Гіпертрофічна кардіоміопатія - причини, симптоми, діагностика та лікування - BeHealthy

Гіпертрофічна кардіоміопатія (CMH) - це примітивний стан міокарда при гіпертрофії, який може вражати лівий або правий шлуночок, але особливо вражає міжшлуночкову перегородку. Потовщення міжшлуночкової перегородки призводить до обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії, також внаслідок гіпертрофії (потовщення) стінки відбувається зменшення співвідношення капілярно-клітковинних волокон, що призводить до захворювання дрібних коронарних судин. Гіпертрофія також супроводжується збільшенням потреби в O2 .

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це захворювання з переважно аутосомною передачею у 50-60% ситуацій. Основні винуватці:

• мутація важкої ланцюга бетаміозину,
• мутація серцевого гена тропоніну Т,
• мутації білка С,
• хронічна симпатична гіперстимуляція,
• збільшення кількості кальцієвих каналів у клітинній мембрані, що призводить до збільшення кількості внутрішньоклітинного кальцію,
• Гіпертрофія міокарда та хронічна ішемія.

Клінічна картина

• задишка
• тахіаритмії
• стенокардія, що має суперечливу реакцію на нітрогліцерин у 75% випадків
• гострий інфаркт міокарда (ГІМ) 10-15%
• астенія
• серцебиття
• втома
• синкопе у випадках обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії.

Клінічне обстеження показує

• яремний тургідний
• модифікований сонний пульс
• латерально зміщений верхівковий шок, а в деяких випадках може бути подвійним,
• парастернальний лівий систолічний шум.

Параклінічне обстеження

• електрокардіографія При гіпертрофічній кардіоміопатії вона в більшості випадків є патологічною. Кінцева шлуночкова гіпертрофія, мітральний Р, негативний Т, патологічний Q, збільшений комплекс QRS та аритмії - найпоширеніші зміни.
• рентгенологічне дослідження має збільшену форму серця, розширене ліве передсердя та кальцифікати клапанів.
• ехокардіографія дозволяє вимірювати перегородку - це 1,3-1,5 при теледіастолі, її зовнішній вигляд може бути неоднорідним, діаметр лівого шлуночка невеликий. Діастолічна дисфункція, локалізація обструкції, мітральна регургітація та вимірювання внутрішньошлуночкового градієнта - інформація, яку можна знайти за допомогою цього методу дослідження.
• катетеризація серця проводиться для підтвердження захворювання.
• КТ та МРТ оцінює перфузію міокарда та серцеву функцію.

Еволюція гіпертрофічної кардіоміопатії йде до серцевої недостатності, і в 1% випадків настає раптова смерть.

ускладнення

• Артеріальний ендокардит у 5% випадків,
• Миготлива аритмія у 25% пацієнтів,
• Серцева недостатність,
• Раптова смерть.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на попередження ускладнень, раптової смерті та полегшення симптомів.

---