Гострий дисемінований енцефаломієліт - причини, симптоми та лікування
гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) - захворювання центральної нервової системи (ЦНС). Його також називають перивенний енцефаломієліт або як Енцефаліт Херста стосується і в основному вражає дітей.
Зміст
Що таке гострий дисемінований енцефаломієліт?
АДЕМ належить до групи набутих демієлінізуючих захворювань ЦНС. Більш відомою хворобою з цієї групи є розсіяний склероз (РС). Гострий дисемінований енцефаломієліт - досить рідкісне захворювання. Це проявляється як гостре запалення в області центральної нервової системи і часто виникає через один-чотири тижні після зараження. У багатьох випадках симптоми повністю зникають. Однак шкода також може залишитися. Захворювання призводить до летального результату лише в рідкісних випадках.
причини
Гострий дисемінований енцефаломієліт є аутоімунним захворюванням. У багатьох випадках захворювання виникає після зараження. Інфекції, що викликають його, включають нешкідливі інфекції верхніх дихальних шляхів, краснуху, вітрянку, вірус Епштейна-Барра (залозиста лихоманка) або віруси гепатиту. Щеплення може також призвести до ADEM.
Також повідомляється, що ADEM також може бути спровокований лікуванням певними препаратами або в результаті травми. Відомі також випадки без будь-якої ініціюючої причини (ідіопатична ADEM). Обговорюється генетичний фон захворювання. Типовим для захворювання є поява взимку та на початку весни. Вважається, що запалення в центральній нервовій системі викликане перехресною реакцією між білками головного мозку та компонентами збудника.
Це означає, що під час зараження, яке передує ADEM, організм утворює антитіла проти збудника інфекції. Ці антитіла прилипають до збудника і разом з іншими компонентами імунної системи гарантують, що збудник стає нешкідливим. У разі перехресної реакції антитіла, які фактично спрямовані проти збудника, реагують із власними клітинами організму. У ADEM антитіла прикріплюються до нервових клітин і до мієлінового шару, який оточує нервові клітини.
Мієліновий шар відіграє важливу роль у проведенні збудження в нервовій системі. Зв’язування антитіл з цими клітинами викликає запальну реакцію. Виникають так звані вогнищеві, тобто вогнищеподібні, демієлінізуючі вогнища. Це місця на нервових канатиках, де пошкоджений шар мієліну. Це пошкодження може статися в головному та спинному мозку. Вони часто супроводжуються набряками.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Гострий дисемінований енцефаломієліт характеризується безліччю симптомів, які не завжди повинні виникати. Симптоми залежать від локалізації пошкодження. Загалом, симптоми порівнянні з симптомами розсіяного склерозу. Однак, хоча розсіяний склероз демонструє рецидивуючий перебіг, перебіг гострого дисемінованого енцефаломієліту обмежується однією фазою. У більшості випадків відбувається повне загоєння після проходження хвороби.
Однак у декількох випадках дефект лише заживається, після закінчення захворювання залишаються окремі симптоми. У контексті гострого дисемінованого енцефаломієліту можуть виникати такі симптоми, як уповільнення рухів, порушення свідомості або навіть депресія.
Крім того, може статися параліч на одній стороні, порушення ходи, порушення мови, сплутаність свідомості або млявість. Двостороннє запалення зорового нерва, що призводить до порушень зору, також характерне для гострого дисемінованого енцефаломієліту.
Початок часто неспецифічний з лихоманкою, загальним відчуттям хвороби, головним болем, нудотою та блювотою. Хвороба швидко прогресує. Симптоми важкої неврологічної недостатності можуть розвинутися протягом декількох годин після початку нехарактерного початку.
Може статися частковий або повний параліч. Якщо дихальні м’язи уражені паралічем, потрібна штучна вентиляція легенів. У пацієнтів часто спостерігається менінгізм. Менінгізм - це болюча скутість шиї, спричинена роздратуванням мозкових оболонок. На додаток до паралічу можуть також виникати порушення ходи або зору.
Характерні подвійні зображення. Це також може призвести до епілептичних нападів. Деякі пацієнти втрачають свідомість. Коматозні держави також можливі. В цілому прогноз досить сприятливий. У більшості пацієнтів симптоми повністю регресують; дефекти лише рідко зберігаються. У рідкісних випадках це може призвести до особливо фульмінантної форми захворювання, також відомої як енцефаліт Херста. При цій формі енцефаліту кровотеча в мозкову тканину виникає через загибель кровоносних судин. В результаті уражена мозкова тканина часто повністю відмирає. Тому енцефаліт Херста часто закінчується летальним результатом.
Діагностика та курс
При підозрі на гострий дисемінований енцефаломієліт застосовуються різні діагностичні методи. Оскільки комп’ютерна томографія (КТ) може показати лише більші ураження мієлінового шару, головним методом є церебральна та спинномозкова магнітно-резонансна томографія. МРТ використовується, з одного боку, для виявлення демієлінізації, а з іншого - для виключення інших захворювань, таких як розсіяний склероз. Спостереження також проводиться за допомогою МРТ.
Для підтвердження діагнозу також досліджується ліквор пацієнта, цереброспінальна рідина. Тут можна знайти типичні для захворювання зміни, такі як підвищений вміст білка або збільшення білих кров'яних клітин, особливо лімфоцитів.
Ускладнення
За наявності гострого дисемінованого енцефаломієліту кома та синкопе (втрата свідомості або непритомність), головний біль, периферичні невропатії (ураження нервів периферичних нервових шляхів, наприклад, параліч рук та ніг) та атаксія (грубе порушення координації м’язових рухів) є найпоширенішими ускладненнями.
Окрім коми, марення (сплутаність свідомості) та мимовільні судоми по всьому тілу (Курістуксет) є одними з найбільш помітних неврологічних ознак дисемінованого енцефаломієліту. Інші проблеми включають запалення зорового нерва, мієліт (запалення спинного мозку) та маніфестний нейромієліт optica.
Якщо захворювання прогресує погано, мієліт може призвести до паралічу кінцівок, а також до повного нетримання (як нетримання сечі, так і нетримання калу). Будь-який оптичний нейромієліт може призвести до втрати зору (аж до повної сліпоти), головного болю та погіршення свідомості, а також судом або спазмів (судом).
Запалення зорового нерва може, в свою чергу, призвести до значної втрати зору. Окрім летального результату захворювання, кома з повною втратою свідомості є найсерйознішим ускладненням гострого дисемінованого енцефаломієліту. Щоб уникнути згаданих ускладнень або полегшити симптоми, методом вибору є рання та комплексна діагностика.
Коли слід звертатися до лікаря?
Оскільки симптоми цього захворювання поширюються порівняно швидко, необхідна швидка та негайна діагностика та лікування, щоб запобігти подальшим ускладненням. Тому слід завжди звертатися до лікаря, якщо на шкірі є ураження. Ці ураження, в більшості випадків, також супроводжуються лихоманкою та нудотою. Крім того, постраждалі не рідко страждають від головного болю або блювоти. Це захворювання також може призвести до різних порушень чутливості та паралічу.
Якщо такий тип розладів виникає або постраждала людина страждає від рухових проблем, необхідно безпосередньо звернутися до лікаря. Порушення зору або проблеми зі слухом також можуть бути симптомами цього захворювання. У гіршому випадку постраждалі страждають на епілептичний напад або втрачають свідомість.
Ви також можете звернутися безпосередньо до лікарні або викликати лікаря невідкладної допомоги, якщо це надзвичайна ситуація. Загальні розлади свідомості також повинен обстежити лікар. В ідеалі обстеження повинно проводитися в лікарні, щоб уникнути подальших епілептичних нападів, які можуть призвести до смерті відповідної особи.
Лікування та терапія
Існує лише кілька досліджень для лікування гострого дисемінованого енцефаломієліту, так що рекомендації щодо лікування базуються на емпіричних значеннях. За хворими зазвичай доглядають в реанімації. У більшості випадків застосовується стероїдна терапія у високих дозах, тобто застосовуються різні кортикостероїди. Також вводяться імуноглобуліни.
Якщо терапія стероїдами не вдається, проводять плазмаферез. Під час плазмаферезу відбувається обмін плазми крові. Рідка частина крові називається плазмою крові. Це складається в основному з води, але інші речовини, такі як антитіла, які відповідають за гострий дисемінований енцефаломієліт, також розчиняються в плазмі крові.
Плазму крові пацієнта центрифугують та фільтрують за допомогою апарата плазмаферезу. Це робиться для виведення з організму хвороботворних антитіл, які циркулюють у крові. В окремих випадках різні імунодепресанти та цитостатики також використовуються для лікування гострого дисемінованого енцефаломієліту.
Перспективи та прогноз
Діти особливо страждають від дисемінованого енцефаломієліту. Однак у більшості випадків діагноз ставлять пізно, оскільки початкові симптоми не є специфічними для захворювання, а тому не вказують на це захворювання. Це призводить до сильної лихоманки та головного болю. Діти також страждають від блювоти та сильної нудоти.
У міру прогресування захворювання параліч виникає в різних областях тіла. Якість життя значно обмежується і знижується внаслідок цього паралічу. На додаток до паралічу тіла, також може бути обмежений зір і виникають обмеження руху. Нерідкі випадки, коли постраждалі страждають на епілептичні напади, які також пов’язані з болем. У серйозних випадках це може призвести до порушень свідомості та подальшої втрати свідомості. Епілептичні напади слід негайно лікувати.
Часто батьки та родичі пацієнтів також страждають від психологічного стресу або депресії і відповідно потребують лікування. Лікування самого захворювання проводиться за допомогою лікарських препаратів і плазми крові. Це може сильно обмежити симптоми, якщо застосовувати раннє лікування.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки точні причини гострого дисемінованого енцефаломієліту ще не до кінця зрозумілі, запобігти захворюванню не представляється можливим. Однак на курс може сприятливо вплинути швидка діагностика та швидка терапія. Якщо незабаром після зараження у дитини знову піднімається температура, і постраждала дитина скаржиться на порушення зору, слід негайно звернутися до лікаря. Те саме стосується виникнення короткочасних «відсівів» або паралічу після зараження або вакцинації.
Ви можете зробити це самі
Оскільки хвороба в основному вражає дітей, заходи самодопомоги у повсякденному житті в першу чергу повинні здійснюватися дорослими та законними опікунами. Медична допомога необхідна, щоб симптоми можна було пом'якшити. Самостійне лікування дитини не рекомендується, оскільки можна очікувати, що це збільшить кількість порушень.
Для зміцнення фізичної та розумової сили можна дотримуватися різних вказівок. Важливо зміцнити імунну систему пацієнта. Приміщення повинні бути забезпечені достатньою кількістю кисню. За можливості рекомендується перебувати на відкритому повітрі. Дієта повинна бути здоровою та усвідомленою. Вітаміни та поживні речовини необхідні для підтримки імунної системи організму.
Умови сну повинні бути оптимізовані, щоб пацієнт міг достатньо одужати під час нічного сну або необхідних фаз відпочинку. В ідеалі фази відпочинку та неспання слід адаптувати до природного ходу, а регулювання слід розпочинати лише за необхідності.
Для зміцнення психіки необхідно втілювати позитивні елементи. Заохочувальні слова та пропаганда веселощів та ігор - це елементарні будівельні блоки самодопомоги. Члени сім'ї повинні зрозуміти пацієнта про його стан, одночасно показуючи шляхи покращення. Благополуччя слід сприяти розробці середовища залежно від наявних можливостей.
набрякати
- Хакке, В.: Неврологія. Спрінгер, Гейдельберг 2010
- Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Clinical Guide Neurology. Urban & Fischer, Мюнхен 2009
- Масур, К.-Ф., Нейман, М.: Неврологія. Тієма, Штутгарт 2007
Вас також може зацікавити
На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.
Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.