ГІПЕР-ПАРАТИРОЇДИЗМ Доктор Крістіна Роман

Первинний ендокринолог

ГІПЕР-ПАРАТИРОЇДИЗМ (ГІПЕРКАЛЬЦЕМІЯ)

Доктор Тіт Кваскук - хірург-фахівець

Паращитовидні залози знаходяться на рівні шиї, на задній стороні щитовидної залози. .

Паращитоподібні залози також можуть бути дуже рідко розташовані деінде, крім задньої частини щитовидної залози, наприклад: у вилочковій залозі та перитимальній жировій клітці, в грудній клітці, в оболонці великих судин шиї, за глоткою або всередині щитовидної залози.

Паращитовидні залози були вперше виявлені в індійському носорозі Річардом Оуеном в 1850 році. .

Паращитовидні залози виробляють гормон, який називається PTH який виконує роль регулювання кількості кальцію в крові.

Це робиться за допомогою надзвичайно складних механізмів, за допомогою яких паратиреоїдний гормон визначає:

-в кишечнику- збільшити засвоєння кальцію з їжею (разом з вітаміном D)

-в кістках: мобілізація кальцію з кісток (демінералізує кістки)

-в нирках- зменшує виведення кальцію

На всі ці дії спрямовані підтримання нормального вмісту кальцію в крові!

Паращитовидні залози виробляють паратиреоїдний гормон на основі значення кальцію крові (кальцію), наступним чином:

-якщо кальцій знижується (нестача кальцію в раціоні, погана абсорбція, збільшені втрати тощо), паратиреоїди виробляють більше паратиреоїдного гормону, який стимулюватиме за допомогою трьох вищезазначених механізмів відновлення нормального кальцію

- якщо рівень кальцію занадто високий (надлишок їжі/таблетки кальцію), тоді паращитовидні залози вироблятимуть менше паратиреоїдного гормону

Більшість кальцію зберігається в кістках, і лише 1% присутній у крові.

Нормальні показники кальцію в крові (кальцій): 8,5-10,2 мг%

Нормальні значення ПТГ: 15-72 пг/мл

(ці значення можуть відрізнятися в різних лабораторіях, залежно від використовуваного методу дозування та одиниці виміру, в якій виражається результат).

ПЕРВИННИЙ ГІПЕРПАРАТИРОЇДИЗМ

Первинний гіперпаратиреоз характеризується

- підвищений вміст кальцію в крові = гіперкальціємія і

- збільшення значення паратиреоїдного гормону .

Вони можуть виникати в паращитовидних залозах (як правило, лише в одній з них) пухлини, які виробляють надлишок паратиреоїдного гормону.
(найчастіше доброякісні- аденоми, рідко злоякісні карциноми).

Надлишок паратиреоїдного гормону збільшить кальцій через:

-збільшення всмоктування кальцію з кишечника

-мобілізація кальцію з кісток - кістки поступово демінералізуються, виникає остеопороз (зниження щільності та міцності кісток), збільшує ризик переломів

- затримка кальцію в нирках, з утворенням каменів у нирках ("камені в нирках")

- тривале використання літію

- сімейний анамнез первинного гіперпаратиреозу

- синдроми множинної ендокринної неоплазії (MEN1,2)

ОЗНАКИ ТА СИМПТОМИ

Це захворювання дуже поширене випадково діагностовано коли в крові виявляється високий рівень кальцію (понад 10,5 мг/дл) - за відсутності надмірного споживання кальцію.

Тому хвороба часто виявляється випадково, без характерних симптомів, або якщо вони існують, їх трактують як ознаки інших захворювань.

Класичні симптоми, що виникають при гіперпаратиреозі є:

-астенія (невиправдана втома), м’язова слабкість, м’язовий біль/судоми, біль у кістках, остеопороз, фіброзно-кістозний остеїт, незначні травматичні переломи.

- ниркова коліка, камені в нирках, нефрокальциноз, поліурія/олігурія/анурія (часте сечовипускання, у великих кількостях, потім поступово, все менше і менше з настанням ниркової недостатності)

- депресія, відсутність концентрації уваги, втрата пам’яті, тривога, сплутаність свідомості, деменція, параноїя, атаксія, кома

- нудота/блювота, втрата апетиту, біль у животі, запор, виразка шлунка, панкреатит, втрата ваги

- гіпертонія, серцеві аритмії, кальцифікації судин,

- свербіж (свербіж шкіри), кон'юнктивіт (почервоніння очей), порушення зору

Існує кілька клінічних форм первинного гіперпаратиреозу:

- "класична", симптоматична форма, кальцій у плазмі крові та паратгормон є підвищеними.

- безсимптомна форма, кальцій і паратгормон підвищені, але без явних клінічних ознак. Ця форма вважається попередницею симптоматичної.

- нормокальціємічна форма, нормальний кальцій, підвищений рівень ПТГ, з незначними ознаками гіперпаратиреозу .

-гіперкальціємічний криз, підвищення кальцію понад 14 мг/дл з гострими ознаками та симптомами гіперкальціємії

ДІАГНОСТИКА

Аналізи крові та візуалізація, необхідні для встановлення діагнозу (УЗД, сцинтиграфія, КТ, МРТ тощо), дуже важливі, оскільки залежно від їх результату вирішується терапевтична поведінка - особливо хірургічна.

Кальцемія (кількість кальцію в крові) - висока (зазвичай понад 10,5 мг/дл), за відсутності лікування кальцієм, але рідко може бути нормальною.

Фосфатемія (фосфор у крові) низька.

Кальціурія (кількість кальцію в сечі, що збирається протягом 24 годин) збільшена

Лужна фосфатаза (FAS) може бути нормальною або підвищеною

Зразки нирок (сечовина, креатинін, кліренс креатиніну) можуть бути збільшені.

Паратгормон (кров) - підвищений

УЗД шийного відділу

- це найчастіше запитуваний, він швидкий, безболісний, не опромінює і має відносно високу точність діагностики поодиноких паратиреоїдних аденом.

- може ідентифікувати паращитовидної залози розміром більше 5 мм

- має низьку точність, якщо уражена паращитовидна залоза розташована всередині щитовидної залози (її неможливо відрізнити від вузла щитовидної залози), її можна опустити, якщо вона знаходиться в трахео-стравохідному просторі, за ключицею або грудиною, внутрішньогрудною клітиною або якщо уражаються кілька паращитовидних залоз .

- проводиться за допомогою 99-метрового КТ-сестамібі, індикатора, який фіксується в метаболічно активних клітинах (щитовидна залоза, паращитовидна залоза). Це разом з ультразвуковим дослідженням шийки матки обстеження на вибір місця розташування паратиреоїдних аденом

Комп’ютерна томографія
- застосовується у разі підозри на позаматкові аденоми - розташовані в грудній клітці або де-небудь, крім звичайного розташування. Це дорого, опромінює і вимагає введення контрастної речовини.

ЯМР
-використовується як резервна копія для повторних операцій, і коли УЗД шийки матки та сестамібі не дають остаточних результатів.

ПЕТ-сканування
-він використовується для повторних втручань, а також коли інші методи розвідки не дають результатів. Він має високу вартість і зустрічається не у всіх медичних центрах.

5. DXA поперековий відділ хребта, стегна - може виявляти низьку мінеральну щільність кісток (остеопенія або остеопороз)

6. УЗД черевної порожнини - може виявити камені в нирках

ЛІКУВАННЯ

Ідеальним методом лікування первинного гіперпаратиреозу є хірургічне втручання - паратиреоїдектомія - видалення модифікованої паращитовидної залози/залоз, які виділяють надлишок паратиреоїдного гормону.

Видалення аденоми паращитовидної залози - єдине, що здатне послабити симптоми (втома, депресія тощо) та зменшити частоту раптової серцево-судинної смерті. Після операції мінеральна щільність кісток починає збільшуватися, але вона не відновиться повністю.

Медикаментозне лікування показано лише пацієнтам, яким операція неможлива (у них є інші важкі захворювання, що не дозволяють повністю знеболити), або які відмовляються від операції.

Медикаментозне лікування не усуває причину (не змушує пухлину зникати), не сповільнює її еволюцію, а лише утримує кальцій (кальцій у крові) в межах норми.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПЕРВИННОГО ГІПЕРПАРАТИРОЇДИЗМУ

Лікування первинного гіперпаратиреозу в більшості випадків є хірургічним і полягає у видаленні однієї або декількох гіперактивних паращитовидних залоз.

Ідеально, щоб цю операцію проводив хірург-ендокринний лікар - досвідчений у цьому виді патології.

Показання до хірургічного лікування:

1. Симптоматичний та безсимптомний гіперпаратиреоз (симптоми та клінічні ознаки - див. Вище)

2. Значення кальцію в сироватці крові збільшилось на 1 мг/дл вище максимального нормального значення.

3. Виведення кальцію з сечею протягом 400 мг/24 години

4. Зниження мінеральної щільності кісткової тканини (показник Т нижче -2 у будь-якому місці)

6. Зниження кліренсу креатиніну більш ніж на 30%.

7. Медикаментозне лікування не можна проводити (пацієнти, які не співпрацюють)

Існує 2 типи операцій

малоінвазивна паратиреоїдектомія: видалення ураженої паращитовидної залози через 2 см розріз. Цей тип втручання можливий, якщо уражається одна паращитовидна залоза і можуть бути точно знайдені за допомогою перерахованих вище методів візуалізації .
двостороннє дослідження шиї: видалення однієї або декількох уражених паращитовидних залоз через серединний розріз (біля основи шиї) 3-4 см - множинні аденоми, гіперплазія паращитовидної залози, синдроми МЕН, відсутність зображення уражених паращитовидних залоз.

ДО ЕКСПЛУАТАЦІЇ

Діагноз первинного гіперпаратиреозу/аденоми паращитовидної залози встановлює ендокринолог. Після підтвердження діагнозу буде призначена зустріч (консультація) з ендокринним хірургом, під час якої вас запитають про загальний стан здоров’я (які ще захворювання у вас є, якщо у вас є) перед операцією), про ліки, які ви приймаєте щодня (хронічне лікування), і буде встановлено, чи потрібні тести на додаток до тих, які ви вже зробили.
Це гарна можливість задати питання щодо операції.Будь ласка, візьміть із собою коробки або фольги ліків, які ви приймаєте щодня, а також будь-які медичні документи, які у вас є (медичні листи, квитки на виписку з лікарні, рецепти, бюлетені з аналізом, розміщені в хронологічному порядку).

Якщо у вас цього немає, попросіть свого сімейного лікаря написати вам історію перенесених захворювань або видати вам копії медичних карт, які він має від вас.

Антикоагулянти (синдром, тромбостоп), антиагреганти (аспірин, тромбоаса, аспентер, плавікс), контрацептиви або гормонозамінюючі препарати для менопаузи будуть припинено як мінімум за 3 дні до операції.
Перед операцією ви отримаєте форму, яку ви повинні уважно прочитати, потім заповніть та підпишіть (доопераційна згода). Якщо ви сумніваєтеся, зверніться до свого хірурга або анестезіолога.
Перед операцією ви повинні добре зволожити - споживайте 1 літр рідини на додаток до щоденної потреби. Еластичні панчохи, які ви отримаєте до операції, зберігатимуться протягом 24 годин.

У день операції заборонено їсти, пити рідину, ви будете приймати тільки ті ліки, які вам наказали приймати. Операція проводиться під загальним наркозом. Якщо до операції на ураженій паращитовидній залозі було проведено УЗД, шкіра її точне місце розташування. (місце, де буде розміщений розріз).

На початку операції в периферичну вену вводять метиленовий синьо-синій барвник (зазвичай за 30 хвилин до початку анестезії). Контрастна речовина буде розташована в паращитовидних залозах, що буде легше визначити під час операції. Потім барвник буде виводитися із сечею, яка через кілька днів після операції стане зеленуватою.

малоінвазивна паратиреоїдектомія, при якому одиночна аденома паращитовидної залози видаляється невеликим розрізом, як правило, менше 2 см, зробленим у положенні, вказаному рентгенологом/ендокринологом.

двостороннє дослідження шиї: розріз буде близько 3-4 см біля основи шиї, через який будуть досліджені всі 4 паращитовидних залози і видалено найбільшу .

Операція триває в середньому одну годину. Шкіра буде закрита розсмоктується внутрішньошкірною ниткою, яка згодом не буде видалена. Після операції ви можете залишити дренажну трубку (необов’язково), яка витримується максимум 24 години, після чого її видаляють.

Хірургічні ризики:

- неможливість визначити збільшену/гіперактивну паращитовидну залозу

Хоча передопераційні дослідження визначають точне розташування патологічної паращитовидної залози, є невеликий відсоток випадків, коли хірург не може виявити цю збільшену залозу. Хірургу потрібно буде збільшити розріз, щоб дослідити обидві області шиї. Незважаючи на це, бувають випадки, коли залозу неможливо виділити. (2-3 зі 100 прооперованих випадків)

- повторне пошкодження гортанного нерва (приблизно 1 з 200 випадків) Повторний гортанний нерв, відповідальний за фонацію (голос), має траєкторію поблизу паращитовидних залоз і щитовидної залози. Його травма спричиняє слабкість голосу, відповідно осиплість голосу. Це ускладнення виникає частіше після операції на щитовидці, і зазвичай голос відновлюється протягом декількох місяців після операції.

- зміни голосу . Будь-яка операція на шийному відділі може спричинити зміни в голосі, які зникають протягом декількох місяців після операції. Ви можете відчути густіший голос або легку втому голосу (слабший голос), що більш очевидно для тих, хто використовує голос у професійних цілях. Будь ласка, запитуйте деталі щодо цього.

- кровотеча. Це рідкісне ускладнення. Дуже рідко хірургічна повторна операція необхідна для виявлення джерела кровотечі.

- низькі показники кальцію. Після видалення ураженої паращитовидної залози нормальне функціонування інших залоз може зайняти кілька днів. Протягом декількох тижнів після операції ваші кістки поглинуть більше кальцію з крові (так званий «синдром голодної кістки»). Таким чином, кальцій у крові може зменшуватися (наслідком буде поява поколювання і оніміння у верхніх і нижніх кінцівках, в губах і навколо рота).

Щоб уникнути цих проблем, ви отримаєте жувальні таблетки кальцію, які прийматимуть протягом перших 2 тижнів після операції або більше, залежно від ваших потреб.

Можливо, доведеться продовжувати лікування кальцієм протягом одного року, протягом якого ремінералізація кісток відбувається у пацієнтів з високим вмістом паратиреоїдних аденом, дуже високим рівнем ПТГ та важким ураженням кісток (остеопороз).

- шрам. Він може почервоніти і трохи загустіти протягом декількох місяців після операції, перш ніж стати білим і тонким. Дуже рідко у пацієнтів виникає гіпертрофічний або келоїдний рубець. (густий, червоний і болючий).

Ризики загальної анестезії:

Сучасна загальна анестезія безпечна.

Після анестезії досить часто (ризик від 1 до 10) є нудота, блювота або запаморочення, біль у горлі, головний біль, біль у шиї. Рідко у 1 із 1000 пацієнтів розвивається легенева інфекція, проблеми із сечовим міхуром, болі в м’язах, пригнічення дихання, пошкодження зубів, губ або мови.

Дуже рідко (у 1 з 10 000 або менше) пацієнти можуть мати пошкодження очей, алергію на наркотики, пошкодження нервів, порушення роботи квартири або пробудження під час наркозу.

Ваш індивідуальний ризик це залежить від кількох факторів: якщо у вас є інші супутні захворювання, якщо ви палите або страждаєте ожирінням, якщо вам зробили операцію в тій же області, якщо операція триває довго або виконується терміново.

Будь ласка, обговоріть загальний ризик анестезії, а також ризики, пов’язані з вашим випадком, перед анестезіологом.

ПІСЛЯ ХІРУРГІЇ

Після операції бажано мобілізуватися якомога швидше, рухати ногами, ввечері можна пити рідину - чай, воду, простий йогурт.
Коли ви вперше встаєте з ліжка, у вас може запаморочитися, посидьте на краю ліжка кілька хвилин і озирніться назад.
Якщо у вас болить, за необхідності ви отримаєте знеболюючі препарати.
Еластичні панчохи, які ви отримаєте до операції, зберігатимуться протягом доби.

ПОВЕРНУТЬСЯ ДОМА (РОЗРЯД)

Це буде зроблено на 2 ранок або на 3 день, залежно від рекомендації хірурга. Після операції 2-3 дні, будь ласка, відпочивайте і уникайте надмірних фізичних навантажень.

Післяопераційна рана:

- якщо у вас є нерозбірний внутрішньошкірний провід, він буде видалений на 3-й день після операції сімейним лікарем або хірургом, залишаючи стереотипи на місці

- Стеристріп (пов’язки) буде видалено через 7-10 днів після операції.

- рана не вимагає подальшого перев’язування

- після повного загоєння (2 тижні) рубець можна масажувати кремом з ланоліном, контрактубексом, силіконовою пов’язкою.

- Через 6 тижнів після операції, будь ласка, представтесь хірургу на огляд за попередньою домовленістю.

Якщо ви помітили вдома, що післяопераційна рана червона, гаряча, набрякла або болюча, зверніться до свого хірурга.

Через 1-2 тижні після операції, будь ласка, зверніться до лікарні, щоб повідомити про гістопатологічний результат (якщо пухлина була доброякісною або злоякісною).

Цей результат також слід повідомити ендокринологу, який призначить лікування відповідно до потреб.

Повернення до звичної діяльності та обслуговування:

Ви зможете повернутися до звичної діяльності та обслуговування через 1 тиждень після операції, це залежить від того, яку роботу ви виконуєте.

Нормально відчувати втому в перші тижні після операції.

Ви можете керувати автомобілем через 10-14 днів від операції.