Еврадія ЯДЕРНА МЕДИЦИНА - Хвороба Бадоува - Брауншвейг - Вольфенбюттель - Вольфсбург - Гельмштедт -

Загальні

Хвороба Грейвса (імунна тиреопатія) - це аутоімунне захворювання, яке вражає щитовидну залозу. Більшість людей знайомі з цим захворюванням із ураження очей (ендокринна орбітопатія). Імунотиреопатія була вперше описана Робертом Джеймсом Грейвсом в 1835 році і названа на його честь в англосаксонській мові як хвороба Грейвса. Вперше хвороба була описана в Німеччині Карлом Адольфом фон Базеду в 1840 році. Хвороба була названа на його честь у німецькомовних країнах.

Карл фон Базедов був лікарем, який працював у Мерзебурзі. Тому три симптоми екзофтальму, зоба та тахікардії називають "тріадою Мерзебурга". Часто ураження очей (ендокринна орбітопатія) ототожнюють із хворобою Грейвса. Це не правда. Ендокринна орбітопатія є факультативним симптомом хвороби Грейвса - тому вона не повинна виникати.

Крім того, тепер ми знаємо, що збільшення щитовидної залози (зоба) може відбуватися в контексті імунної тиреопатії, але не обов'язково. Тахікардія (почастішання серцебиття) є результатом надмірно активної роботи щитовидної залози. Могила у вужчому розумінні описує лише аутоімунне захворювання.

Як і всі аутоімунні захворювання, хвороба Грейвса невиліковна і зберігається з першого початку до кінця життя. Лікувати можна лише симптоми або надмірно активну щитовидну залозу. Зрештою, хірургічне втручання або терапія радіойодом можуть вимкнути щитовидну залозу. Але вона не є причиною захворювання, а насправді є просто "жертвою".

Імунні захворювання щитовидної залози в основному можуть виникати в будь-якому віці - навіть у дитячому віці. Жінки страждають значно частіше, ніж чоловіки (приблизно в десять разів частіше). У країнах з достатнім вмістом йоду імунна тиреопатія є найпоширенішою причиною гіпертиреозу (надмірно активна щитовидна залоза) .У районах з дефіцитом йоду гіпертиреоз через автономність щитовидної залози є більш поширеним. У Німеччині ми спостерігаємо зниження автономії і, отже, збільшення відносної частоти імунного тиреоїдного гіпертиреозу.

За певних обставин хвороба Грейвса може також виникати разом з автономією щитовидної залози. Це сузір’я відоме як синдром Маріна-Ленхарта.

Причини та принцип захворювання

Причини, що призводять до розвитку хвороби Грейвса, ще не до кінця вивчені. Однак можна припустити, що генетичний дефект імунної системи відіграє важливу роль. Тому розпорядження сім’єю є вирішальним фактором. При відповідному розпорядженні певні фактори впливу, такі як стрес, зловживання нікотином або вірусні інфекції, призводять до спалаху захворювання. Пацієнти з Грейвсом часто мають відносну непереносимість стресу. Зокрема, коли присутні справжні стресові події, як правило, відбувається спалах гострого спалаху хвороби Грейвса. Пацієнт майже завжди може назвати цю ініціюючу стресову подію під час гострого епізоду.

Імунні захворювання щитовидної залози частіше виникають поряд з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як цукровий діабет I типу (юнацький діабет), аутоімунний гастрит (аутоімунне захворювання слизової оболонки шлунка), червоний вовчак, вітіліго (хвороба білої плями) та ревматоїдний артрит (ревматизм).

Захворювання зазвичай починається з гострого спалаху, що проявляється симптомами гіпертиреозу (надмірно активної щитовидної залози) та/або першим проявом ендокринної орбітопатії. За допомогою медикаментозної терапії, при якій лікується гіпертиреоз, але не саме аутоімунне захворювання, приблизно в половині випадків настає ремісія (заспокоєння). У деяких із цих випадків, що призводять до спонтанної ремісії, поновлені гострі епізоди хвороби трапляються через місяці, роки, а іноді і десятиліття. Лікування хірургічним шляхом (видалення щитовидної залози, тиреоїдектомія) або терапія радіойодом для вимкнення щитовидної залози необхідне всім пацієнтам, які не досягли спонтанної ремісії або мають вторинні рецидиви.

Симптоми

Імунна тиреопатія типу Грейвса проявляється, з одного боку, в щитовидній залозі, а з іншого боку, поза щитовидною залозою, а також через загальні симптоми гіперактивної щитовидної залози (гіпертиреоз).

Симптомами імунного захворювання щитовидної залози є:

Збільшення щитовидної залози
Ніжність на шиї

Симптоми імунотиреопатії у вужчому розумінні (спричинені антитілами до рецепторів ТТГ) поза щитовидної залози:

ендокринна орбітопатія з легкими формами (лише набряки навколо очей, сльозотеча, пекучі очі), через втягування століття аж до екзофтальму (випинання очного яблука)
Проліферації (розростання) в області клапанів серця
Набряки на гомілках

Симптоми гіпертиреозу (надмірно активна щитовидна залоза)

Внутрішня неспокій, дратівливість
Підвищений пульс (тахікардія)
Втрата ваги, незважаючи на тягу
Потовиділення, тепла волога шкіра
Схильність до діареї
Загальна слабкість і слабкість м’язів
Тремор
Порушення циклу та безпліддя
Задишка, особливо під час фізичних вправ
Горло гуде

Ускладнення

Ускладненням, якого найбільше бояться лікарі, є виникнення тиреотоксичного кризу. Це трапляється частіше в контексті сильного спалаху імуногіреопатії типу Грейвса, ніж при автономіях (у зв'язку з впливом йоду). Тиреотоксичні кризи мають летальність (летальний результат) залежно від стадії до 30% (у III стадії).

Діагностика

Типове лабораторне сузір'я з гіпертиреозом, що супроводжується підвищенням рівня аутоантитіл до рецепторів ТТГ, є свідченням діагнозу хвороби Грейвса. Часто анти-ТРО і анти-ТГ також підвищуються. Сонографія (УЗД) зазвичай виявляє гіпоехогенний (темний) орган з неоднорідностями. Щитовидна залоза часто збільшена з якимось аспектом набряку. Для довгострокових варіантів терапії важливо знати, чи є в щитовидній залозі додаткові вузли. Нарешті, сцинтиграфія щитовидної залози є важливим засобом оцінки інтенсивності спалаху захворювання.

Початковий рівень антитіл до рецепторів ТТГ (TRAK) і рівень поглинання технецію (поглинання радіоактивного індикатора в сцинтиграфії щитовидної залози) щитовидної залози, яка ще не лікувалася медикаментами, є хорошими підказками для прогнозу захворювання (щодо спонтанної ремісії). Зокрема, наявність високого початкового ТРАК у зв’язку із значно збільшеним поглинанням технецію в сцинтиграфії щитовидної залози не призводить до сподівання на спонтанну ремісію.

Іноді можуть спостерігатися серонегативні імунні тиреоїдопатії. У цих випадках антитіла до рецепторів ТТГ (TRAK) виявити не вдається. Це не означає, що вони недоступні, але що індивідуальний TRAK не може бути визначений. З цієї причини в нашій практиці використовується особливо чутливий людський тест TRAK, який, як правило, недоступний для інших лабораторій.

Однак правильний діагноз хвороби Грейвса можливий також при негативному TRAK через типову сукупність клінічних симптомів (з ендокринною орбітопатією або без неї), гіпертиреоз, типові сонографічні дані у зв'язку із загальним збільшенням поглинання технецію в сцинтиграмі щитовидної залози.

Лікування імунного захворювання щитовидної залози (Грейвс)

Причинна терапія Грейвса, тобто терапія власне аутоімунного захворювання щитовидної залози, поки що, на жаль, недоступна. Зрештою, лікування імунної тиреопатії обмежується лікуванням дисфункції щитовидної залози, при необхідності лікуванням збільшеної щитовидної залози (зоба) або лікуванням ендокринної орбітопатії.

В основному для ремісії Могил необхідні дві речі: з одного боку, час (який повинен бути зв’язаний ліками), а з іншого боку, обробка гострого стресового явища або навчання методам боротьби зі стресом. Останнім, як правило, нехтують.

Медикаментозна терапія гіпертиреозу призначена для подолання періоду активного спалаху і, як правило, триває від 6 місяців до року, хоча література часто надає інформацію до двох років. Однак, як правило, вже через 6 місяців ви можете оцінити, чи сталася спонтанна ремісія, чи це буде ймовірним найближчим часом. Початкове поглинання технецію в сцинтиграмі щитовидної залози та початковий рівень титру антитіл до рецепторів ТТГ або рівень титру протягом курсу відіграють тут важливу роль як прогностичні фактори. Інтервал, менший ніж 6 місяців, у медикаментозному лікуванні до остаточної терапії за допомогою хірургічного втручання або терапії радіойодом вважається несприятливим прогностичним для подальшого виникнення ендокринної орбітопатії. Тим не менш, може знадобитися спланувати операцію або терапію радіойодом протягом 6 місяців, якщо препарати проти надмірно активної функції не переносяться.

Навіть у тих випадках, коли спочатку відбулася спонтанна ремісія, але в яких пізніше відбувається вторинне спалах імунної тиреопатії, остаточна терапія рекомендується відразу після досягнення метаболічного положення еутиреоїду (нормальної функції) при застої щитовидної залози.

Лікувальна терапія

В рамках початкового лікування спалаху із запаленням імуногіреопатії типу Грейвса застосовують тиреостатики та, за наявності тахікардії, бета-адреноблокатори. Для тиреостатиків доступні дві групи активних речовин, які пригнічують синтез гормонів щитовидної залози. Однією є загальновживані групи тіамідів, такі як карбімазол та тіамазол (назви продуктів: тіамазол, фавістан, метизол, тирозол). З іншого боку, застосовується пропілтіоурацил (назва продукту: Пропіцил) - особливо у випадку непереносимості тіамідів та у вагітних жінок.

Під час прийому антитиреоїдних препаратів необхідний регулярний контроль показників печінки та рівня крові. У рідкісних випадках може спостерігатися зниження лейкоцитів або гепатит. Також спостерігаються такі побічні ефекти, як свербіж (свербіж), випадання волосся та висип.

Тиреостатичні препарати спочатку дозуються відносно високо. Тоді швидке зниження до нижчої підтримуючої дози зазвичай можна проводити за допомогою короткочасних регулярних лабораторних перевірок. Передумова до цього полягає в тому, що на початку гіпертиреозу шукають значної блокади вироблення гормонів щитовидної залози. Гормони щитовидної залози мають біологічний період напіввиведення кілька днів. Тепер організм повинен природним чином розщеплювати запас гормону щитовидної залози, який раніше вироблявся занадто багато. На більш пізньому етапі часу знову дозволяється незначне вироблення гормонів щитовидної залози, необхідне для нормального харчування організму.

Кращим бета-блокатором є пропранолол (назва продукту: Dociton) як неселективний блокатор бета-рецепторів для серцебиття. Тут використовується властивість, що цей бета-блокатор не тільки має селективну дію на серце, але й робить пацієнта загалом спокійнішим, зменшує тремор і перетворює тироксин (запасену форму гормону щитовидної залози) у трийодтиронін (біологічно активну форму гормону щитовидної залози) ) поза щитовидною залозою. Необов’язкове додаткове введення бета-блокаторів, як правило, необхідне лише на початковій стадії вираженого гіпертиреозу. Як тільки терапія щитовидною залозою вступає в силу, і функція щитовидної залози розвивається до нормальної функції, прийом препарату бета-блокаторів зазвичай можна припинити знову.

хірургія

Метою операції є якнайповніше видалення щитовидної залози з метою видалення антигену, проти якого в основному утворюються антитіла до рецептора ТТГ. Перевага операції полягає в тому, що, на відміну від терапії радіойодом, ефект негайний. Це може бути особливо корисно за наявності ендокринної орбітопатії, оскільки коливальна метаболічна ситуація може призвести до погіршення очних симптомів. Операція також дешевша для дуже великих щитовидних залоз, від 30 до 40 мл. Наявність неясних вузлів у щитовидній залозі також має призвести до рекомендації щодо операції.

Однак слід зазначити, що типові хірургічні ризики, такі як повторний параліч (порушення або параліч нерва голосового зв’язку) або порушення функції паращитовидної залози (внаслідок видалення паращитовидної залози або порушення кровотоку в паращитовидних залозах в результаті операції), порівняно з «простою» операцією на зобі), повинні враховуватися під час операції на щитовидній залозі. збільшуються. Це пов’язано з тим, що запальні зміни щитовидної залози можуть призвести до утворення рубців і спайок між щитовидною залозою та навколишніми тканинами. Це часто призводить до більш тривалих операцій та наркозу. Загальний стан пацієнтів з імунними захворюваннями щитовидної залози також часто зменшується, особливо чим коротша відстань до прояву гіпертиреозу. І останнє, але не менш важливе: тенденція до надмірних рубців і, отже, неоптимальний косметичний результат на шиї значно збільшується порівняно з іншими операціями на щитовидній залозі (до 20%).

Радіойодотерапія

При радіойодотерапії також метою є якомога повніше знищення щитовидної залози (абляція). У Німеччині терапія радіойодом проводиться в стаціонарі (тобто в лікарні). Чим більша щитовидна залоза, тим вища необхідна доза йоду-131, радіоактивної речовини, за допомогою якої проводиться терапія радіойодом. Відповідно, перебування в стаціонарі може бути як мінімум від двох днів (відповідає законодавчо необхідному мінімальному терміну перебування з міркувань радіаційного захисту) і до тижня, залежно від обсягу щитовидної залози, що підлягає лікуванню, і необхідної дози радіойоду.

Радіойодотерапія - це дуже щадна форма терапії без ризику для голосового нерва. Він добре переноситься і рідко викликає місцеві скарги. Недоліком є те, що тут потрібно використовувати радіоактивне випромінювання (переважно бета-випромінювання з діапазоном у тканині декількох міліметрів). Ефект проявиться лише в найближчі кілька тижнів. Потрібно проводити регулярні лабораторні перевірки, щоб своєчасно розпочати заміщення гормонів щитовидної залози, а потім скоригувати дозу до прогресуючих наслідків терапії радіойодом. Зокрема, нерегулярні перевірки з надмірно великими інтервалами можуть призвести до надмірних коливань обміну речовин, що може збільшити ризик ендокринної орбітопатії. Оскільки було показано, що зміна метаболічного положення збільшує ризик спалаху ендокринної орбітопатії, терапія радіойодом зазвичай проводиться під захистом кортизону. Прийом кортизону після терапії радіойодом протягом декількох тижнів значно знижує цей ризик.

Лікування ендокринної орбітопатії

Лікування ендокринної орбітопатії належить досвідченому офтальмологу у співпраці зі спеціалістом, який лікує гіпертиреоз. Основною метою у разі ендокринної орбітопатії або гострого спалаху існуючої ендокринної орбітопатії повинна бути швидка корекція дисфункції щитовидної залози.

Оскільки зловживання нікотином збільшує ризик ендокринної орбітопатії, куріння слід припинити найпізніше зараз.

Препарат кортизону можна застосовувати, якщо відбувається гостре загострення ендокринної орбітопатії. Існує два можливих підходи: терапія кортизоном із високими дозами, яка зазвичай проводиться в стаціонарі, або препарат кортизону в меншій дозі, який можна проводити амбулаторно протягом декількох тижнів із поступовим збільшенням дозування.

Іншим терапевтичним заходом є опромінення ретробульбарного простору, внаслідок чого, з одного боку, гостра атака повинна зупинитися, щоб запобігти успіху опромінення лише тимчасово, а з іншого боку, набряк очних м'язів не повинен бути присутнім занадто довго. Оскільки кришталик людини дуже чутливий до випромінювання і може реагувати на помутніння (катаракту), цю терапію слід ретельно продумати. Крім того, сукупна доза опромінення, тобто загальна доза опромінення, яку можна використовувати в області очниць протягом усього життя, обмежена. Отже, терапію не можна повторювати будь-яку кількість разів з подальшими нападами.

Крім того, можуть застосовуватися різні офтальмологічні корекційні операції. Сюди можуть входити корекція повік, операції косоокості або зменшення об’єму окремих м’язів ока.

Наш робочий час

Понеділок Вівторок Четвер:
8:00 - 18:00

Середа п’ятниця:
8:00 - 14:00

Тел .: 0531 - 70 22 40 0
Факс: 0531 - 70 22 40 11

ЯДЕРНА МЕДИЦИНА

Єнс Дерінг
Фахівець з ядерної медицини

Стобенштрассе 1-6
(на ринку Aegidia)
38100 Брауншвейг