Хірургія обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії, хірургічна реконструкція

Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія (CMHO) є найпоширенішим генетично переданим серцево-судинним захворюванням. Гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається у 1 з 500 серцевих хворих, і у 20-30% з них розвивається обструктивна форма захворювання. Хвороба включає потовщення стінок серця, що призводить до дезорганізації архітектури лівого шлуночка та його динаміки.

Часто безсимптомно і найчастіше починається із загальної «втоми», яка заважає пацієнтам робити природні жести, такі як одягання, підйом по сходах або ходьба, гіпертрофічна кардіоміопатія в її обструктивній формі вимагає хороших знань та особливої уваги., чи ми говоримо про оцінку та діагностику захворювання, або про терапевтичне управління та його хірургічне лікування.

Є дуже мало європейських центрів, що спеціалізуються на діагностиці, лікуванні та хірургії захворювання, і лише один у Румунії та Східній Європі, координатор якого, Доктор Лучан Доробанцу, первинний лікар серцево-судинної хірургії.

Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатіяскладний це є первинне захворювання міокарда, що характеризується асиметричною гіпертрофією лівого шлуночка, що породжує нездатність скорочувати серцевий м’яз. Пояснюється пластично, якщо ми уявляємо собі кімнату, це немов стіни кімнати дуже сильно потовщуються і нападають на нас. Кров більше не потрапляє в камеру лівого шлуночка, головний насос, який зрошує тіло. Мітральний клапан, який виконує роль «дверей камери», більше не може бути закритий. Як результат, серце не наповнюється належним чином. На виході з серця перешкода, що утворюється серцевим м’язом і клапаном, не дозволяє крові протікати достатнім потоком, що може призвести до ішемії міокарда та фіброзу або аритмій різного типу, деякі з яких мають ризик раптової смерті.

Які причини захворювання?

Причини захворювання ще не з’ясовані до кінця. Є дані, які свідчать про те, що це спадкове захворювання з домінуючою структурою аутосомного успадкування. Існує генетична неоднорідність, яка може пояснити варіації фенотипу, клінічні прояви і навіть прогноз.

Які симптоми та прояви обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії?

Найпоширеніший симптом, на який скаржаться пацієнти, - це «втома» без певної причини, що супроводжується запамороченням, труднощами в тривіальних зусиллях, які не створювали проблем (підйом по сходах, одягання, ходьба тощо). Часто плутаючи з іншими захворюваннями, кардіолог може запідозрити захворювання, якщо:

Задишка, посилена тахікардією;
Стенокардія;
Синкопа, яка може з’являтися в стані спокою після інтенсивних навантажень в результаті раптового зменшення венозного повернення;
Аритмії та серцебиття тощо.

Як діагностувати захворювання і які дослідження необхідні?

Для діагностики захворювання кардіолог проводить клінічне обстеження пацієнта, перевіряючи історію та анамнез серцевих захворювань у сім’ї, диференціальний діагноз проводиться додатковими обстеженнями, а саме ЕКГ, ехокардіографією, тестом фізичного навантаження та МРТ серця.

Діагностувати CMHO досить складно, вимагаючи досвіду та великої кількості "активних" тематичних досліджень, щоб розрізнити між фізіологічно потовщеним серцем при навантаженні та патологічним "потовщенням" серцевого м'яза. Це, наприклад, випадок виступу спортсменів, особливої категорії, в якій діагностика захворювання може призвести до уникнення деяких небезпечних проявів, хвороба може завершитися раптовою смертю на спортивному майданчику. У США проводяться дослідження, згідно з якими 36% раптових смертей спортсменів були пов’язані з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією. Важко розрізнити серце, уражене хворобою, та серце фізіологічно “потовщеного” спортсмена через тривалі та постійні навантаження, необхідність додаткових тестів та співвіднесення результатів кількох дослідників для виключення патології.

Які методи лікування ми маємо в даний час?

Після діагностики захворювання вибір стратегії лікування повинен здійснюватися за вказівкою кардіолога. Обране лікування буде спрямоване на полегшення симптомів, попередження ускладнень та зменшення ризиків. Терапевтичні варіанти фармакологічні, відповідно ліки з негативним інотропним ефектом. Якщо лікування не дає очікуваних результатів у середньо- та довгостроковій перспективі, оцінюється хірургічний варіант.

Хірургія залишається "золотим стандартом"

Вибір методу лікування є хірургічним, для пацієнтів зі значною обструкцією викидного тракту лівого шлуночка із симптомами, рефрактерними до медикаментозної терапії.

Застосовується в Румунії хірургічна процедура, яка називається розширеною мієктомією перегородки, пов’язана з трансаортальною пластикою кулемета. Мієктомія включає велику резекцію м’язів базальної перегородки, щоб достатньо розширити викидний тракт лівого шлуночка і, таким чином, зменшити рух SAM (систолічний передній рух) мітрального клапана. Методика передбачає резекцію перегородки "цілком"/"цілком", розміри якої суворо розраховуються та робляться індивідуально для кожного пацієнта, а також ремонт мітрального клапана шляхом резекції вторинних канатиків.

Більше, ніж при інших патологіях в Росії Хірургічне лікування CMHO, передопераційна стратегія налаштована і часто більш трудомісткий, ніж саме втручання. У дооператора складається стратегічний план втручання, розраховуються розміри цього унікального шматка (довжина, ширина, товщина), розміри, які повинні ідеально співпадати з даними, отриманими в письмовій формі після ехокардіографії та МРТ серця.

Отже, ми говоримо про нішеву хірургію, персоналізовану, насамперед, реконструктивний тип хірургії архітектури лівого шлуночка.

Ми реконструюємо весь викидний тракт серця, відповідно шлях крові, що виходить із лівого шлуночка. Через потовщення серцевого м’яза звужується «тунель», через який виходить кров. На кроці 1: ми прагнемо розширити цей шлях, "копаючи новий тунель", через який кров може виходити без будь-яких перешкод. Вихідний шлях із лівого шлуночка реконструюється шляхом виштовхування мітрального клапана з цього “тунелю” та реконфігурації шляху для відновлення його функціональних можливостей. Що ми виконуємо на кроці 2 - це реконструкція мітрального клапана, яка під час процесу стає недостатньою. Папілярні м’язи також підведені до центру лівого шлуночка. Справа в тому, що у понад 98% випадків нам вдається зберегти мітральний клапан це надзвичайно важливо для пацієнта та його довгострокової якості життя ".

Кожен член міждисциплінарної команди має унікальну роль: "Будувати разом" - це запорука успіху

Оскільки ми говоримо про таку складну патологію, при лікуванні обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії кожен член міждисциплінарної групи вирішує унікальну роль. «Будувати разом» - запорука успіху. Ми використовуємо «цілісний» підхід, але кожен крок важливий «поштучно» або «покроково». Кожному члену команди важливо зрозуміти хворобу та її механізми: кардіолог повинен досконало оцінити випадок, «рука об руку» з рентгенологом, що спеціалізується на візуалізації хвороб. Важливо, щоб хірургічна команда, яка включає дуже добре спеціалізовану підтримку ІТС, забезпечувала ведення всіх стадій, до, під час та після операції, відповідно до специфічних механізмів, адаптованих до патології, нетипових та дуже відмінних від інших захворювань серця.

Яким буде майбутнє для цих пацієнтів? Можна говорити про профілактику?

Після операції життя пацієнта природно відкалібровано. Не тільки хірургія CMHO - це реконструктивна хірургія, а й життя пацієнта після операції на серці це життя, яке перебудовується і переробляється простими жестами ... дихання, одягання одягу, підйом по сходах і будь-який жест, який до втручання вимагав значних зусиль, все це повертається в надії, подібній до надії людини, яка ніколи не страждала від захворювання.

Ми поки не можемо говорити про профілактику, але ми можемо говорити про необхідність ранньої діагностики та про пропонування адекватного та своєчасного терапевтичного рішення. Переваги хірургічного лікування для пацієнтів з кардіоміопатією включають зникнення симптомів, значне зниження ризику раптової смерті, ризик післяопераційної смертності, подібний до загальної популяції, та стабільні довгострокові результати. Операції, що проводяться хірургами, які не мають досвіду з цим захворюванням, за статистикою означають смертність 6%, на відміну від 0,8% -1%, що є одностайно прийнятим ризиком в інтегрованих центрах, що спеціалізуються на лікуванні та хірургії CMHO.

Щодо діагностики захворювання, можна думати, що майбутнє належить генній терапії. Хвороба передається генетично, вірогідність передачі хвороби становить близько 25%, тому стає обов’язковим скринінг нащадків у сім’ї, в якій виявлено випадок гіпертрофічної кардіоміопатії.