Ендокринологія - Ліки - Фармацевтика Феррінг
Використовуйте браузер застарілий. Ви оновлюєте свій браузер для зручності? поліпшена? т? синиця?.
Ferring Pharmaceuticals пропонує гормон росту людського гормону росту (соматропін) для лікування дітей з дефіцитом гормону росту та дівчат із синдромом Тернера.
Кожне з 2500 до 5000 дітей народжується з дефіцитом гормону росту, і йому може допомогти додаткове лікування гормонами. Деяким з цих дітей потрібно продовжувати приймати додаткові гормони до повноліття.
Ferring присвячений допомозі цим пацієнтам, інвестуючи в дослідження для виявлення та розробки методів лікування, які є максимально зручними для пацієнта та максимально ефективними.
Гормональна терапія росту
Терапія гормоном росту - це тривале лікування, яке тепер слід проводити щовечора перед сном, підшкірно шляхом транс’єкції, всмоктуючись у кров в активній формі.
Ferring, ZOMACTON®, соматропін, вироблений за технологією рекомбінантної ДНК, ідентичний гормону росту, що виробляється організмом людини. Для досягнення максимальної користі та профілактики довгострокових ускладнень, пов’язаних із поганим виробленням гормону росту, важливо, щоб пацієнти не пропускали жодної ін’єкції, призначеної для щоденного прийому.
Ін’єкції без голки
Феррінг повністю усвідомлює негативний вплив, який введення препарату ін'єкцією робить на прийняття, а також тривале продовження лікування пацієнтом, а також вплив на кінцевий успіх лікування. Все це змусило Феррінга шукати спосіб зробити ін’єкції простішими та менш неприємними.
Ferring пропонує унікальну безголкову систему доставки гормону росту із ZOMAJET® 2 VISION, простим у використанні пристроєм, який має на меті менше залякувати і таким чином заохочувати регулярне використання.
Про ендокринологію
Ендокринологія вивчає ендокринну систему (всі залози внутрішньої секреції) та регулюючі речовини (гормони), які вони виробляють, а також порушення, що виникають у цій системі.
Ендокринна система є дуже складною, з делікатним балансом, тонко регульованим за допомогою «гормональних» механізмів зворотного зв’язку. Завдяки своїй складності ендокринна система здатна координувати багато функцій організму та забезпечувати їх нормальну роботу.
Система використовує кілька різних гормонів як сигнали, що називаються "месенджерами". Вони виробляються залозами внутрішньої секреції, такими як: наднирники, статеві залози (яєчники у жінок та яєчка у чоловіків), підшлункова залоза, паращитовидна залоза, гіпофіз та щитовидна залоза.
Гормони, що виробляються цими залозами, секретуються залозою безпосередньо в кров, звідки вони транспортуються безпосередньо по всьому тілу, впливаючи таким чином на кілька органів-мішеней.
Гіпофіз та гіпоталамус
Вважається, що гіпофіз, розташований у нижній частині мозку, є "головною" залозою, відповідальною за вироблення семи гормонів, які регулюють різні дії в організмі, включаючи ріст і розмноження.
Хоча це важлива ендокринна залоза, вироблення гормонів у гіпофізі, в свою чергу, регулюється невеликою частиною мозку, яка називається гіпоталамусом, областю, яка забезпечує важливий зв'язок між нервовою системою та ендокринною системою.
Гіпоталамус виробляє дев'ять різних гормонів, які (завдяки реакції гіпофіза) допомагають регулювати практично всі аспекти людського росту, розвитку та обміну речовин.
Соматотропін
Гормон росту є одним з багатьох гормонів, що виробляються гіпофізом, і є важливим фактором нормального росту та розвитку організму. Його дія визначає, як побудовано тіло, як воно працює, і зокрема, як розвиваються кістки.
Гормон росту циклічно виділяється короткими імпульсами протягом дня, приблизно раз на чотири години, хоча майже 70% всієї кількості гормону росту виділяється в перші години сну, особливо під час глибокого сну.
Після вивільнення достатньої кількості гормону росту підвищена концентрація крові породжує передачу сигналу зворотного зв'язку гіпоталамусу - він вивільняє гормон, який називається соматостатин (також відомий як інгібітор гормону росту), який передаватиме гіпофізу, щоб на час зупинити секрецію гормону росту.
Роль гормону росту
Під час дитинства та статевого дозрівання секреція гормону росту вища, спричиняючи розмноження кісткових клітин та діючи на «пластинки росту» в кінці кожної трубчастої кістки. Збільшення довжини довгих кісток у тілі - це те, що спричинює збільшення висоти тіла, а загальний ріст призводить до того, що скелет приймає форму дорослої людини.
Після завершення процесу росту пластини довгих кісток зростаються і змикаються, запобігаючи подальшому подовженню, а секреція гормону росту поступово зменшується до значно нижчих рівнів, характерних для віку зрілості.
Ендокринні розлади
Механізм зворотного зв'язку ендокринної системи призначений для запобігання виробленню та надмірному вивільненню (гіперсекреція) або недостатній продукції (гіпосекреції) певного гормону. Однак у випадку патологічних захворювань спостерігається дисбаланс у процесі регуляції.
Надмірна або недостатня секреція гормонів у гіпофізі може бути причиною багатьох проблем. Дисбаланс секреції гормону росту впливає на природний ріст у дітей. Будь-який дефіцит гормону росту в дитинстві та статевому дозріванні впливатиме на зріст та розвиток дитини, і як тільки пластинки росту довгих кісток закриються, гормон росту вже не може впливати на ріст особи.
Дорослішання - одна із складних і дивовижних життєвих реальностей, яку більшість людей сприймає як само собою зрозуміле, але це може викликати занепокоєння у деяких батьків, діти яких нижчі за інших у тому ж віці і не помічають тенденції зростання.
Про порушення росту
Існує велика кількість медичних, генетичних та зовнішніх факторів, які можуть затримати або гальмувати нормальний ріст. Сюди входять такі стани, як дефіцит гормону росту (DHC) у дітей, синдром Тернера, синдром Дауна, ахондроплазія (дефектний ріст хрящових клітин у кістках кінцівок) та різні ендокринні порушення.
Хронічні захворювання та інші стани також можуть негативно впливати на ріст, включаючи запальну хворобу кишечника (ВЗК), хронічну ниркову недостатність та серцеві захворювання. відсутність фізичних вправ. Однак у багатьох випадках причина затримки росту або арешту невідома.
У дитинстві багато дітей менше середнього, і все ж зрештою вони досягають нормального зросту в зрілому віці. У деяких випадках, однак, більш нормального зросту дорослих неможливо досягти без добавки гормону росту людини (hGH). Сюди входять діти з DHC та синдромом Тернера.
Кожне з 2500 до 5000 дітей народжується з дефіцитом вироблення гормону росту, який впливає на фізичний розвиток, а кожна з 2000 до 2500 дівчаток народжується з генетичним дефектом, який називається синдромом Тернера. Обидва порушення можуть призвести до нижчого кінцевого зросту, який можна покращити, приймаючи добавки із соматропіном.
Дефіцит гормону росту (DHC)
Дитина з неадекватною секрецією гормону росту (зниженою або відсутньою) може мати нормальний зріст і вагу при народженні, але фізичний розвиток дитини після народження сильно порушений.
Гіпосекреція гормону росту людини під час дитинства та статевого дозрівання уповільнює ріст кісток та розвиток зубів, а також викликає закриття довгих пластинок росту кісток до досягнення нормальної висоти. Крім того, інші органи в організмі не ростуть, а пропорції тіла зберігають вигляд дитини.
За відсутності лікування у дитини з ДГЦ існує ризик розвитку ряду ускладнень, а також низького зросту.
Синдром Тернера
Синдром Тернера - це загальний генетичний дефект, який вражає дівчат і жінок і зустрічається у кожного з 2000 до 2500 новонароджених жінок.
При синдромі Тернера одна з двох Х-хромосом відсутня повністю або частково, але причина цього невідома. Цей дефект може спричинити низку фізичних та медичних проблем, а в деяких випадках створює проблеми з освітою та поведінкою.
Характеристика синдрому Тернера
Оскільки хромосомні аномалії можуть різнитися від людини до людини (або пацієнти не мають Х-хромосоми, або мають так зване «мозаїцизм» - спричинене структурними аномаліями Х-хромосоми), кожен випадок синдрому Тернера індивідуальний, і кожна дівчина уражений може мати лише декілька можливих характеристик, які можуть бути пов’язані з цим синдромом.
Низький зріст є загальною рисою випадків синдрому Тернера, що призводить до зниження остаточного зросту в зрілому віці, і, як правило, супроводжується недостатністю яєчників та безпліддям.
Недостатнє зростання синдрому Тернера
Причини затримки росту при синдромі Тернера до кінця не вивчені, але у пацієнтів зазвичай не спостерігається дефіциту гормону росту. Гіпофіз виробляє достатню кількість, але довгі кістки не реагують на його дію.
Бляшки росту, здається, стійкі до дії гормону росту, що виробляється організмом, але гормон нормально працює в контролі обміну речовин і розвитку органів. Обробляючи добавкою гормону росту, опір можна подолати, викликаючи ріст довгих кісток. Також може знадобитися введення жіночих гормонів.
Оскільки це генетична проблема, постраждалій людині доведеться стикатися з наслідками синдрому до кінця свого життя, проте вона зможе вести здоровий спосіб життя без проблем, якщо отримає належний догляд та лікування.
Гормональна терапія росту
У всіх випадках додаткове введення гормону росту слід проводити щодня, зазвичай у вигляді ін’єкції ввечері, перед сном, у дозі, розрахованій та адаптованій для кожної людини фахівцем.
Застосування у дітей
Діти з цим дефіцитом потребують добавок hGH протягом усього дитинства (протягом усього росту). Добавку hGH для стимулювання росту слід вводити перед закриттям довгих пластин для росту кісток, і правильне лікування може призвести до набору висоти на кілька дюймів.
Застосування при синдромі Тернера
При синдромі Тернера часто потрібно вводити високі дози РР, і цей метод продемонстрував свою ефективність у збільшенні кінцевої висоти, особливо у поєднанні із замісною терапією естрогеном при дуже низьких дозах.
Синтетичний гормон росту
В даний час гормон росту людини (соматотропін) замінений ідентичним пептидом (соматропін), отриманим за допомогою генної інженерії рекомбінантної ДНК. Цей "синтетичний" гормон росту людини ідентичний тому, який виробляється і збирається з людських джерел, і може вироблятися у більших кількостях. Це білковий, або пептидний ланцюг, який містить 191 амінокислоту.
Додаток hGH не можна приймати всередину, оскільки, будучи білком, він буде розщеплюватися і перетравлюватися. Тому його потрібно вводити, але повторні (щоденні) ін’єкції можуть бути дуже неприємними, особливо для дитини.
Спосіб введення може мати сильний вплив на ступінь прийняття лікування та на остаточну відповідність, а отже, на успіх лікування. Ін’єкційні пристрої постійно вдосконалюються, щоб зробити процес простішим та зручнішим для пацієнтів.
Посилання
Ви можете відвідати розділ досліджень та розробок, щоб отримати інформацію про портфоліо Ferring для ендокринології.
Для отримання додаткової інформації ми рекомендуємо відвідати такі веб-сайти:
Зверніть увагу, що Ferring не може нести відповідальність за вміст вищевказаних веб-сайтів, оскільки вони не управляються і не контролюються Ferring.
ZOMACTON®
Як користуватися ZOMACTON
Соматропін розкладається травною системою, тому не може застосовуватися перорально. Препарат слід вводити шкірі у вигляді ін’єкцій.
Лікування соматропіном у всіх випадках дефіциту гормону росту (DHC) та синдрому Тернера в ідеалі слід проводити ввечері перед сном. Точна доза та графік залежать від індивідуальної оцінки для кожного пацієнта, але лікування займає кілька років.
Пристрій без голок
ZOMACTON можна вводити за допомогою одного безгольного пристрою, ZOMAJET® 2 VISION. Технологія була розроблена, щоб забезпечити простий альтернативний спосіб введення соматропіну.
Введення препарату ZOMAJET 2 VISION компанією Ferring справило значний вплив на лікарів та пацієнтів завдяки системі безгольного введення. Безголковий пристрій може викликати менше занепокоєння у молодих пацієнтів, яким часто доводиться витримувати кілька років лікування щоденними ін'єкціями.
Низька відповідність пацієнтів загальновизнаній проблемі при терапії гормоном росту. Звіти свідчать, що 36-49% пацієнтів повністю відмовляються від лікування. Щоденне введення ін’єкцій голкою може бути основною проблемою у деяких пацієнтів. Використання безгольного пристрою може допомогти, заохочуючи щоденне введення і, таким чином, збільшуючи відповідність, що збільшує шанси на успішне лікування.
Дослідження показали, що 7 з 10 дітей, які пробують безголковий пристрій, воліють продовжувати користуватися ним, відмовляючись від звичайних голкових пристосувань. ZOMAJET 2 VISION простий у використанні та ефективний при застосуванні лікування соматропіном.