Гіперкортицизм - MedG, Мала медична енциклопедія
Для цієї статті існує проект MedG ! Натисніть тут, щоб дізнатись більше, фінансувати або здійснити цей проект.
Ендокринологія
Аркуш виготовлений відповідно до модифікованого плану МГС
Пункти 221 та 242 ECNi
1) Загальне 2
Def: Хронічний надлишок глюкокортикоїдів.
Епідеміологія: 1-6 випадків/млн жителів./рік
Етіології
- Хвороба Кушинга = кортикотропна аденома гіпофіза
- Паранеопластичний синдром Кушинга = ектопічна секреція АКТГ
- Аденома/злоякісна кора надниркових залоз
- Первинне двостороннє залучення: макронодулярна гіперплазія (AIMAH), пігментована мікронудулярна дисплазія (PPNAD)
- Терапія кортизолом/кортикостероїдами, високі дози прогестинів
2) Діагноз 1, 2
| Ожиріння HTA "підозрілий" | Гормональні оцінки |
А) Позивні
Дія кортизолу різноманітна, тому всі системи ослаблені. Синдром Кушинга часто буває безсимптомним, зокрема він викликає:
> Ознаки гіперкатаболізм білка
- Аміотрофія, втома при ходьбі
- Шкірна та підшкірна атрофія
Повільне загоєння
Тонка шкіра (тильна сторона рук ++)
Синці при найменшому поштовху
Широкі, фіолетові розтяжки (боки, молочна область, корінь кінцівок тощо)
Застійний еритроз обличчя epm; павукові вени і телеангіектазії
- Затримка росту, остеопороз (переломи ребер, хребці ++)
> Помірний приріст ваги, фазотрубковий розподіл жиру
- Зв'язане кругле обличчя (гіпертрофія куль Біша)
- Заповнення надключичних западин
- "Горб буйволів" = піднесення на потилиці
- Збільшене співвідношення талії/стегон
> Гіперандрогенія
- Помірний гірсутизм (пухова верхня губа, дрібні волоски на підборідді)
- Себорея обличчя та шкіри голови
- Ураження вугрів
> Психічні неприємності часті: схильність до депресії, дратівливість, агресивність
> Діабет індукований кортикостероїдами: багатофакторний (глюконеогенез, резистентність до інсуліну, β-токсичність підшлункової залози)
> Висока доза альдостероноподібного ефекту (новоутворення/причини наркотиків)
- "Підозрілий" HTA часті і часто важкі
- Помірна гіпокаліємія
> Інші непрямі ефекти:
- Гонадотропна недостатність: аменорея, tbl лібідо, атрофія статевих залоз
- Тиреотропна недостатність, яка може збільшити збільшення ваги
- Схильність до інфекцій
Б) Позитивний діагноз: гормональні аналізи
Кілька простих іспитів на вибір з першого наміру
| 24-годинний вільний кортизол у сечі (від 2 до 3 заходів) | Одночасне вимірювання креатинінурії 0 |
| Хвилинне гальмування 1 г дексаметазону опівночі, дозування кортизолу о 8 ранку | > 50 нг/мл: підтверджує Кушинг |
| Кортизолемія опівночі | > 200 нг/мл: підтверджує Кушинг |
| Слинний кортизол опівночі (2-3 вимірювання) Здійснюється вдома, але не відшкодовується | 0 |
Якщо ви сумніваєтесь, не соромтеся повторювати обстеження або вимагати інших обстежень у лікарні (ритм ритму крові або кортизолу слини, АКТГ, десмопресин або тест на дексаметазон-CRH)
В) Диференціальна діагностика
Псевдо-кушинг: лабораторні відхилення від гіперкортицизму з клінічно сумісною, але без органічної причини. Етіології: алкоголізм, психічні захворювання, стрес
3) ДВК 2
Виключіть ятрогенну помилкову кушировку або псевдокушинг !
> Етіологічна оцінка
Аналіз АКТГ ++++: гіперкортицизми є або первинними (пухлина надниркових залоз), або вторинними щодо гіперсекреції АКТГ (аденома гіпофіза = хвороба Кушинга, або ектопічна секреція пухлини = паранеопластичний Кушинг).
У разі АКТГ-залежного Кушинга: систематична МРТ гіпофіза, інші (онкомаркери тощо)
| МРТ гіпофіза систематичний |
| Динамічні гормональні тести: сильне гальмування дексаметазоном, тест CRH, тест на метопірон Їх позитивність на користь аденоми гіпофіза |
| Якщо є сумніви (суперечливі тести): катетеризація петрусових пазух |
У разі незалежного від АКТГ кушинга: сканування надниркових залоз 1-го рядка, інші зображення надниркових залоз (МРТ, йодохолестеринові сцинти)
> Лікування: залежно від етіо, хірургічне втручання часто рекомендується проводити як перший рядок