Гіппократові пальці - Гіппократизм

Гіппократ вперше описав пальці в годинниковому склі у пацієнтів з емпіємою. Відтоді пальці Гіппократа асоціюються з численними легеневими, серцево-судинними, новоутвореними, інфекційними, гепатобіліарними, середостінними, ендокринними та шлунково-кишковими розладами.

Гіппократові пальці вони також можуть протікати без основного захворювання, як ідіопатична форма або за домінуючим менделівським зразком. Пальці в годинниковому склі або ключки представляє клінічно описові терміни, що стосуються цибулинної форми пульпи останньої фаланги з вторинною втратою нормального кута між нігтем і нігтьовим ложем.

ключки класифікується в первинні (ідіопатичні, спадкові) та вторинні. Гіппократизм може бути симетричним двостороннім або одностороннім, вражаючи один палець. Анатомічні міркування, такі як вимірювання Кут Ловібонда або зовсім недавно індекс нігтьової кривої, їх можна визначити за допомогою простого фізичного огляду та допомогти контролювати гіппократизм.

Гіппократія - особливість Росії pahidermoperiostozei, рідкісний генодерматоз, що характеризується пахідермією, гіпократизмом, періостозом, особливо вражаючи чоловіків.
Специфічного лікування гіппократизму не існує. Лікування основного захворювання може зменшити гіпократизм. Як тільки настають хронічні зміни тканин, включаючи збільшення накопиченого колагену, оборотність малоймовірна. Лікування болю є симптоматичним.

Патогенез

Конкретний патогенний механізм гіппократизму залишається невідомим. Зміна розміру та конфігурації пальців зумовлена змінами в нігтьовому ложі, починаючи зі збільшення раннього інтерстиціального набряку в процесі. У міру прогресування гіпократизму обсяг кінцевої частини пальця може збільшуватися через надлишок судинної сполучної тканини та зміни її якості.

Численні дослідження показали збільшення припливу крові до деформованої частини пальця. Причина посилення розширення судин невідома. Докази, що сприяють наявності циркулюючого вазодилататора, походять від асоціації гіппократизму з ціанотичною хворобою серця. Після хірургічного зменшення звуку гіппократизм покращується.

Також був запропонований нейронний механізм, зокрема блукаючої системи. Збільшення захворюваності на гіппократизм було пов’язано з патологією вагінально-іннервованих захворювань органів. Повідомлялося про регресію гіппократизму після ваготомії. Нейрологічна теорія знизила свою популярність через відсутність доказів неврологічних розладів та наявність гіппократизму при захворюваннях органів, які не вагусно іннервуються.

Гіпоксія була запропонована як альтернатива поясненню пальців Гіппократа при ціанотичній та легеневій хворобах серця. Підвищена гіпоксія може активувати місцеві судинорозширювальні засоби, з вторинним посиленням припливу крові до дистальної частини пальців.

Генетичне успадкування та схильність також можуть зіграти свою роль в гіппократизмі. Спадковий цифровий гіппократизм спостерігається у двох формах: спадкова ідіопатія та пов'язана з пахідермоперіостозом. Ці дві форми розглядаються як різні сутності. Обидва демонструють аутосомно-домінантний малюнок з неповним проникненням.

Причини та фактори ризику

Гіппократизм може бути ідіопатична або вторинна багато основних патологій. Причини ідіопатичного або первинного гіпократизму включають пахідермоперіостоз, сімейний гіпократизм та гіпертрофічну остеоартропатію.

Причини вторинного гіппократизму включають:

захворювання легенів: рак легенів, муковісцидоз, інтерстиціальна хвороба легенів
ідіопатичний фіброз легенів, саркоїдоз, ліпоїдна пневмонія, емпієма, мезотеліома плеври
саркома легеневої артерії, криптогенний фіброзуючий альвеоліт, легеневі метастази
серцеві захворювання: ціанотична вроджена вада серця, бактеріальний ендокардит, рани праворуч-ліворуч
шлунково-кишкові захворювання: виразковий коліт, хвороба Крона, первинний біліарний цироз, цироз печінки
лейоміома стравоходу, ахалазія, виразкова хвороба стравоходу
шкірні захворювання: пахідермоперіостоз, синдром Бюро-Баррієра-Томаса, синдром Фішера
пальмово-підошовна кератодермія, синдром Волавсека
новоутворення: рак щитовидної залози, рак тимусу, хвороба Ходжкіна, хронічний дисемінований мієлоїдний лейкоз
акромегалія, акропатія щитовидної залози, вагітність.

Ознаки та симптоми

Гіппократові пальці - клінічна ознака а не самостійна причина смертності, однак смертність, пов’язана з основними патологіями у цих пацієнтів, коливається в широких межах. Розвиток гіпократизму непомітний для багатьох пацієнтів, деякі повідомляють про набряк дистальної частини пальців, двосторонньо або однобічно, або може бути задіяний один палець. Хоча гіпократизм особливо безболісний, він рідко може спричинити біль у пальцях. При пальпації виникає відчуття губчастої тканини нігтьового ложа. Дивлячись на пальці в профілі, кут між навколомовною складкою і нігтем знаходиться в межах 160-180 градусів.

Діагностичний

Виконані дослідження:

спостережувані рентгенологічні зміни включають розчинення кісток, формування кісток, гіпертрофію сполучної тканини
Термографія показує посилення кровотоку внаслідок розширення судин у дистальній частині пальців
Позитронно-емісійна томографія показує посилений метаболізм глюкози в пальцях Гіппократа.

Гістологічне дослідження
Мікроскопічно в пальцях Гіппократа колагенові волокна відокремлюються на аномально великій відстані, викликаючи менш щільну матрицю нігтьового ложа. Спостерігаються примітивні фібробласти з великими ядрами, базофільна цитоплазма. Окістя нігтьового ложа потовщена з високим проникненням в судини. Колагенові волокна товсті і щільні.

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями: дерматологічні прояви серця, шлунково-кишкового тракту, гематологічні, легеневі захворювання, пахідермоперіостоз, гіпертрофічна остеоартропатія.