Гіпотиреоз - біологія
Як жарко занадто жарко для життя глибоко під дном океану?
Антибіотики від бактерій
Міграція клітин: нещодавно виявлена функція відомого білка
Молекулярний компас для вирівнювання клітин
Від чого листя старіє восени
Демократичність грифа-цесарки
Середовище Екембо: Люди також жили на відкритих ландшафтах
| Генетика | Сільське, лісове та тваринництво
Сорт пшениці був створений шляхом схрещування дикорослих трав
Як жарко занадто жарко для життя глибоко під дном океану?
Гіпотиреоз
Під одним Гіпотиреоз розуміється недостатня забезпеченість організму гормонами щитовидної залози трийодтироніном (Т3) і тироксином (Т4). Зазвичай один є недостатня активність щитовидної залози відповідальний за. Якщо щитовидна залоза недостатньо активна, метаболізм в організмі відбувається повільніше, ніж зазвичай. Наслідки - зниження фізичної та розумової працездатності. Захворювання зазвичай виявляється за допомогою аналізів крові і легко піддається лікуванню. Навпаки, надлишок гормонів щитовидної залози, відомий як гіпертиреоз.
У дітей гіпотиреоз, набутий дуже рано чи вроджено, може призвести до затримок фізичного та психічного розвитку, повна картина яких, якщо не лікувати, відома як кретинізм. [1]
історія
Розуміння функції щитовидної залози розвивалось повільно. До другої половини XIX століття її розглядали як «вторинну залозу органів дихання», функція якої була незрозумілою. [3] У 1896 р. Євген Бауманн знайшов в щитовидній залозі органічно зв’язаний йод, відомий як йодотирин (або тиреойод), і охарактеризував його як активний компонент щитовидної залози. [4] Про його вплив у 1898 р. Було мало відомо (Роберт Хатчісон); [5] він використовувався в експериментальних цілях до 20 століття. [6] У 1911 р. Гаррі Е. Олдерсон описав розвиток мікседеми при гіпотиреозі як підшкірну інфільтрацію слизоподібної речовини, яка згодом замінюється надмірним утворенням сполучної тканини. Крім того, він виявив, що з ними пов'язаний іхтіоз, і успішно використовував для терапії екстракти щитовидної залози та йодотирин. [7]
Відкриття гормону щитовидної залози тироксин приписується Едварду Келвіну Кендаллу в 1914 році. Він кристалізував активний компонент з йодотирину та назвав його тироксином. [8] Найкращим способом визначення гіпотиреозу шляхом дослідження крові в цей період вважається прискорене згортання крові, а також зменшення нейтрофілів та збільшення лімфоцитів. [9] Пряме вимірювання тироксину в крові стало можливим з 1960-х років. [10]
Франсуа-Еммануель Фодере (1764–1835) припускав, що повітря з низьким вмістом йоду є причиною дитячого гіпотиреозу, необроблений перебіг якого відомий як кретинізм. [11] Джуліус Вагнер-Яурегг (1857–1940) провів фундаментальні дослідження кретинізму та лікував його екстрактами щитовидної залози. [12] [13] Еміль Теодор Кохер (1841-1917) описав появу "кретиноподібних змін" у 1883 р. Під час подальшого обстеження хворих, оперованих щитовидною залозою. [14]
Основи
У здорових людей щитовидна залоза вивільняє гормони щитовидної залози - тироксин (Т4) та трийодтиронін (Т3) - у кров за необхідності. Виробництво цих гормонів контролюється тиреотропним контуром контролю. У щитовидній залозі зниження гормону тиреотропіну (ТТГ), що виробляється в гіпофізі, спричинює зменшення вироблення гормонів щитовидної залози.
Щитовидна залоза потребує йоду для накопичення тироксину та трийодтироніну. Потреба дорослих становить близько 200 мкг на день. Достатнє споживання при нормальному харчуванні не завжди гарантоване в Німеччині. [1] Кількість вироблених гормонів значно коливається в межах групи людей зі здоровою щитовидною залозою (нормальна популяція), що означає, що контрольний діапазон лабораторних результатів є відносно великим. Коливання вимірювань з однією і тією ж людиною значно менші. [15]
Гормони щитовидної залози (Т3 і Т4), що виділяються з щитовидної залози в кров, здебільшого пов’язані з різними білками (головним чином, ТБГ, ТБПА та альбумінами) і є біологічно неактивними. Лише близько 1 hormones гормонів щитовидної залози в крові циркулює вільно (fT3 і fT4). Тільки вільні гормони щитовидної залози є біологічно активними.
Гормони щитовидної залози фізіологічно збільшують базальний рівень метаболізму, чутливість серця до катехоламінів, метаболізму кальцію та фосфатів, а також збудливість м’язових та нервових клітин та інгібують утворення нових білків та глікогену.
Класифікація та причини
| E00 | Вроджений йододефіцитний синдром | |
| E00.0 | Вроджений йододефіцитний синдром, неврологічний тип | |
| E00.1 | Вроджений йододефіцитний синдром, мікседематозний тип | |
| E00.2 | Вроджений йододефіцитний синдром, змішаний тип | |
| E00.9 | Вроджений синдром дефіциту йоду, неуточнений | |
| E03 | Інший гіпотиреоз | |
| E03.0 | Вроджений гіпотиреоз з дифузним зобом | |
| E03.1 | Вроджений гіпотиреоз без зоба | |
| E89.0 | Гіпотиреоз після медичних заходів | |
| МКБ-10 онлайн (ВООЗ, версія 2011) | ||
A вроджений гіпотиреоз - статистично страждає близько 0,2 all всіх новонароджених [1] [16] - виникає через відсутність або недостатньо побудовану щитовидну залозу (аплазія або дисплазія), недостатній біосинтез або секреція гормону, дуже рідко через стійкість до гормонів через T3- Дефекти рецептора. Тимчасовий гіпотиреоз у новонародженої дитини може бути ятрогенним через підвищений вплив йоду після народження (наприклад, через дезінфікуючі засоби, такі як повідон йод) або йододефіцит у матері. В останньому випадку характерний зоб. [17] [18]
набутий гіпотиреоз може виникнути в дитинстві. Захворюваність у Німеччині становить близько 0,25–1% і зростає з віком. [19] Також розрізняють первинну, вторинну та третинну форми. З первинний гіпотиреоз зазвичай говорять, коли сама щитовидна залоза є причиною гіпотиреозу, тобто H. коли секреторна здатність щитовидної залози занадто низька для потреб організму. Ця форма включає гіпотиреоз, що розвивається після операції на щитовидній залозі або терапії радіойодом. Крім того, це може бути спровоковано як ятрогенно протитиреоїдними препаратами, так і крайнім дефіцитом селену або йоду (найпоширеніша причина затримки розвитку у дітей у всьому світі [1]), а також атрофічним тиреоїдитом (наприклад, аутоімунний тиреоїдит, тип хвороби Хашимото). Рідкісний вторинний гіпотиреоз Не вистачає тиреотропного гормону ТТГ, який виробляється в гіпофізі (гіпопітуїтаризм). Це рідкість третинний гіпотиреоз, або через відсутність тиротропін вивільняють гормони (TRH), або перериванням воріт судинної системи між гіпоталамусом і гіпофізом (синдром Пікардта).
Клінічна картина
Як і у випадку з гіпертиреозом, існує різний ступінь тяжкості гіпотиреозу: вони варіюються від латентного або компенсованого (рівень гормонів щитовидної залози в нормі, але значення ТТГ збільшено) до субклінічного (рівень гормонів щитовидної залози знижений, але безсимптомний) і маніфестних (зниження рівня гормонів щитовидної залози, що супроводжується відповідними симптомами) до до дефіциту, що загрожує життю.
Вроджений гіпотиреоз
Народжуючись, діти, як правило, клінічно нормальні, оскільки у дітей у крові все ще є гормони щитовидної залози матері. У перші кілька тижнів життя вони падають напр. Б. за рахунок наростання слабкості пиття, малорухливого способу життя, запорів і великого, видимого язика. Також тривала жовтяниця новонароджених (Жовтяниця неонатарна пролонгація) є типовим. Діти здаються «дуже хорошими», не кричать і багато сплять. Повільніший частота серцевих скорочень (брадикардія), шкіра на тісто, стійкість волосся на голові у новонародженого та великий живіт з пупковою грижею - додаткові ознаки, а також типовий вираз обличчя з запалим носом і повітряним кулем на лобі. [18] Якщо дитина виростає без визнання гіпотиреозу, слід очікувати розладів психічного та фізичного розвитку, а також зниження зростання у зрості.
Набутий гіпотиреоз
Спочатку симптоми часто не помітні (субклінічні), оскільки клінічна картина у дорослих зазвичай розвивається повільно. Симптоми включають зниження працездатності, погану концентрацію уваги, слабкість, млявість, втома, запор і легке заморожування. Недостатня активність щитовидної залози також може викликати депресію. Пацієнти літнього віку скаржаться на депресивний настрій, зниження пам’яті та втрату апетиту. Типова мікседема - набряклі, пастоподібні потовщення шкіри - здебільшого відсутні. Може спостерігатися суха або груба шкіра, шорсткий голос, повільна мова, хронічний запор, набряк повік та обличчя, уповільнення пульсу та рефлексів, а також низький артеріальний тиск та збільшення ваги. Порушення менструального циклу можуть виникати у жінок, а розлади лібідо та еректильної дисфункції у чоловіків. Якщо страждають діти, виникають більш-менш виражені затримки розвитку.
Найважчою та небезпечною для життя формою є гіпотиреоїдна кома (Кома мікседеми), типово супроводжується дуже тихими серцевими тонами, повільним серцебиттям та низьким кров'яним тиском, дифузною мікседемою, низькою температурою тіла, ослабленими або згаслими рефлексами та поверхневим диханням.
діагностика
Вроджений гіпотиреоз шукають при скринінгу новонароджених на 4-5-й день життя шляхом вимірювання рівня ТТГ.
Оскільки гіпотиреоз у дітей та дорослих визначається дефіцитом гормонів щитовидної залози, лабораторна діагностика відіграє вирішальну роль на додаток до анамнезу, клінічних симптомів та процедур візуалізації (особливо сонографії та сцинтиграфії). З іншого боку, клінічні симптоми у дорослих не завжди корелюють із свідченнями лабораторних змін. У дітей вони є певним показником майбутніх порушень розвитку.
Класичний випадок одного маніфест Гіпотиреоз - це зниження рівня fT3 та fT4 разом із підвищенням рівня ТТГ (> 4,0 мО/л) та відповідні клінічні симптоми.
Визначення ТТГ та fT4 є достатніми як лабораторні параметри для виявлення гіпотиреозу. [22]
В вроджений гіпотиреоз Також визначають тиреоглобулін у крові та йод у сечі та проводять сцинтиграфію щитовидної залози з йодом 123. [22]
В набутий гіпотиреоз Рекомендуються також TPO-AK (антитіла проти пероксидази щитовидної залози), антитіла проти тиреоглобуліну (Tg-AK), а також сонографія та сцинтиграфія щитовидної залози з пертехнетатом Tc-99m. [1] [22] [22] [23] [24] Подальші варіанти обстеження відіграють роль лише у особливих випадках і представлені там у відповідній головній статті.
терапія
В вроджений гіпотиреоз Тироксин необхідний для життя. Починати це слід якомога раніше. [1]
набутий гіпотиреоз зазвичай також вимагає довічної замісної терапії (заміщення) Т4. У всіх випадках дозу слід коригувати індивідуально. Його починають з низької дози гормону щитовидної залози, а потім поступово збільшують. Цей підхід зарекомендував себе з точки зору уникнення побічних ефектів. Довготривале замісне лікування (зазвичай від 50 до 150 мкг на день) вважається добре відрегульованим, якщо пацієнт почувається комфортно, а базальний рівень ТТГ (як мінімум через шість-вісім тижнів) становить від 0,5 до 2,0 мО/л. [1] Подальший курс зазвичай перевіряється кожні шість місяців, якщо ставлення хороше. У дітей контрольний цикл залежить від віку. Крім того, вказується пильний контроль за ростом, вагою та психо- та соматомоторним розвитком. У разі придбаного гіпотиреозу, дитина може зробити спробу елімінації протягом чотирьох-шести тижнів приблизно через 2 роки. [25]
Біля Кома мікседеми (гіпотиреоїдна кома) це гостра небезпечна для життя невідкладна медична клінічна картина. Тому терапія починається негайно, не чекаючи результату лабораторних досліджень гормонів. Навіть пацієнтам із клінічними ознаками микседемической коми слід госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії та негайно лікувати. В обох випадках терапія включає захист життєво важливих функцій, введення глюкокортикоїдів, глюкози, контроль і, за необхідності, збалансування електролітного балансу, нормалізацію температури тіла (часто переохолодження) та внутрішньовенне введення тироксину. [1]
профілактика
Достатня кількість йоду через дієту має профілактичний ефект. Рекомендована добова кількість йоду для дорослих становить близько 200 мкг. Під час вагітності організм матері потребує більше йоду (до 300 мкг на добу). [26] Морська риба та йодована кухонна сіль, зокрема, містять багато йоду, саме тому вторинний гіпотиреоз рідко буває біля моря. У районах дефіциту йоду, таких як B. в Альпах рекомендована відповідна дієтична добавка (у Німеччині) або регулюється державою. У Швейцарії та Австрії, а також у США з 1920 року існують закони, що регулюють постачання йоду, напр. Б. призначаючи вміст йоду в кухонній солі. Зниження гіпофункції було придбано ціною короткочасного збільшення гіпертиреозу. Однак довготривалі дослідження показали, що вони порівняно низькі. [27]
Гіпотиреоз у тварин
У ветеринарній медицині гіпотиреоз має більше значення, особливо у собак. На відміну від них, частота гіпотиреозу, спричиненого дефіцитом йоду, значно зменшилася за останні десятиліття, особливо завдяки додаванню йоду в комерційні корми.
В принципі, у собак можуть бути відповідальні ті самі причини, що і у людей, але в 95% випадків це первинний гіпотиреоз. Вони викликані (імовірно аутоімунним) запаленням щитовидної залози або атрофією органу без видимих причин (ідіопатичний гіпотиреоз) умовний. Особливо страждають собаки великих порід. Симптоми зазвичай видаються підступними і складаються з наростаючої бездіяльності, а також змін шкіри та шерсті. Діагноз такий самий, як і в людській медицині, хоча слід зазначити, що сірі та дірхаунди мають фізіологічно нижчий рівень Т4, ніж інші породи собак. Крім того, деякі ліки (глюкокортикоїди, протисудомні засоби, хінідин, саліцилати, фенілбутазон, сульфаніламіди та рентгенівські контрастні речовини) та інші захворювання можуть призвести до низьких значень Т4. Лікування проводиться шляхом введення гормонів щитовидної залози. [28]
Свиноматки з гіпотиреозом народжують «голих свиней» з мікседемою. «Тесання» спостерігається у телят. Причиною цього гіпотиреозу є вторинна нестача йоду, спричинена кормами, що містять глікозиди гірчичного масла або нітрати. [29]
У птахів - особливо хвилястих папуг - гіпотиреоз, спричинений дефіцитом йоду, все ще відіграє певну роль. Клінічно вони проявляються задишкою, оскільки збільшена щитовидна залоза тисне на дихальну трубу, а також розладами. У папуг гіпотиреоз обговорюється у зв'язку з розвитком ожиріння та розладів, як це особливо характерно для рожевого какаду. Хоча ці симптоми реагують на прийом тироксину, діагностика гормонів щитовидної залози у птахів ще не готова до практики, тому причинно-наслідковий зв’язок можна лише припускати. Гіпотиреоз також частіше зустрічається у черепах у районах із низьким рівнем йоду в питній воді. Вони виражаються у формуванні мікседеми біля основи шиї. [30]