Глюкагоном - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 29.07.2018

Синонім (и)

визначення

Рідкісна злоякісна, повільно зростаюча пухлина підшлункової залози, що продукує глюкагон, належить до сімейства нейроендокринних пухлин, яка зазвичай вже метастазується на момент постановки діагнозу (лімфатичні вузли, печінка, рідше метастази в кістках).

Глюкагономи - це пухлини острівцевих клітин, які розвиваються з альфа-клітин острівців Лангерганса в підшлунковій залозі.

Класифікація

Спорадичні глюкагономи (> 95% хворих на глюкагоному)

Синдромні глюкагономи (частковий симптом множинної ендокринної неоплазії типу 1 (MEN1).

Цікаво теж

Органоїдна гамартома шкіри (органоїдний епідермальний невус), яка в основному вражає поверхневий епітелій, клітину волосся.

Виникнення/епідеміологія

Дуже рідкісний; Захворюваність невідома; w: m = 4: 1.

прояв

Середній вік, коли з’являються перші симптоми, становить 50 років.

локалізація

Глюкагономи в основному розташовані в області хвоста підшлункової залози.

Клінічна картина

Спочатку нехарактерний з постійним зниженням працездатності, втратою ваги, незрозумілою нормохромною анемією, гіпоаміноацидемією та гіполіпідемією.

Клінічно типовою є комбінація гіперглікемії, часто асоційована з рецидивуючим, стійким до терапії, лускатим, іноді гнійничковим, часто періоральним, але також локалізованим в паховій області дерматитом (erythema necrolyticum migrans). Крім того, хейліт та атрофічний глосит. Психологічні зміни - не рідкість.

лабораторія

Поєднання гіперглікемії (у людей із надмірною вагою) та мігруючого некролітичного дерматиту. Визначення рівня глюкагону в сироватці крові.

Процедури візуалізації: Визначення впізнаваної маси в підшлунковій залозі за допомогою сонографії верхньої частини живота, ендосонографії, КТ, МРТ або ПЕТ. Пухлина може бути дуже маленькою, але може бути і відносно великою. На момент помітних клінічних симптомів збільшення лімфатичних вузлів у верхній частині живота і, можливо, метастази в печінку не рідкість.

Поширення глюкагономи в організмі фіксується за допомогою октреотидної сцинтиграфії.

Гістологічні дані за допомогою тонкої голкової біопсії або біопсії більшого фокусу.

Внутрішня терапія

Хіміотерапія (результати незадовільні): Нерезектабельні, метастатичні або рецидивуючі пухлини лікують комбінацією стрептозотоцину та доксорубіцину, це може знизити рівень циркулюючого, імунореактивного глюкагону, зменшити симптоми та підвищити рівень відповіді (50%), але покращити Загальне виживання малоймовірне.

В якості альтернативи: хіміотерапія за схемою на основі темозоломіду

В якості альтернативи: еверолімус або сунітиніб.

Октреотид (аналог соматостатину). Ін'єкції октреотидину частково пригнічують вироблення глюкагону та полегшують еритему, але толерантність до глюкози також може зменшуватися, оскільки октреотид також зменшує секрецію інсуліну (Примітка: Октреотид ефективний лише при глюкагоноутворюючих пухлинах. Пухлини, які виробляють мало або зовсім не містять глюкагону, мають переваги Октреотид цього не робить, оскільки він не має антипроліферативного ефекту). Октреотид також зменшує катаболічні ефекти надлишку глюкагону. Пацієнти постійно переходять на препарат октреотиду тривалої дії (20–30 мг в/м 1 раз на місяць). Пацієнтам, які отримують октреотид, часто доводиться приймати додатково ферменти підшлункової залози, оскільки октреотид також пригнічує секрецію ферментів підшлункової залози.
Пероральний або парентеральний цинк може призвести до поліпшення супутніх симптомів дерматиту.
Аміно- або жирні кислоти: крім того, застосування аміно- або жирних кислот призводить до поліпшення (цей досвід вказує на те, що дерматит не викликаний виключно дефіцитом цинку.

Оперативна терапія

Терапевтичні рекомендації згідно з керівництвом AWMF 2018:

Усі NF-pNET> 2 см без дифузного віддаленого метастазування повинні бути резековані, за винятком випадків, коли існує суттєва супутня патологія, що говорить проти операції.

80% глюкагоном є злоякісними. Прогноз щодо якості життя та довготривалого виживання відносно хороший через повільне зростання та новіші терапевтичні можливості.

література

Перрен А та ін. (2010): Класифікація та патологія нейроендокринних пухлин шлунково-підшлункової залози. Вісцералмед 26: 234-240
Рінке А та ін. (2018) Рекомендації S2k щодо нейроендокринних пухлин. Z Gastroenterol 56: 583-681
Рушнєвський П та ін. (2006) Добре диференційовані пухлини/карциноми шлунка. Нейроендокринологія 84: 158-164
Scherübl H та співавт. (2003) Нейроендокринні пухлини шлунково-кишкового тракту. Діагностика та терапія. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
Scherübl H та співавт. (2011) Лікування ранніх шлунково-кишкових нейроендокринних новоутворень. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139