Енцефалопатія Верніке

Енцефалопатія Верніке є синдромом, який характеризується:

атаксія
спантеличеність
офтальмоплегія і
короткочасне порушення пам’яті.

Причиною такого стану вважають ураження серединних ядер таламуса, молочних тіл. Це також можливо в результаті травми верхньої частини верміса. Захворювання часто супроводжується недостатнім споживанням або поганим засвоєнням тіаміну (вітаміну В1). Загалом, дефіцит тіамінутрапляється у хронічних споживачів алкоголю, які неправильно харчуються, а крім того алкоголь уповільнює всмоктування тіаміну в кишечнику.

Тож у них найбільший ризик розвитку хвороби алкоголіки. Дефіцит тіаміну найчастіше зустрічається у алкоголіків. Але існують і інші, менш поширені причини, які заважають дефіциту тіаміну, такі як хворі на рак шлунка, хронічний гастрит, шлункові операції.

Енцефалопатія Верніке Це поширене захворювання, але таке, яке легко запобігти уникнення дефіциту тіаміну у людей групи ризику збільшився для розвитку цього дефіциту. Більшість людей, які страждають цим захворюванням, є алкоголіками, але це може траплятися і у людей, які недоїдають, у хворих на діаліз, при СНІДі та раку. В основному це вражає чоловіків, співвідношення чоловіків і жінок становить 1,7: 1, ймовірно, через більшу частоту алкоголізму у чоловіків. Середній вік початку захворювання становить близько 50 років, але це може статися в будь-який час життя, залежно від виникнення одного із перелічених вище захворювань.

причини

зловживання алкоголем це найпоширеніша довгострокова причина. алкоголізм часто супроводжується недоїданням, а всмоктування вітаміну В1 в кишечнику знижується на 70%. У сироватці крові вітамін В1 має значення нижче від 30% до 98% порівняно із нормальними суб’єктами. Алкоголь лише за відсутності гіпотрофії може зменшити всмоктування вітаміну В1 в кишечнику до 50%.
на другому місці за причинами енцефалопатії Верніке знаходиться тривале недоїдання. Це стосується африканських груп населення, особливо серед дітей, які в процесі дорослішання дуже потребують вітаміну В. Недоїдання, пов’язане зі збільшенням потреб у вітамінах під час росту та розвитку, призводить до серйозного дефіциту вітамінів та білків, що призводить до дефіциту фізичного та розумового розвитку.
інфекційні хвороби збільшити потребу організму у вітаміні B, оскільки під час інфекцій загальний обмін речовин значно прискорюється, оскільки пацієнт перебуває в гіперкатаболічному стані. Тому хворим на інфекційні захворювання рекомендується вводити в раціон вітаміни та білки. Пневмонія та бактеріальний менінгіт частіше асоціюються з енцефалопатією Верніке.
інші причини: тривала блювота, сепсис (збільшує потребу у вітамінах), операції на шлунку, хронічний гастрит, рак шлунка, гемодіаліз. У немовлят, яких годують лише сухим молоком, у них може розвинутися енцефалопатія за відсутності вітаміну В у молоці. Дослідження 2008 року виявило епідемію енцефалопатії Верніке у немовлят в Ізраїлі, яких годували сухим молоком без додавання тіаміну. Проявами дефіциту тіаміну у немовлят є запор, збудження, апатія, блювота, втрата апетиту, а пізніше діарея, ністагм, судоми, непритомність та кардіоміопатія.
ятрогенною причиною є внутрішньовенне введення надлишку розчинів глюкози. Поодинокий епізод такого роду не викликає енцефалопатії, яка виникає лише тоді, коли надмірне введення розчинів глюкози регулярно повторюється.

Патофізіологія

тіамін (або вітамін В1) відіграє важливу роль у вуглеводному обміні. Тіамін є кофактором кількох важливих ферментів у циклі Кребса, включаючи трансцетолазу, піруватдегідрогеназу та альфа-кетоглутаратдегідрогеназу. Оскільки тіамінзалежні ферменти відіграють вирішальну роль у метаболізмі нейрональних клітин, виникає дефіцит тіаміну пригнічення метаболізму мозку в регіонах з високими енергетичними потребами. Нестача тіаміну або недостатня його присутність у сироватці крові спричиняє дифузне зменшення використання глюкози у мозку, що спричиняє мітохондріальні дисфункції. Якщо нервові клітини з високим ступенем метаболізму позбавлені вітаміну В1, то в циклі Кребса клітин виникають серйозні порушення, вироблення енергії різко зменшується і осідає. загибель клітинних елементів.

Дефіцит тіаміну також викликає a нейротоксичність що може бути опосередковано екситотоксичністю, що виникає при накопиченні глутамінової кислоти, відсутністю ферментативної активності альфа-кетоглутаратдегідрогенази та дефіцитом енергії. Порушення обміну речовин у нейронах має наслідком їх руйнування, пояснюючи тим самим ураження, що виникають в ядрах таламуса та вермісів або ураження в молочних тілах. Електронна мікроскопія показує розпад мітохондрій, набряк нейронів в діенцефальних ядрах та агрегацію хроматину.

Анатомопатологічне дослідження виявляє симетричну відшаруваність структур навколо третього шлуночка, водопроводу та четвертого шлуночка з геморагічними плямами в рідкісних гострих випадках та атрофіями молочних тіл. Ураження виявляються особливо в перивентрикулярних областях проміжного мозку, довгастого мозку та стовбура мозку, а також у вермі мозочка у верхній його частині. При мікроскопічному дослідженні часток висічення часто виявляють проліферацію ендотелію, демієлінізацію, втрату нейропілу та руйнування нейронів.

Клінічні прояви

Енцефалопатію Верніке слід розглядати взагалі хворий на алкоголізм з тривалим недоїданням демонструє сплутаність свідомості або зміни психічного стану, атаксію, офтальмоплегію, погіршення пам’яті, переохолодження з гіпотонією або деліріум тременсом.

Клінічна картина енцефалопатії Верніке характеризується тріадою:

енцефалопатія
атаксична хода
дисфункція окорухового нерва.

Ця тріада виявляється не у всіх пацієнтів, а лише у третини випадків, в решті клінічної картини домінує один або два із вищезазначених проявів. Більшість пацієнтів звертаються до лікаря з психічними розладами, часовою та просторовою дезорієнтацією, іноді з делірієм тременсом, спричиненим утриманням від алкоголю (у випадку з хворими на алкоголізм). Якщо лікування затягується, клінічні прояви можуть прогресувати до втрати свідомості та початку коми.

Енцефалопатія характеризується:

заплутаний глобальний рівень
агітація
відсутність інтересу до навколишнього світу
байдужість
дефіцит концентрації.

Найбільш поширеними змінами енцефалопатії Верніке є зміни психічного стану. Одурманення та кома зустрічаються рідше, вони виникають особливо за відсутності спеціалізованого лікування. Симптоми апатії, сонливості та сплутаності свідомості поступово зникають, однак короткочасні дефекти пам'яті та недоліки навчання не повністю покращуються. Дефект пам’яті пов’язаний з ураженням медіальних дорсальних ядер таламуса. Психоз Корсакова вважається частиною хвороби Верніке і проявляється втратою пам'яті, дезорієнтацією та змовою. Через це енцефалопатія Верніке також відома як Синдром Верніке-Корсакова. Психоз Корсакова часто стійкий. При неврологічному обстеженні спостерігаються великі прогалини в пам’яті. Пацієнт не в змозі систематизувати події в їх реальному відділенні в часі.

Околомоторні розлади Вони включають:

парез зовнішнього правого м’яза, який часто виникає двобічно
горизонтальний ністагм при бічному погляді
параліч сполученого погляду.

У рідкісних випадках можна помітити наявність птозу століття. Аномалії зіниці та анізокорія зустрічаються набагато рідше. Учні, які зазвичай не уражаються хворобою, можуть стати міотичними при запущеному захворюванні. Якщо тіамін вводять на ранніх стадіях захворювання, різко покращується моторика очей, хоча горизонтальний ністагм може зберігатися деякий час.

атаксія це часто є симптомом презентації. Атаксія може бути поєднанням полінейропатії, уражень з локалізацією мозочка та парезу вестибулярного нерва. Параліч вестибулярного нерва не супроводжується втратою слуху. У легких випадках захворювання пацієнти мають повільну ходу з широкою базою опор. Атаксія покращується повільніше, ніж порушення моторики очей. Близько 50% пацієнтів мають неповне одужання і залишаються з повільною ходою, з широкою опорною базою, пацієнти практично повзають ногами. Вони також втрачають здатність координувати свою ходу.

На додаток до атаксії та офтальмоплегії, 80% пацієнтів матимуть певний ступінь периферична полінейропатія яка включає м’язову слабкість та зниження пропріоцептивної чутливості.

Недавні дослідження показали, що дефіцит тіаміну може спричинити a шлунково-кишковий синдром характеризується нудотою та блювотою, болями в животі та молочнокислим ацидозом. Крім того, дефіцит вітаміну В1 впливає на центр регуляції температури тіла в гіпоталамусі, пояснюючи це переохолодження виявляється у деяких пацієнтів. Гіпотонія він також може бути вторинним щодо низького рівня тіаміну в сироватці крові. Однак гіпотонія також може бути наслідком алкогольної хвороби печінки, враховуючи, що більшість пацієнтів з енцефалопатією Верніке є хронічними споживачами алкоголю.

Серед пацієнтів, які пережили енцефалопатію Верніке, велика кількість з них залишається з Психоз типу Корсакова, психоз, який проявляється:

ретроградна амнезія (неможливість запам'ятати певні події)
антероградна амнезія (нездатність засвоїти нову інформацію)
низький рівень ініціативи та безпосередності.

Діагностичний

Лабораторна діагностика

Вимірювання рівня тіаміну може скеровувати діагноз до енцефалопатії Верніке у неоднозначних випадках. Загалом, гіпернатріємія та гіперкальціємія можуть спричинити зміну психічного статусу, тому їх слід виключити шляхом вимірювання цих електролітів у сироватці крові. Також проводиться артеріальна пульсова оксиметрія для вимірювання артеріального газу для виключення гіпоксії. Кров та сечу збирають, щоб виключити можливу наркотичну інтоксикацію, яка змінює психічний статус.

Діагностика зображень передбачає проведення КТ головного мозку (комп’ютерна томографія). Це виключає можливий інсульт, внутрішньомозкову гематому. У пацієнтів, що перебувають у комі, КТ дозволяє виявити не тільки внутрішньочерепні ураження, але і переломи кісток черепа. Дослідження за допомогою МРТ (магнітно-резонансна томографія) точно показує гіпергустоту молочних тіл, відхилення в роботі стінок шлуночків і проміжного мозку. Ці аномалії МРТ свідчать про синдром Верніке-Корсакова. Електроенцефалограма (ЕЕГ) корисна для виключення епілептичного статусу.

Як бачимо, діагноз енцефалопатії Верніке в основному є клінічним діагнозом. Лабораторні дослідження особливо корисні для виключення інших причин порушення свідомості.

Диференціальна діагностика

Лікування

Енцефалопатія Верніке - це невідкладна медична допомога. Коли клінічні ознаки дозволяють встановити діагноз, найголовніше негайне введення дози тіаміну (вітамін В1) 50 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Цю дозу вводять щодня, паралельно з корекцією неправильного харчування, поки у пацієнта не спостерігається регресія клінічних ознак.

Якщо хворі на алкоголізм, вони часто мають стан алкогольного кетоацидозу, що вимагає введення внутрішньовенне введення глюкози. Оскільки алкогольний кетоацидоз лікується внутрішньовенно глюкозою, тим пацієнтам також слід вводити тіамін, щоб запобігти появі енцефалопатії. У пацієнтів з алкоголізмом необхідна доза тіаміну може становити 500 мг внутрішньовенно, один раз на день або навіть 2-3 рази на день, щоб полегшити проникнення через гематоенцефалічний бар'єр. Тіамін призначають хворим на алкоголізм з кетоацидозом, навіть якщо вони не мають ознак енцефалопатії. Дуже важливо, щоб дієта була збалансованою і уникала епізодів недоїдання, щоб не відновити симптоми. Для завершення лікування хворих на алкоголізм слід включити в програму детоксикації та підтримати, щоб позбутися цієї залежності.

Недоїдають пацієнти та алкоголіки також вимагає адміністрування сульфат магнію, магній є кофактором у ряді ферментних систем. Магній також бере участь у нейросинаптичній передачі та збудливості м’язів. Люди, які недоїдають та алкоголіки зменшили запаси магнію. Магній спочатку вводять у вигляді болюсу, 2-4 г внутрішньовенно у формі сульфату магнію, потім 1-4 г внутрішньовенно кожні 4 години, поки запаси магнію в організмі не відновляться.