Хвороба Бехчета - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

хвороба

Останнє оновлення: 19 травня 2020 р

Синонім (и)

Перший описувач

Гілберт, 1925; Адамантіад, 1931; Бехчет, 1937 рік

визначення

Хронічне, запальне, періодичне системне захворювання з ураженням поліорганних органів у контексті генералізованого васкуліту. Основним клінічним симптомом є тріада: афтозні виразки слизової оболонки порожнини рота, афтозні виразки статевих органів, периферичний ретиніт.

Цікаво теж

Хронічне, утворення пухирів на шкірі та/або слизових оболонках, що може призвести до летального результату без терапії.

Виникнення/епідеміологія

Переважно країни Східного Середземномор'я (Туреччина, Греція), Близький Схід, Японія. Захворюваність (Туреччина): 300-400/100000 населення/рік. Захворюваність (Федеративна Республіка Німеччина): 1-2/100 000 жителів/рік.

Етіопатогенез

Точна причина невідома, але є підозра на дефект клітинного імунітету. Асоціація з HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

прояв

Зазвичай у віці від 20 до 40 років чоловіки страждають значно частіше, ніж жінки.

Клінічна картина

Розрізняють основні та вторинні симптоми. Діагноз М. Бехчета можна вважати підтвердженим, якщо є принаймні два основні та два вторинні симптоми (відсотки у дужках вказують на частоту симптомів).

Залежно від переважного прояву захворювання поділяється на слизово-шкірний, артритний, неврологічний та очний типи.

лабораторія

Залежно від ступеня тяжкості неспецифічні ознаки запалення можуть мати різну силу. Можлива еозинофілія.

діагностика

Диференціальна діагностика

Саркоїд; серонегативний артрит іншої причини; хронічні запальні захворювання кишечника; розсіяний склероз; Герпетичний гінгівостоматит; звичні афти.