Хронічний лімфоцитарний лейк; mie - Злоякісна лімфома компетентної мережі e
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є злоякісним захворюванням системи лімфатичних органів і, отже, під-формою неходжкинської лімфоми. На відміну від більшості неходжкинських лімфом, ХЛЛ завжди має лейкемічний перебіг, тобто вироджені клітини лімфоми знаходяться не тільки в лімфатичних органах (лімфі) області тіла. Підрахунок клітин крові моноцитів "> селезінки, кісткового мозку), але також може регулярно виявлятися в крові. З цієї причини хвороба класифікується як лімфома ("рак лімфатичної залози"), так і лейкемія ("рак білої крові").
Частота та причина
З 4,8 нових випадків на 100 000 населення щорічно ХЛЛ є найпоширенішим лейкозом у Європі та Північній Америці. В основному це вражає пацієнтів похилого віку.
Його причина незрозуміла.
Симптоми
Найважливішими ознаками ХЛЛ є набряк лімфатичних вузлів та відчутне збільшення печінки та селезінки.
На запущених стадіях характерні так звані симптоми групи В (лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги), погана працездатність, втома та повторні інфекції.
Діагностика
Для підтвердження діагнозу ХЛЛ достатньо обстеження рівня крові та імунного фенотипу лейкозних клітин у крові.
Також проводиться фізикальне обстеження для визначення стадії захворювання.
гістологія
ХЛЛ розвивається з лімфоцитів В-клітинного ряду. Вироджені лейкозні клітини мають типову форму і структуру (морфологія), а також характерні маркери клітинної поверхні (імунофенотип) та генетичні зміни.
Етапи та фактори ризику
Залежно від ступеня поширення ХЛЛ розрізняють ранню та запущену стадії захворювання; класифікація клінічної стадії базується на класифікації Біне або Рая. Для точнішої прогностичної класифікації використовуються подальші біологічні та генетичні маркери за допомогою CLL-IPI (міжнародний прогностичний індекс).
терапія
Лікування ХЛЛ доцільно лише в тому випадку, якщо захворювання перебуває на запущеній стадії або якщо захворювання перебуває на ранній стадії, і пацієнт одночасно скаржиться на симптоми, пов’язані із захворюванням (наприклад, симптоми В).
Вибір терапії залежить від фізичної форми та віку пацієнта та генетичного профілю ризику ХЛЛ. Для фізично здорових пацієнтів без факторів ризику рекомендується поєднання хіміотерапії та моноклональних антитіл (= хіміоімунотерапія).
Пацієнтам із ХЛЛ високого ризику та пацієнтам із раннім рецидивом слід давати нові цілеспрямовані речовини, які слід приймати у формі таблеток. Для пацієнтів старшого віку з супутніми захворюваннями, які не мають генетичних факторів ризику, можна розглядати як нові цільові речовини, так і легку форму хіміоімунотерапії.
Перетворення Ріхтера
У рідкісних випадках хронічний лімфолейкоз може трансформуватися («трансформуватися») в агресивну лімфому - це явище називають «перетворенням Ріхтера» після того, як його описала перша людина.
Побічні ефекти та довгострокові ефекти
Побічні ефекти хіміоімунотерапії можуть включати нудоту, блювоту, діарею, випадання волосся, пошкодження кісткового мозку, виснаження клітин крові, інфекції та інфузійні реакції.
Важливими побічними ефектами нових цільових речовин є діарея, кровотеча, виснаження клітин крові, зміна значень печінки та, іноді, серцеві аритмії.
Догляд
Подальша допомога після закінчення лікування служить для виявлення рецидиву або прогресування захворювання на ранній стадії. У цьому випадку часто необхідне подальше лікування ХЛЛ у міру прогресування захворювання.
світогляд
Лікування хронічного лімфатичного лейкозу в подальшому розвивається та вдосконалюється насамперед за допомогою досліджень з оптимізації клінічної терапії.
Тому всі пацієнти з ХЛЛ повинні отримувати лікування в таких дослідженнях. Німецька дослідницька група ХЛЛ (DCLLSG) проводить клінічні дослідження в галузі ХЛЛ.
література
Згадана література є основою для цієї статті та містить додаткову інформацію по темі.