Феномен Рейно

Феномен або синдром Рейно є вазомоторним розладом, що характеризується нападоподібною ішемією кінцівок; це жорстока, але тимчасова зупинка цифрового артеріального кровообігу.

Поширеність синдрому Рейно важко підрахувати через те, що ще не існує відтворюваного, чітко визначеного діагностичного тесту "золотого стандарту".

Однак опитування, проведені спільнотами для оцінки явища серед загальної популяції, показують поширеність 3-20% серед жінок та 3-14% серед чоловіків.

Руки або ноги стають холодними як фізіологічна реакція на вплив холоду, щоб зігріти тіло. Таким чином поверхня шкіри охолоджується і змінюється її колір.

Однак явище Рейно - це перебільшена судинна реакція на низькі температури або емоційний стрес, тому більшість дослідників вважають, що для постановки діагнозу досить двох кольорових змін (ціаноз, блідість) пальців після впливу холоду.

Сама криза має три фази:

ішемічна фаза коли відбувається звуження судин, пальці стають білими і холодними; триває кілька хвилин і більше
задушлива фаза, ціанотичний, пальці сині від дизестезії, часто болючі
фаза відновлення при виникненні гіперемії пальці набряклі, червоні, болючі

Причини та фактори ризику

Легко побачити лінію, яка обмежує ішемічну область від решти областей, на які це явище не впливає. Криза Рейно є оборотною і її слід диференціювати від незворотних причин ішемії, таких як васкуліт або тромбоз.

Фактори, що сприяють кризі:

вплив холоду
зміни температури
вологість
емоції
стрес

Феномен Рейно може вражати всі пальці або обмежуватися одним пальцем або навіть фалангою. У міру загострення судинних уражень феномен Рейно може поширюватися на ніс, вуха, пальці ніг, язик.
Існує різниця між хворобою Рейно, при якій феномен Рейно є ізольованим і неускладненим, тобто виникає лише спазм судин кінцівок (хворобу Рейно також називають первинним явищем Рейно) та вторинним явищем Рейно, яке пов’язане з іншою патологією, часто аутоімунною, наприклад системний склероз, змішані захворювання сполучної тканини, системний червоний вовчак, де судоми важчі і можуть ускладнюватися трофічними розладами.
Його також можна знайти в інших контекстах: вплив токсинів (вінілхлориду), обмороження, травми через сильні вібрації.

Діагностичний

Первинне явище Рейно або хвороба Рейно має такі діагностичні критерії:
- часто трапляється у молодих самок
- зазвичай це відбувається в сімейному контексті, після впливу холоду або стресу
- цікавить кінцівки симетрично, двобічно
- явище Рейно є нескладним, полиці виключаються
- відсутність дистальних рубців, виразок
- нормальний пульс, пальпуються артерії у верхніх кінцівках
- відсутність маркерів запального синдрому
- відсутність антинуклеарних антитіл
- нормальна капіляроскопія
- відсутність професійної причини або збудника наркотиків

Хвороба Рейно характеризується лише функціональними змінами судин, точні причини яких ще не відомі. Вторинне явище Рейно включає мікросудинні структурні аномалії (ендотеліальні дисфункції, такі як дефіцит медіатора вазодилатації; наявність підвищеної кількості циркулюючих судинозвужувальних засобів, таких як ендотелін-1, його вивільнення викликається вазоактивними стимулами, такими як ангіотензин, вазопресин, TGF-бета).

Діагноз базується на анамнезі та фізичному обстеженні, що дозволяє шукати вторинні причини явища Рейно, а саме:
- Професійні фактори: Професійні захворювання через вібрації (люди, які неодноразово використовують свердла, молотки в будівництві, столярній справі, металургії) або вплив токсичних речовин (миш'як, кремній, вінілхлорид).
- Аутоімунні захворювання (включаючи судинну хворобу колагену): синдром Рейно присутній у 95% склеродермії, у 80% змішаних захворювань сполучної тканини, у 20% вовчака та синдрому Шегрена, у 10% ревматоїдного артриту. Це також виникає при васкулітах, таких як: кріоглобулінемія, вузловий панартеріїт, хвороба Хортона, хвороба Вегенера, хвороба Такаясу.
- Наркотики або токсичні речовини, які можуть викликати явище Рейно:

Бета-блокатори
Похідні оману
амфетаміни
Кокаїн
іміпрамін
Езопрогестативне
Альфа-інтерферон
Цикліоспорина
Хіміотерапія (блеоміцин, вінбластин)
тютюн
Миш'як
Вінілхлорид

- інфекції (що може спровокувати явище Рейно): гепатит В, гепатит С.
- ракові захворювання такі як: гострий лімфобластний лейкоз, лімфома, множинна мієлома
- Інші причини:

обмороження
кріоглобулінемія
Хвороба Фабрі
акромегалія
мікседема
феохромоцитома

Диференціальна діагностика

Наступні сутності можна легко сплутати з явищем Рейно, хоча, як правило, вони не мають однакових причин і не поважають двостороннє розташування або зміну кольору, характерні для явища Рейно.
- Синдром компресії цервікального відділу кореня - це підкреслюється маневром Адсона (розгинання шийного відділу хребта та обертання голови на обстежуваній стороні, обстежувана рука знаходиться у викраденні та зовнішній зовнішній ефект), який механічно запускає синдром Рейно. У разі діагностичної підозри проводять рентген шийного відділу хребта та ключиць у пошуках шийного ребра або поперечної апофізомегалії.
- Оклюзія променевих або ліктьових артерій - підкреслено маневром Аллена (виконується стиснення згаданих артерій з проханням пацієнта виконувати почергові рухи, повторне змикання та розмикання кисті, таким чином рука знекровляється. Потім декомпресують одну з артерій і спостерігають за часом та зовнішнім кольором).
- Облітеруюча артеріопатія:

Атероматозна артеріопатія, яка сприяє споживанню тютюну
Дистальна емболія
Синдром костно-ключичної залози
Хвороба Бургера (тут діагноз - клінічний та артеріографічний, що висвітлює дистальну запальну артеріопатію. Типова клінічна картина: молодий чоловік, курець, кульгавість у рослині, нозі, нозі, іноді поверхневий венозний тромбоз або ревматологічні прояви - моноартрит. Немає запального синдрому або аномалії гемостазу)
Паранеопластичний синдром

У цих випадках показано пальпацію надключичної ямки, дистального пульсу, проведення рентгенограми шийного відділу хребта та доплерівського артеріального УЗД для пошуку перешкоди в пахвових, надключичних судинах та їх дистальних гілках.

Параклінічні дослідження

Лікування

Метою терапії є поліпшення якості життя пацієнта та запобігання ішемії тканин, уражених явищем Рейно.
Медикаментозне лікування показано після попереднього вжиття різних заходів (виключення зі списку наркотиків, що викликають, повне припинення куріння та споживання кофеїну, уникнення холоду та вологості, носіння рукавичок).

Для первинного явища Рейно

- уникнення факторів, що викликають кризу;
- блокатори кальцію, ефективні при важких формах (ніфедипін, дилтіазем);
- похідні нітратів у формі пластирів, які наносять на пульпу пальців/пальців або на суглоб кисті;
- інгібітори фосфодіестерази 5 (Силденафіл);
- антагоністи рецепторів ангіотензину II (сартани): лозартан;
- аналоги простацикліну (ілопрост) застосовуються у важких формах, ускладнених некрозом;
- антагоністи рецепторів ендотеліну-1 для цифрової ішемії або рецидивуючої цифрової виразки (які також трапляються при склеродермії)
- Симпатектомія шийки матки також може застосовуватися у пацієнтів, які не піддаються медикаментозній терапії, хоча полегшення ознак та симптомів є тимчасовим. Існує також цифрова симпатектомія, рекомендована для пацієнтів з важким явищем Рейно. Однак ці хірургічні методи є кращими для пацієнтів із вторинним синдромом Рейно.

Для вторинного явища Рейно

Лікування, крім переліку препаратів, що застосовуються при первинному синдромі Рейно (аналоги простацикліну, блокатори кальцію та ін.), Спрямоване на патологію, з якою воно пов’язане. На жаль, хворі на хворобу Рейно та аутоімунне захворювання не реагують на терапію задовільно. Якщо пацієнт працює у невідповідному середовищі (використовує вібраційні інструменти) або зазнає дії токсичних речовин (вінілхлориду), тоді цього середовища слід уникати.
Гепатит В, С, мікоплазмова інфекція повинна лікуватися однаково у пацієнта з явищем Рейно. Якщо у пацієнта також є криоглобулінемія або синдроми гіпервязкості, то плазмаферез може поліпшити його стан. Пацієнтів похилого віку з недавнім явищем Рейно, але без чіткої причини, слід підозрювати у наявності тієї чи іншої форми раку.