Гепатомегалія випадкового відкриття у дітей Сліди педіатрії
П. Броу 1,2, К. Заклепка 1,3
Дерево діагностики - Коментарі
(1) Діагноз гепатомегалії заснований на фізичному огляді. У дітей передня межа печінки не виходить за межі реберної межі. У новонароджених та немовлят можна пропальпувати фізіологічний звис від 1 до 3 см. У фізіологічних умовах печінка не переповнюється до середньої лінії. У разі піддіафрагмальної пухлини або легеневого розтягування печінка може бути опущена і стати пальпується. Нарешті, іноді трапляється, що печінка погано горизонтальна і нахиляється вперед. У цьому випадку пальпація дозволяє здійснити повну підреберну реінтеграцію. Виявлення гепатомегалії вимагає повного і ретельного клінічного обстеження, перш ніж направляти основні обстеження, які базуються на ультразвуковому дослідженні та тестах печінки, як перший рядок. Біопсія печінки проводиться лише як останній намір, коли всі обстеження відкидають звичні причини і для відновлення етіологічної дискусії.
(2) Бактеріальний холангіт або холангіт спостерігається при жовчних обструкціях (літіаз або кіста жовчних проток), вродженому фіброзі печінки (гепато-нирковий полікістоз) та атрезії жовчних проток після успішного втручання Касая. У початковій фазі камені в жовчних протоках можуть призвести до підвищення рівня трансаміназ, що імітує гострий вірусний гепатит.
(3) Чутлива печінка може виявити гостру судинну печінку, що відповідає серцевій недостатності, синдрому Бадда-Кіарі, вено-оклюзійній хворобі або, рідше, пеліозу. Підвищений рівень трансаміназ може імітувати гострий вірусний гепатит.
(4) Гепатомегалія може свідчити про хворобу перевантаження, як хвороба Німана-Піка типу А (неврологічні відхилення), В (рентгенологічний ліпідів легенів) або С (велика спленомегалія), хвороба Гоше (глюкоцереброзидаза) та мукополісахаридоз (аномалії кісток).
(5) Хронічна холестатична хвороба печінки включає муковісцидоз, сімейні фіброгенні холестази, дефіцит антитрипсину альфа-1, синдром Алагілья, склерозуючий холангіт, мітохондріальні цитопатії ... Вони часто переростають у цироз.
(6) Печінка часто здається гіперехогенною на УЗД. При непереносимості фруктози гепатомегалія є помірним, але характерним допитом з огидою та/або блювотою та/або гіпоглікемією фруктів та продуктів, що містять сахарозу. Основні глікогенози I і III супроводжуються об’ємною гепатомегалією, яка набрякає в животі. Гіпертригліцеридемія, гіперлактатемія, гіперурикемія або підвищений рівень КК або нейтропенія можуть швидко орієнтувати діагноз. Паліпувати стеатотичну гепатомегалію важко у пацієнтів із ожирінням. У глікогенозах через дефіцит фосфорилазакінази гепатомегалія протікає безсимптомно, а обробка печінки свідчить про незначне збільшення GGT. Нарешті, під час діабету глікемічні варіації можуть бути причиною псевдоглікогенозу.
(7) Гемангіоендотеліома - судинна пухлина печінки маленьких немовлят, яка може набувати дифузну форму. Можуть бути шкірні ангіоми. Прогноз, як і при вроджених портопечінкових свищах, залежить від судинного шунту та ризику серцевої недостатності внаслідок переповнення.
(8) Це хронічна права серцева недостатність та хронічна фаза синдромів Бадда-Кіарі. Тести функції печінки можуть бути лише незначно змінені.
(9) Печінка є нерегулярною і може поєднуватися з ознаками портальної гіпертензії та зірчастих ангіом. Біліарний цироз є ускладненням холестатичної хвороби печінки, постгепатичний цироз ускладнює перебіг аутоімунного гепатиту або хвороби Вільсона набагато частіше і швидше, ніж хронічна вірусна інфекція В або С.
(10) У немовлят печінка все ще відіграє важливу гемопоетичну роль. Тому логічно спостерігати гепатомегалію під час звичайних у цьому віці вірусних інфекцій (ЛОР, респіраторних, травних), а також інфекцій EBV або CMV, які в основному залишаються тихими. З тієї ж причини можна спостерігати гепатомегалію під час синдрому активації макрофагів (єдиним місцем розташування якого може бути печінка), лейкемії або лімфоми. При хворобі Стілла, вовчаку, саркоїдозі чи інших системних захворюваннях печінка може бути місцем виникнення гранулематозного гепатиту.
(11) Малярія, дистоматоз, гідатидоз можуть супроводжуватися гепатомегалією.