Дуоденаза, ентеропептидазна (ентерокіназна) недостатність Здоров’я Компетентний на iLive

Медичний експерт статті

Описано вроджену недостатність ентерокінази, а також минущу недостатність ферментів у недоношених дорослих немовлят. Через дефіцит ентерокінази порушується переклад трипсиногену в трипсин, як результат - розщеплення білка в тонкому кишечнику. У разі дуоденальної патології також можлива недостатність дуоденази, що призводить до дефіциту пептидази.

ентеропептидазна

При вродженій недостатності ентерокінази симптоми захворювання спостерігаються з народження. У дитини часто ослаблений стілець, ознаки підвищеного дефіциту білка. При значній гіпопротеїнемії виникає набряковий синдром, розвивається гіпотрофія.

K90.4. Порушення всмоктування через непереносимість не класифікуються в інших рубриках.

Діагноз заснований на визначенні активності дуоденази та ентеропептидази у зразках біопсії підкладки тонкої кишки, вмісту дванадцятипалої кишки (при промиванні на слизовій оболонці). Диференціальний діагноз проводиться з іншими водними діареями; клінічна картина дефіциту трипсиногену найбільш схожа на дефіцит ентерокінази.

При набряковому синдромі, пов’язаному з дефіцитом білка, показано парентеральне введення альбуміну. Збільшити вміст білка в дієті з одночасним призначенням ферментативних препаратів. Необхідно використовувати ферментативні препарати, що містять протеази (мезон-форте креон).

При своєчасній діагностиці та корекції прогноз сприятливий.

[1], [2], [3], [4]