Хвороба Кушинга - симптоми, причини та терапія Моє здоров’я
Хвороба Кушинга - це дуже рідкісне порушення обміну речовин, яке дуже часто провокується доброякісною пухлиною мозку. Все, що вам потрібно знати про симптоми, причини та лікування хвороби Кушинга.
Синоніми
Хвороба Іценко-Кушинга, синдром Кушинга гіпофіза, центральний синдром Кушинга
визначення
Хвороба Кушинга - це дуже рідкісне порушення обміну речовин, яке характеризується надмірною продукцією гормону АКТГ. ACTH розшифровується як адренокортикотропний гормон або адренокортикотропін. Цей гормон виробляється в гіпофізі (гіпофізі). АКТГ має на меті стимулювати вироблення гормону стресу кортизолу в корі надниркових залоз як речовини, що передає.
Занадто багато кортизолу утворюється через патологічне перевиробництво АКТГ при хворобі Кушинга. Лікарі говорять про гіперкортицизм. Це призводить до перевантаження організму, що призводить, серед іншого, до таких симптомів, як ожиріння, пов'язане з тулубом, сильна втрата сили та підвищена схильність до інфекцій.
Причиною надмірного вивільнення АКТГ при хворобі Кушинга є невеликі, переважно доброякісні пухлини на гіпофізі в 75 відсотках випадків. Оскільки причина збільшення виробництва кортизолу лежить всередині організму, лікарі говорять про хворобу Кушинга як про форму ендогенного гіперкортицизму. Підвищений рівень кортизолу через зовнішні фактори, такі як побічні ефекти препарату, набагато частіше. Лікарі називають цей екзогенний гіперкортицизм синдромом Кушинга.
Лікування хвороби Кушинга зазвичай складається з хірургічного видалення причинної пухлини на гіпофізі або використання опромінення. Якщо такої пухлини не існує або видалення неможливе, медикаментозна терапія може обмежити надмірне вироблення кортизолу. У рідкісних випадках зменшення або видалення кори надниркових залоз залишається останнім терапевтичним варіантом. Якщо хворобу Кушинга не лікувати, вона закінчується летальним результатом.
частота
У літературі частота хвороби Кушинга у Німеччині зазначена по-різному. Діапазон сягає від 1 випадку на 100 000 жителів до 1 випадку на 400 000 жителів. У Німеччині налічується близько 3000 діагностованих пацієнтів із хворобою Кушинга. Частота випадків у літературі наводиться як 2 нових випадки на 1 мільйон населення на рік. Ця форма ендогенного гіперкортицизму дуже рідкісна. Жінки страждають приблизно в 7 разів частіше, ніж чоловіки - чому досі незрозуміло. Пік частоти знаходиться у віці від 30 до 40 років.
Синдром Кушинга, дуже схожий за симптоматикою, також рідкісний. Однак кількість випадків захворювання тут приблизно в 10 разів більша, ніж при хворобі Кушинга.
Симптоми
Симптоми хвороби Кушинга є наслідком надмірного вироблення кортизолу. Зовні найбільш помітними є так зване обличчя повного місяця, ожиріння, орієнтоване на тулуб тіла (тонкі руки і ноги, товстий тулуб) і формування бичачої шиї. Ці симптоми є результатом перерозподілу жирових відкладень, пов’язаного із захворюванням. Тіло жінок із хворобою Кушинга часто маскулінізують: це може бути обмежено ростом волосся на обличчі та верхній частині тіла. Нерідкі випадки, коли жінки загалом приймають чоловічі пропорції (вірилізацію). Водночас голос стає темнішим. Іноді клітор значно зростає.
При хворобі Кушинга колір обличчя часто змінюється дуже сильно. В цілому шкіра виглядає тонкою. У багатьох утворюються невеликі шкірні виразки (виразки), які іноді змінюють запальний процес. Червоні смужки шкіри (striae rubrae), часто ширші за 1 см, на руках і боках верхньої частини тіла - ще один симптом хвороби Кушинга.
Зовнішні зміни супроводжуються постійно зростаючим виснаженням м’язів (міопатією), що призводить до сильної втрати сили. Взаємодія підвищеного рівня кортизолу з іншими гормонами також сприяє втраті кісткової маси (остеопороз), високому кров'яному тиску (гіпертонія), діабету (стероїдний діабет), імпотенції та порушенням менструального циклу. Власні захисні та відновлювальні механізми організму, такі як загоєння ран та імунна система, також не в рівновазі.
Пацієнти з хворобою Кушинга також часто стикаються з депресивними епізодами та фазами когнітивного дефіциту.
Діти з хворобою Кушинга ростуть менш швидко і часто страждають ожирінням, ніж їхні здорові однолітки.
причини
Причини хвороби Кушинга криються в мозку. У більшості випадків (до 80 відсотків) хвороба Кушинга викликається невеликою гормоноутворюючою пухлиною (мікроаденомою) на гіпофізі. У випадку хвороби Кушинга ця так звана мікроаденома виробляє гормон АКТГ і тим самим посилює вироблення кортизолу. У решті 20 відсотків розлад гіпоталамуса є причиною хвороби Кушинга. Ця ділянка мозку виробляє, серед іншого, гормон кортиколіберин (CRH), який, у свою чергу, стимулює вироблення АКТГ в гіпофізі. При хворобі Кушинга гіпоталамус виробляє занадто багато CRH і, таким чином, активує каскад надмірного вироблення кортизолу в корі надниркових залоз за допомогою ACTH.
Будь то мікроаденома чи гіпоталамічний розлад: гіперкортицизм руйнує тонко налаштований баланс гормонів. Результатом є симптоми хвороби Кушинга. АКТГ не тільки збільшує вироблення кортизолу, але і спричиняє підвищений викид чоловічих статевих гормонів. Ці андрогени (особливо тестостерон) є причиною маскулінізації жіночого організму при хворобі Кушинга.
Чому розвиваються мікроаденоми або чому виникає гіпоталамічний розлад, досі не з’ясовано.
експертиза
Підозра на хворобу Кушинга або синдром Кушинга часто виникає через видимі зміни в жіночому організмі. Діагноз і причину можна підтвердити лише за допомогою ряду медичних лабораторних досліджень.
Аналізи крові в основному використовуються для визначення концентрації кортизолу, холестерину та імунних клітин, а також електролітів. Підвищений рівень АКТГ, кортизолу, холестерину та цукру в крові може бути ознакою хвороби Кушинга. Зміни показника крові також характерні для захворювання.
Тест на інгібування дексаметазону
Важливим діагностичним тестом на підозру на хворобу Кушинга є так званий тест на інгібування дексаметазону. Дексаметазон - це препарат із групи препаратів, відомих як глюкокортикоїди, і має структуру, майже ідентичну структурі власного кортизолу в організмі. У тесті на інгібування дексаметазону пацієнтам ввечері призначають високу дозу дексаметазону. Якщо власні регуляторні механізми в організмі працюють належним чином, це повинно призвести до власного вивільнення АКТГ в організмі, а отже, зменшення вироблення кортизолу та зниження концентрації кортизолу наступного ранку. Якщо, з іншого боку, рівень кортизолу не знизився, це є чітким свідченням гіперкортицизму. Ця підозра підтверджується, серед іншого, цілодобовим дослідженням сечі на наявність кортизолу.
Якщо гіперкортицизм підтверджується і концентрація АКТГ підвищується, підозра на мікроаденому. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови проводиться для пошуку мікропухлини. Однак зображення не завжди ведуть до мети, оскільки мікроаденоми можуть лежати несприятливо або настільки малі, що їх неможливо візуально відобразити.
Інші методи візуалізації, що використовуються для діагностики хвороби Кушинга, - це ультразвукові дослідження (сонографії) або комп’ютерна томографія (КТ) надниркових залоз.
лікування
Лікування хвороби Кушинга базується на її причині. У більшості випадків захворювання викликане мікроаденомою гіпофіза. Ці доброякісні пухлини зазвичай можна видалити за допомогою нейрохірургічного втручання. Якщо це неможливо, в якості альтернативи доступні променеві методи лікування.
Медикаментозна терапія хвороби Кушинга
Якщо мікроаденоми неможливо вилікувати або гіпоталамус не працює, медикаментозна терапія залишається. Діюча речовина кетоконазол використовується для лікування хвороби Кушинга. Це використовує сильний інгібуючий кортизол побічний ефект цього протигрибкового засобу.
Пасиреотид також може застосовуватися при хворобі Кушинга. Це аналог соматостатину, який пацієнти вводять під шкіру двічі на день. Пазиреотид пригнічує вироблення АКТГ в гіпофізі, а отже, також синтез кортизолу в корі надниркових залоз.
Операція надниркових залоз
Якщо зазначені дотепер варіанти терапії не дають результату, іноді видаляють наднирники. Однак так звана адреналектомія є крайнім заходом. Після цієї процедури постраждалі залишаються залежними від прийому гормонів надниркових залоз (особливо кортизолу та мінеральних кортикоїдів) у формі лікарських засобів протягом усього життя. Крім того, збільшення виробництва АКТГ залишається справжньою причиною хвороби Кушинга. Через постійне вивільнення гормонів пухлина гіпофіза може зловмисно змінитися.
прогноз
Прогноз особливо сприятливий для хвороби Кушинга, спричиненої мікроаденомами. У 80 відсотках випадків пухлина може бути видалена. Після цього вивільнення АКТГ та кортизолу майже завжди нормалізується протягом декількох днів.
Збої в роботі гіпоталамуса можуть бути компенсовані лікарською терапією. Це насправді не лікує хворобу Кушинга. Однак симптоми, як правило, відступають. Якість життя та тривалість життя майже відповідають показникам здорових людей.
профілактика
Суттєвих профілактичних заходів проти хвороби Кушинга не існує.