Хвороба Гіршпрунга, дитяча лікарня Альтона

Приблизно кожна четверта дитина страждає хворобою стрибків оленів, вродженою вадою розвитку кишечника. При хворобі Гіршпрунга - названій на честь лікаря Гаральда Гіршпрунга, який вперше описав хворобу, - в кишечнику відсутні нервові клітини. Це запобігає переміщенню кишечника, запобігаючи транспортуванню стільця до заднього проходу. Вміст кишечника накопичується і виникає постійний запор, що в гіршому випадку може призвести до кишкової непрохідності. Хвороба завжди вражає пряму кишку, але звідти вона може по-різному поширюватися в кишечнику або навіть до шлунково-кишкового тракту.

експертиза

Оскільки це вроджена вада розвитку, хвороба Гіршпрунга часто діагностується у новонародженого - наприклад, якщо стілець дитини (перший стілець) не зникає, як зазвичай, у перші 48 годин життя. Однак у інших дітей хвороба стає очевидною лише тоді, коли вони переходять з грудного молока на прикорм, оскільки у дітей тоді з’являється твердіший стілець, і в результаті типовий запор збільшується. У кількох дітей хвороба помічається лише пізніше. Тоді характерні часті запори, які неможливо вилікувати за допомогою ліків.
У новонароджених та немовлят великий здутий живіт - перша ознака. При пальпації живота можуть прощупуватися тверді кульки стільця або збільшені відділи товстої кишки. Для того, щоб визначити, чи насправді це хвороба Гіршпрунга, ми проводимо подальші тести:

За допомогою рентгенівського знімка кишечника ми можемо побачити типове збільшення кишечника над хворим кишковим сегментом і отримати підказки про те, як довго знаходиться кишковий сегмент, уражений хворобою Гіршпрунга. Щоб кишку можна було побачити на рентгені, ми вводимо контрастну речовину в кишечник через тонку трубку (контрастна клізма товстої кишки). Однак, оскільки рентген не дає однозначного результату обстеження, зразок тканини є абсолютно необхідним.
Біопсія (зразок тканини): щоб підтвердити підозру на хворобу Гіршпрунга, необхідно дослідити зразок тканини мікроскопічно та за допомогою спеціальних хімічних тестів. Тільки таким чином можна визначити відсутність відповідних нервових клітин/нервових волокон без сумніву. Беремо зразок тканини або з прямої кишки з доступом через задній прохід, або лапароскопічно (тобто за допомогою невеликого розрізу на черевній стінці). Обидва типи збору вимагають короткого знеболення, але можуть проводитися амбулаторно.

лікування

Якщо хвороба Гіршпрунга була діагностована з певністю, її потрібно лікувати за допомогою операції. Метою операції є повне видалення уражених частин кишечника - тих, у яких відсутні нервові клітини («резекція»). Потім ми з’єднуємо функціонуючу кишку з залишився коротким шматочком прямої кишки («анастомоз»). Залежно від ступеня хвороби Гіршпрунга, ми використовуємо різні хірургічні процедури, які ми детально пояснимо вам у попередній розмові про операцію. Оскільки пряма кишка завжди вражена, анальний канал або м’яз-сфінктер завжди потрібно оперувати. Для того, щоб зберегти континенцію дитини, сфінктер ні в якому разі не повинен бути поранений - для цього потрібен досвідчений, спеціалізований хірург.

Після операції

Хвороба Гіршпрунга виліковується шляхом видалення уражених відділів кишечника. Однак, оскільки такі проблеми, як запор або звуження зв’язку між відділами кишечника можуть виникнути через роки після операції, ми рекомендуємо регулярно перевіряти, поки зростання не завершиться. Чим більше кишечник був задіяний і його потрібно було видалити, тим інтенсивнішим повинен бути контроль та подальший догляд.

У нашій консультації щодо догляду ми доглядаємо за всіма пацієнтами після операції. Якщо нам довелося видалити особливо велику кількість кишечника, це може призвести до харчових розладів, які ми потім лікуємо разом з колегами з дитячої гастроентерології в Міждисциплінарному центрі кишкових та харчових розладів.