Хвороба Менетріє - Енциклопедія OculusPrim
Хвороба Менетріє також звана гіпопротеїновою гіпертрофічною гастропатією, гігантський гіпертрофічний гастрит є рідкісним, передозлоякісним станом шлунка. Характеризується утворенням гігантських гіпертрофічних складок з масивною секрецією слизу, зниженою секрецією кислоти та вираженою гіпопротеїнемією через селективну втрату сироваткових білків через шлункові складки.
Змінена слизова шлунка виділяє величезну кількість слизу, що призводить до зниження рівня білка в плазмі. Тканина може запалюватися і містити виразки. Хвороба також спричиняє втрату рідини, багатої на альбумін. Існує дві форми захворювання: одна у дитини, а інша у дорослого. Форма, яка вражає дітей, має кращий прогноз. Хлопчики та дівчатка страждають однаково, найчастіше після вірусної інфекції, спричиненої цитомегаловірусом, або бактеріальної інфекції хелікобактер пілорі. Діти не народжуються з хворобою Менетріє і вона не є спадковою. Доросла форма пов’язана з надмірною експресією фактора росту альфа.
Симптомами хвороби Менетріє є нудота, біль у епігастрії, втрата ваги, діарея та мелена. Сильна гіпопротеїнемія викликає асцит та периферичні набряки. Стан слід диференціювати від інших форм гіпертрофічного гастриту, таких як синдром Золлінгера-Еллісона, гіперсекреторна гіпертрофічна гастропатія, лімфоцитарний гастрит та карцинома шлунка.
Діагноз заснований на гастроскопії з біопсією слизової шлунка. Трансабдомінальне УЗД допомагає диференціювати пацієнтів з гігантськими шлунковими складками, пов’язаними з новоутвореннями, від пацієнтів із доброякісними станами.
Лікування включає ліки для контролю нудоти та болю. Призначається високобілкова дієта. Якщо захворювання важке, показана часткова або повна резекція шлунка. Нещодавні дослідження досліджували роль цетуксимабу - протипухлинного антидепресанту, який блокує дію альфа-фактора росту, що має багатообіцяючі результати для хвороби Менетріє.
Останні дослідження включають перевиробництво фактора росту та альфа-трансформацію з надмірною стимуляцією росту епідерми та рецепторів епідерми в патогенезі стану. Активація рецептора епідермального росту, трансмембранного рецептора з активністю тирозинкінази, запускає каскад клітинних сигнальних механізмів, що призводить до розширення проліферативного відділу слизової оболонки шлунка за допомогою кисневих клітин. Результатом є збільшення вироблення слизу та зменшення вироблення шлункової кислоти. Існування захворювання у близнюків говорить про те, що принаймні кілька випадків мають генетичну етіологію.
Подібний гіпертрофічний гастрит був визнаний при інфекції хелікобактер пілорі та у дітей, хворих на цитомеглюсну інфекцію. Недавні дослідження показують, що бактерія helicobacter, виділена у пацієнтів із хворобою Менетріє, генетично відрізняється від бактерії, виділеної у пацієнтів з іншими шлунковими розладами.
Хвороба Менетріє (гастрит з гігантськими складками) є особливо рідкісною хворобою, яка зазвичай з’являється після 50 років, чоловіки страждають більше, клінічно характеризуються болями в епігастральній ділянці, втратою ваги, набряками, зниженою кислотністю шлунка, гіпоальбумінемією, ендоскопічними гігантськими складками та гістологічно збільшена товщина слизової з фовеолярною гіперплазією та атрофією залози.
Це пов’язано з підвищеним ризиком раку шлунка і вимагає спостереження. Діагноз - ендоскопічний, поява гігантських складок, що включають форнікс, тіло шлунка та іноді антральний відділ, але слизова, як правило, складчаста, покрита в’язким слизом. Гістологічне дослідження може іноді виявити аспекти лімфоцитарного гастриту, що свідчить про те, що можливою етіологією є цитомегаловірусна інфекція в дитячому віці.
Ризик раку шлунка в 20 разів перевищує загальну популяцію, що робить резекцію шлунка найбільш показаним варіантом лікування.
Симптоми хвороби Менетріє включають:
- біль після їжі, що знімається антацидами
- втрата ваги, кахексія
- периферичні набряки, асцит
- анемія вторинна внаслідок крововтрати.
Гастроскопія є найефективнішим методом візуалізації для прямої візуалізації слизової шлунка і дозволяє взяти проби шляхом біопсії. Характерні гістологічні зміни включають фовеолярну гіперплазію, кістозне розширення слизових залоз та зменшення кількості тім'яних клітин.
Диференціальний діагноз проводиться з такими захворюваннями: синдром Золлінгера-Еллісона, гіперсекреторна гіпертрофічна гастропатія, лімфоцитарний гастрит та карцинома шлунка.
Існують дані про зараження вірусом цитомегалу у дітей та про його зв’язок із хворобою Менетріє, а також інфекцією хелікобактер пілорі, ці інфекції необхідно викорінити.
Хронічна хвороба іноді полегшується введенням антагоністів водню або інгібіторів протонної помпи. Октреотид, аналог соматостатину, застосовувався з корисними ефектами у деяких пацієнтів і може виключити необхідність хірургічного втручання. Ербітукс, моноклональне антитіло, яке блокує зв'язування з рецептором росту епідерми, показало багатообіцяючі результати у деяких пацієнтів.
Показано, що терапія, спрямована на посилення сигналу до рецептора епідермального росту, включає аналоги соматостатину та моноклональні антитіла (цетуксимаб), спрямовані проти рецептора.
Частково рекомендується часткова резекція шлунка при стійких симптомах та при ентеропатії з неконтрольованою втратою білка. Через високий ризик злоякісної трансформації шлунка рекомендується тотальна резекція шлунка.