Хвороба - АСОЦІАЦІЯ ПОЛЯМ

Що таке AML ?

ПРИМІТКА: Медична інформація на цьому веб-сайті є лише загальною інформацією і не несе відповідальності Асоціації FLAM. Кожен випадок справді є конкретним, і його повинен вивчити фахівець.

полям

Лімфангіолейоміоматоз (ЛМЛ) - рідкісне, підступне і виснажливе захворювання, прояви якого в основному легеневі. Генетична за своїм походженням, ЛМП зазвичай вражає лише жінок (від 1 до 9 випадків на мільйон), часто молодих, дітородного віку. У своїй так званій «спорадичній» формі, найрідкіснішій, вона не є ні трансмісивною, ні спадковою, на відміну від ОМЛ, яка іноді супроводжує туберкульозний склероз Бурневіля (ТБС). Дуже винятково можуть постраждати чоловіки (у Франції зареєстровано лише один випадок). На даний момент не існує лікування, яке дозволило б остаточно вилікуватися. Але великі надії покладаються на сиролімус (або рапаміцин), призначений у деяких випадках, який може уповільнити прогресування захворювання.

Етимологічно, “LymphAngioléioMyomatose” (найдовше слово у французькому медичному словнику!) Відноситься до:

  • лімфа: рідина, багата ліпідами, що циркулює в лімфатичних судинах
  • ангіо: кровоносні судини
  • лейоміома: доброякісна пухлина, що складається з гладком'язових клітин
  • -atose: суфікс, що вказує на патологічний стан.

Ця полікістозна хвороба легенів характеризується прогресуючою кістозною деструкцією легенів та лімфатичними аномаліями, часто пов’язаними з ангіоміоліпомами нирок. ОМЛ іноді з’являється епізодично (не є спадковим) або у пацієнтів з туберкульозним склерозом Бурневіля (ТБС) і може передаватися спадково.

Ця патологія характеризується поширенням клітин гладких м’язів, що спричиняє обструктивне розлад дихання. Надлишковий тиск у легеневих альвеолах поступово викликає руйнування легеневих тканин; таким чином у легенях утворюється багато кіст (бульбашок повітря), що зменшують дихальну здатність більшою чи меншою мірою.

Перебіг захворювання сильно варіюється від пацієнта до пацієнта; тому важко передбачити. Деякі форми не дуже масштабовані.

Окрім сиролімусу (рапаміцину), поки що існує кілька методів лікування, які продемонстрували свою ефективність. Для запущених форм захворювання трансплантація легенів є єдино можливим засобом лікування.

Більш детальну інформацію можна знайти на веб-сайті Orphanet, а також у розділі “Медицина” цього веб-сайту.