мінімізації фізичного спотворення, одночасно оптимізуючи мобільність.

У більшості випадків після лікування жирова тканина відростає, тому постійне загоєння зазвичай неможливе.