Фактори ризику саркоми Капоші, причини, симптоми, лікування
У великій групі сарком, злоякісних пухлин, що розвинулися в сполучній тканині та опорних тканинах тіла, саркома Капоші є окремою суттю. Як правило, він розвивається в тканинах під шкірою або в підслизовій оболонці ротової порожнини, носової порожнини або заднього проходу, і до початку та поширення ВІЛ-інфекції було надзвичайно рідко.
У загальній класифікації існує кілька типів саркоми Капоші:
- Класична саркома Капоші, поширена у літніх людей, переважно у чоловіків. Ураження, як правило, розташовуються на рівні нижніх кінцівок, а еволюція відбувається повільно, тривалістю від 10 до 15 років.
- Епідемічна саркома Капоші є поширеною у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, особливо у тих, у кого діагностовано синдром набутого імунодефіциту (СНІД). Травми можуть траплятися по всьому тілу. Може вражати лімфатичні вузли або внутрішні органи, такі як печінка, легені, травний тракт
- Ендемічна саркома Капоші виявляється в популяції, яка проживає в екваторіальній Африці. Клінічна картина схожа на класичну саркому Капоші, але вік появи молодший. Він описує особливу форму ендемічної саркоми, яка розвивається у дітей до пубертатного віку і вражає внутрішні органи та лімфатичні вузли. Як правило, ендемічна саркома характеризується наявністю шкірних уражень, але без пошкодження внутрішніх органів. Часто це пов’язано з зараженням вірусом герпесу або іншими факторами, що послаблюють імунітет (наприклад, малярією, хронічними інфекціями, гіпотрофією).
- Набута саркома Капоші часто зустрічається у реципієнтів трансплантатів в умовах імунодепресивної терапії. Ризик розвитку саркоми Капоші при імуносупресії в 150-200 разів вищий, ніж у загальної популяції.
Ознаки та симптоми
Загалом, симптоми неспецифічні і проявляються або кашлем, або, здавалося б, незрозумілими болями в кістках, болями в животі, діареєю, кишковою непрохідністю, лімфедемою з різними локалізаціями. Дуже часто симптоми відсутні.
Що стосується клінічного вигляду, то саркоматозні ураження, розташовані на шкірі або слизових оболонках, мають вигляд рожевих, пурпурно-червоних або коричневих бляшок.
діагностика певність є біоптичною, а діагноз поширення захворювання отримують на основі високоефективних візуалізаційних досліджень, таких як комп'ютерна томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) або ПЕТ КТ.
Ендоскопічне, колоноскопічне або бронхоскопічне обстеження не є рутиною. Зазвичай виявлення уражень шлунково-дванадцятипалої кишки, бронхів або товстої кишки є випадковим, зважаючи на обстеження, проведені в результаті тривалої симптоматики.
постановка розділяє саркому Капоші на різні категорії як прогностично, так і терапевтично. В даний час не існує одностайно визнаної інсценізаційної системи. Для епідемічної саркоми існує стадійна система, яка базується на розмірі пухлини (T), статусі імунної системи (I) та масштабі захворювання (системне захворювання).
Лікування по суті залежить від стадії захворювання та супутніх обставин, таких як ВІЛ-інфекція, у цьому випадку антиретровірусна терапія починається до застосування специфічної для саркоми терапії Капоші.
- Операція полягає у видаленні пухлини та навколишніх тканин. Можливі кілька хірургічних процедур, включаючи класичну резекцію, електрокаутеризацію або кріоабляцію.
- Фотодинамічна терапія, терапія, за допомогою якої в осередки вводять фотосенсибілізуючу речовину, а потім вони піддаються дії лазерного випромінювання.
- Радіотерапія, будь то зовнішнє опромінення або інтерстиціальне опромінення (брахітерапія), є або альтернативою хірургічному втручанню, або процедурою для завершення операції.
- Хіміотерапія є прерогативою запущених стадій захворювання, рецидивуючих або метастатичних. Як правило, використовуються комбінації хіміопрепаратів, в яких основні елементи представлені такими хіміопрепаратами, як паклітаксел, вінорелбін або ліпосомальний доксорубіцин.
- Імунотерапія або біологічна терапія. Основним агентом, який регулярно застосовується при такому стані, є Інтерферон альфа.
Інгібітори тирозинкінази - це тип лікування, який націлений на конкретні гени або білки, що беруть участь у зростанні пухлини. З них антиангіогенна терапія, яка блокує новоутворення кровоносних судин на рівні пухлини, є терапією з найбільшим показником на даний момент.